Sjögren-Syndrom

Überblick

Das Sjögren-Syndrom macht sich insbesondere durch zwei Symptome bemerkbar: trockene Augen und trockener Mund (Sicca-Syndrom). Manchmal trocknen auch andere Schleimhautbereiche aus, etwa in den Atemwegen oder an den Geschlechtsorganen. Diese Symptome, die mit der Funktion von Drüsen in Verbindung stehen, bezeichnen Mediziner als glanduläre Symptome.

Häufig ist das Sjögren-Syndrom aber auch mit Beschwerden verbunden, die nicht auf die gestörte Funktion der Drüsen zurückzuführen sind. Zu diesen nicht-glandulären Symptomen gehören zum Beispiel:

• Müdigkeit
• Abgeschlagenheit
• Fieber
• Gelenkschmerzen

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind derzeit noch unbekannt. Die Krankheit wird oft erst spät erkannt, wobei Frauen etwa 20-mal häufiger betroffen sind als Männer. Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Krankheit (primäres Sjögren-Syndrom) oder auch als Begleitgeschehen bei anderen Erkrankungen des Immunsystems (sekundäres Sjögren-Syndrom) vorkommen, zum Beispiel bei rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes.

Beim Sjögren-Syndrom zielt die Therapie darauf ab, die Beschwerden zu lindern. Gegen trockene Augen und einen trockenen Mund helfen beispielsweise künstliche Tränen- beziehungsweise Speichelflüssigkeit. Zuckerfreie Bonbons oder Kaugummis regen zudem die natürliche Speichelproduktion an. Verschiedene Wirkstoffe können zusätzlich die Überreaktion des Immunsystems eindämmen. Die Ursachen der Autoimmunkrankheit lassen sich nach derzeitigem Wissen noch nicht behandeln.

Die Krankheit verläuft in der Mehrzahl der Fälle unkompliziert, sie birgt jedoch ein gewisses Risiko für Begleit- und Folgeerkrankungen wie Karies, Schwellungen der Ohrspeicheldrüse oder Gelenkentzündungen. Eine seltene Komplikation des primären Sjögren-Syndroms ist Lymphdrüsenkrebs beziehungsweise ein Non-Hodgkin-Lymphom.

Definition

Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung, die auf einer Fehlfunktion der körpereigenen Abwehrmechanismen beruht. Diese richten sich fälschlicherweise gegen den eigenen Körper. Das Immunsystem bildet sogenannte Autoantikörper aus, spezielle Eiweiße, die an körpereigenes Gewebe binden und zu Entzündungen führen.

Mediziner bezeichnen eine solche Krankheit allgemein als Autoimmunkrankheit. Beim Sjögren-Syndrom richtet sich die körpereigene Abwehr hauptsächlich gegen die Speichel- und Tränendrüsen und verursacht dort Entzündungen, welche die Funktion der Drüsen massiv einschränken. Die Augen und der Mund trocknen dadurch stark aus (Sicca-Syndrom). Liegen diese Symptome vor, ohne dass eine andere Grunderkrankungen dafür verantwortlich ist, sprechen Mediziner von einem primären Sjögren-Syndrom.

Wenn das Sjögren-Syndrom hingegen im Rahmen anderer Erkrankungen auftritt, zum Beispiel entzündlicher Erkrankungen des Bindegewebes, handelt es sich um ein sekundäres Sjögren-Syndrom.

Die häufigsten Bindegewebserkrankungen, die in Verbindung mit einem Sjögren-Syndrom auftreten, sind:

• rheumatoide Arthritis
• systemischer Lupus erythematodes
• progressive systemische Sklerodermie
• Kollagenosen (Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes), z.B. Polymyositis

Häufigkeit

Das Sjögren-Syndrom ist sehr selten, in Deutschland sind nur etwa 2 von 1000 Einwohnern betroffen. Jährlich erkranken hierzulande etwa 4 von 100.000 Menschen neu am Sjögren-Syndrom. Bekannt ist, dass es nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste entzündliche Erkrankung des Bindegewebes ist. Das Sjögren-Syndrom betrifft insbesondere Frauen. Sie erkranken etwa 20-mal häufiger als Männer.

Ursachen

Beim Sjögren-Syndrom, spielen verschiedene Ursachen eine Rolle. Es gibt Hinweise auf eine erbliche Veranlagung. Möglicherweise kommen auch hormonelle Einflüsse und Umweltfaktoren beim Sjögren-Syndrom als weitere Ursachen infrage.

Wie bei anderen Erkrankungen, bei denen sich das Abwehrsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet (Autoimmunkrankheiten), sind jedoch die genauen Mechanismen, die beim Sjögren-Syndrom zur Fehlsteuerung des Immunsystems führen, unklar.

Symptome

Beim Sjögren-Syndrom lassen sich die Symptome in zwei Gruppen einteilen: Die sogenannten glandulären Symptome umfassen Störungen der Drüsenfunktionen – insbesondere der Speichel- und Tränendrüsen ("Sicca-Syndrom"). Weitere Beeinträchtigungen durch das Sjögren-Syndrom bezeichnen Mediziner als extraglanduläre oder nicht-glanduläre Symptome (also Symptome, die außerhalb der Drüsen auftreten). Dazu zählen übermäßige Müdigkeit oder Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken.

Glanduläre Symptome

Typische Symptome des Sjögren-Syndroms sind trockene Augen (Xerophthalmie) und ein trockener Mund (Xerostomie). Das gemeinsame Auftreten dieser Symptome bezeichnen Mediziner als Sicca-Syndrom. Die ständige Trockenheit der Augen führt ohne Behandlung zu einer fortwährenden Entzündung der Hornhaut und der Bindehaut (Keratoconjunctivitis sicca).

Manchmal trocknen auch andere Schleimhäute und Hautpartien aus, hierzu gehören insbesondere die Schleimhäute der Nase, der Luftröhre, der Lunge, des Bronchialsystems und der Geschlechtsorgane. Heiserkeit, Hustenreiz und Schmerzen beim Geschlechtsverkehr können die Folge sein.

Extraglanduläre Symptome

Das Sjögren-Syndrom äußert sich manchmal auch durch Symptome, welche nicht die Drüsen betreffen (extraglanduläre Symptome), etwa:

• übermäßige Müdigkeit
• Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken, die jedoch ohne Gelenkzerstörungen ablaufen
• Karies
• Raynaud-Syndrom (Durchblutungsstörungen in Fingern und Zehen)
• Speiseröhrenentzündung (Ösophagitis)

Außerdem neigen Menschen mit dem Sjögren-Syndrom zu Allergien und anderen Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel der glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie, einheimische Sprue).

Selten ruft das Sjögren-Syndrom auch Symptome wie Entzündungen in verschiedenen Organen und Geweben hervor, zum Beispiel:

• Lunge
• Niere
• der Muskeln
• Blutgefäße (Vaskulitiden)

Manchmal entwickeln sich Gefühlsstörungen und Lähmungserscheinungen, sogenannte Polyneuropathien.

Bei etwa 20 von 100 Menschen mit Sjögren-Syndrom vergrößern sich die Lymphknoten und es kommt zur sogenannten Lymphadenopathie, einer Erkrankung des Lymphsystems. In seltenen Fällen kann sich zudem Lymphdrüsenkrebs (Non-Hodgkin-Lymphom) entwickeln. Das Risiko hierfür ist bei Betroffenen mit Sjögren-Syndrom etwa 40-fach erhöht.

Diagnose

Beim Sjögren-Syndrom wird die Diagnose meist spät gestellt. Rheumatologen und Immunologen sind auf Erkrankungen wie das Sjögren-Syndrom spezialisiert. Die Diagnose stellen auch Augen- und Hals-Nasen-Ohrenärzte in Zusammenarbeit.

Beschwerden wie trockene Augen und ein trockener Mund (Sicca-Syndrom) sind häufige Anzeichen, die auf ein Sjögren-Syndrom hindeuten. Deshalb testet der Arzt zunächst die Speichel- und Tränenproduktion, um beim Sjögren-Syndrom die Diagnose zu stellen.

Diagnose des trockenen Mundes

Für eine grobe Abschätzung der Speicheldrüsenfunktion eignet sich der Saxon-Test. Dabei legt der Untersucher dem Patient einen Wattebausch in den Mund, der zuvor gewogen wurde. Nach zwei Minuten wird der Wattebausch wieder entfernt und das Gewicht erneut gemessen. Das zusätzliche Gewicht gibt darüber Aufschluss, wie viel Speichel der Betroffene produziert.

Eine Gewebeprobe der Schleimhaut an der Lippeninnenseite (Schleimhautbiopsie) kann beim Sjögren-Syndrom die Diagnose sichern. Betrachtet der Untersucher die Gewebeprobe unter dem Mikroskop, erkennt er beim Sjögren-Syndrom körpereigene Abwehrzellen, die in der Schleimhaut Entzündungen verursachen und so das Gewebe zerstören.

Zur Beurteilung der Speicheldrüsenfunktion kann der Arzt auch eine szintigraphische Untersuchung des Mundes durchführen.

Der Arzt schaut sich auch die Zähne an, da beim Sjögren-Syndrom das Risiko für Karies aufgrund des mangelnden Speichelflusses steigt.

Diagnose des trockenen Auges

Mithilfe einer Augenuntersuchung kann der Arzt feststellen, ob das Sjögren-Syndrom für die trockenen Augen (Xerophthalmie) verantwortlich ist. Die eigentliche Ursache der trockenen Augen sind meist Hornhautentzündungen. Weiterhin entstehen oft kleine Risse im Bereich der Augenbindehaut.

Betroffene mit Sjögren-Syndrom bilden weniger Tränenflüssigkeit. Daher untersucht der Arzt die Produktion der Tränenflüssigkeit mit dem sogenannten Schirmer-Test. Hierfür legt er einen speziellen Teststreifen für einige Minuten in das Unterlid und misst anschließend die Durchfeuchtung des Papierstreifens.

Bei Verdacht auf das Sjögren-Syndrom untersucht der Mediziner auch die Lymphknoten. Steht das Sjögren-Syndrom als Diagnose fest, ist es wichtig, die Lymphknoten regelmäßig untersuchen zu lassen, da der Arzt so gegebenenfalls einen Lymphknotentumor frühzeitig erkennen und behandeln kann.

Weitere Diagnoseverfahren beim Sjögren-Syndrom sind eine Blutuntersuchung und der Nachweis von speziellen Bestandteilen des menschlichen Abwehrsystems (spezifische Autoantikörper), welche sich gegen die Zellen richten, die die Ausführungsgänge der Speicheldrüsen von innen auskleiden.

Therapie

Wenn das Sjögren-Syndrom die Folge einer auslösenden Grunderkrankung ist (sekundäres Sjögren-Syndrom), steht die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung im Vordergrund. In der Regel lassen sich dadurch auch die Beschwerden des Sicca-Syndroms lindern.

Beim primären Sjögren-Syndrom beschränkt sich die Therapie darauf, die Symptome zu lindern, da eine vollständige Heilung nicht möglich ist. Künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit beugen aber trockenen Augen und einem trockenen Mund vor. Empfohlen werden auch spezielle Mundgels und -spülungen und für das Auge bestimmte Tropfen oder Salben. Spezielle Cremes und Lotionen versorgen die trockene Haut mit Feuchtigkeit.

Als Speichelersatz hilft es vielen Menschen mit Sjögren-Syndrom, häufig kleine Schlückchen Wasser zu trinken, um die Mundschleimhaut wieder zu befeuchten. Zuckerfreie Bonbons und Kaugummis regen die Speichelproduktion zusätzlich an. Aufgrund des erhöhten Kariesrisikos sollten Betroffene mit dem Sjögren-Syndrom besonders sorgfältig auf ihre Mundpflege achten, am besten mit speziell auf die Bedürfnisse des trockenen Mundes abgestimmten Pflegeprodukten. Außerdem ist und eine intensive zahnärztliche Betreuung erforderlich.

Bei starken Beschwerden helfen Medikamente, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Pilocarpin, die Tränen- und Speichelproduktion anzuregen. Der Wirkstoff Hydroxychloroquin kann beim Sjögren-Syndrom die Gelenkschmerzen lindern. Schmerzstillende und entzündungshemmende Mittel wie zum Beispiel Ibuprofen helfen ebenfalls.

Manchmal sind auch die inneren Organe oder die Blutgefäße vom Sjögren-Syndrom betroffen. In diesem Fall verordnet der Arzt vorübergehend Wirkstoffe, die das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva), zum Beispiel Glukokortikoide wie Prednisolon.

Beim sekundären Sjögren-Syndrom umfasst die Therapie auch die ursächliche Grunderkrankung.

Verlauf

Das Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen gut. Der weitere Verlauf ist allerdings davon abhängig, ob noch weitere Erkrankungen bestehen.

Bei etwa 5 von 100 Menschen mit Sjögren-Syndrom entsteht Lymphdrüsenkrebs (malignes Lymphom). Daher ist eine regelmäßige Untersuchung der Lymphknoten ein wichtiger Bestandteil der Kontrolluntersuchungen. Je früher der Tumor entdeckt wird, desto besser lässt er sich behandeln.

Vorbeugen

Dem Sjögren-Syndrom lässt sich nicht gezielt vorbeugen. Eine gesunde Lebensweise mit regelmäßiger Bewegung, Entspannung und gesunder Ernährung kann sich jedoch positiv auf das Abwehrsystem des Körpers auswirken.

Vom Sjögren-Syndrom Betroffene können den Symptomen und möglichen Folgekrankheiten allerdings weitgehend vorbeugen, indem Sie beispielsweise auf eine besonders sorgfältige Mundpflege achten, Augen und Mund mehrmals täglich befeuchten und sich regelmäßig von einem Arzt untersuchen lassen.