Sjögren-Syndrom: Symptome, Therapie und Lebenserwartung

Was ist das Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom (gesprochen: Schögren) gehört zur Gruppe der Kollagenosen: Das sind chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankungen, die den gesamten Körper betreffen können. Ihren Namen hat die Erkrankung von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der das Syndrom erstmals wissenschaftlich beschrieben hat.

Das körpereigene Abwehrsystem greift irrtümlich die Drüsen an, die normalerweise Tränenflüssigkeit, Speichel und andere Körperflüssigkeiten produzieren. In der Folge kommt es zu Trockenheit – vor allem an den Augen und im Mund. Auch andere Schleimhäute wie in Nase, Rachen, Vagina oder Bronchien können betroffen sein. Diese Symptome werden auch unter dem Begriff "Sicca-Syndrom" zusammengefasst.

Auch andere Organe können geschädigt werden – zum Beispiel Lunge, Nieren, Nerven oder Gelenke. Die Beschwerden entwickeln sich langsam über Monate oder Jahre. Erste Anzeichen sind meist trockene, brennende Augen oder ein trockener Mund.
Fachleute unterscheiden zwei Formen:

• primäre Form: tritt ohne eine andere Autoimmunerkrankung auf

• sekundäre Form: entwickelt sich im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung wie zum Beispiel Rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes

Symptome des Sjögren-Syndroms

Typisch ist eine ausgeprägte Trockenheit der Augen und des Mundes (Sicca-Symptomatik). Betroffene klagen über brennende, juckende Augen, ein Fremdkörpergefühl ("Sand in den Augen") sowie eine gerötete und entzündete Bindehaut. In schweren Fällen kann die Hornhaut Schaden nehmen und das Sehvermögen beeinträchtigt werden.

Auch der Mund ist oft stark betroffen. Der Speichelfluss nimmt ab, was zu

• Mundtrockenheit (Xerostomie),
• schlechtem Geschmack,
• Mundgeruch und
• Problemen beim Kauen, Sprechen oder Schlucken führen kann.

Die gereizte Schleimhaut ist anfälliger für Entzündungen, Pilzinfektionen und Karies. Zusätzlich entzünden sich bei etwa einem Drittel der Betroffenen zeitweise die Speicheldrüsen – meist die Ohrspeicheldrüsen – und schwellen schmerzhaft an.

Viele Betroffene leiden zudem unter einer ausgeprägten Erschöpfung – der sogenannten Fatigue. Sie äußert sich als bleierne Müdigkeit, die auch durch Schlaf nicht besser wird, und kann den Alltag stark beeinträchtigen.

Sjögren-Syndrom: Ursachen und Risikofaktoren

Das Sjögren-Syndrom gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Das bedeutet: Das Immunsystem richtet sich irrtümlich gegen körpereigenes Gewebe. Warum diese Fehlsteuerung des Immunsystems auftritt, ist bisher nicht eindeutig geklärt.

Fachleute gehen jedoch davon aus, dass eine erbliche Veranlagung eine wichtige Rolle spielt: Viele Betroffene haben Angehörige, die ebenfalls an einer Autoimmunerkrankung leiden. Auch äußere Einflüsse wie

• Infektionen mit bestimmten Viren oder Bakterien (z. B. Hepatitis-C-Virus oder Helicobacter pylori),
• hormonelle Veränderungen oder
• starker psychischer Stress gelten als Risikofaktoren.

Ein erhöhtes Risiko besteht für Menschen mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. So entwickelt etwa ein Drittel der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes oder anderen sogenannten Kollagenosen zusätzlich ein Sjögren-Syndrom.

Sjögren-Syndrom: Untersuchungen und Diagnose

Da Augentrockenheit und ein trockener Mund viele Ursachen haben können, wird das Sjögren-Syndrom häufig erst spät erkannt – oft vergehen Jahre bis zur Diagnose. Der erste Schritt ist ein ausführliches Gespräch über die Beschwerden, mögliche Vorerkrankungen und eingenommene Medikamente (Anamnese).

Danach erfolgen verschiedene Untersuchungen:

• Schirmer-Test: Damit wird geprüft, ob die Tränendrüsen ausreichend Flüssigkeit produzieren. Dazu wird ein spezieller Papierstreifen in den Bindehautsack des Auges gelegt – färbt er sich nicht ein, fehlt Tränenflüssigkeit. 

• Saxon-Test: Um die Speichelproduktion zu messen, kaut die betroffene Person zwei Minuten lang auf einer Mullkompresse. Diese wird anschließend gewogen.

• bildgebende Verfahren: Erhärtet sich der Verdacht, kommen bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Szintigraphie oder Kernspintomographie zum Einsatz. So lassen sich Veränderungen an den Speicheldrüsen sichtbar machen.

• Blutuntersuchung: Typischerweise finden sich im Blut bestimmte Autoantikörper, vor allem SS-A(Ro)- und SS-B(La)-Antikörper. Diese sind jedoch nicht bei allen Betroffenen nachweisbar.

In unklaren Fällen kann eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einer Speicheldrüse helfen, die Diagnose zu sichern. Dabei wird unter örtlicher Betäubung eine kleine Menge Drüsengewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.

Behandlung: Wie wird das Sjögren-Syndrom therapiert?

Das Sjögren-Syndrom ist bislang nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es daher, die Beschwerden zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern. Betroffene sollten idealerweise von einem Team aus verschiedenen Fachrichtungen betreut werden – zum Beispiel aus der Rheumatologie, Augenheilkunde, Zahnmedizin, HNO und Gynäkologie.

Welche Maßnahmen infrage kommen, hängt von den jeweiligen Symptomen ab. Dabei kann eine Kombination aus Medikamenten und unterstützenden Maßnahmen sinnvoll sein.

Mögliche medikamentöse Therapien sind: 

• Künstliche Tränen: Sie befeuchten die Augen und lindern das Brennen – Anwendung tagsüber als Tropfen und nachts als Salbe oder Gel

• Medikamente: Wirkstoffe wie Pilocarpin oder Cevimelin zur Anregung der Tränen- oder Speichelproduktion

• Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR): Beispielsweise Diclofenac oder Ibuprofen gegen Entzündungen und Schmerzen

• Glukokortikoide: Kortison bei stärkeren Entzündungen

• Malariamittel: Beispielsweise Hydroxychloroquin gegen Gelenkbeschwerden

• Immunsuppressiva: Wirkstoffe wie Azathioprin oder Methotrexat unterdrücken das Immunsystem und wirken gegen Entzündungen im Körper

• Biologika: Arzneimittel mit Rituximab bei schweren Verläufen – insbesondere wenn innere Organe betroffen sind

Verlauf und Prognose beim Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist meist nicht lebensbedrohlich. Viele Betroffene haben eine normale Lebenserwartung, insbesondere wenn die Krankheit früh erkannt und ausreichend behandelt wird.

Allerdings kann die Lebensqualität durch chronische Beschwerden und mögliche Organbeteiligungen eingeschränkt sein. In seltenen Fällen kann es zu ernsthaften Komplikationen kommen, etwa zu schweren Lungenveränderungen, Nierenversagen oder bösartigen Erkrankungen wie Lymphomen.

Besonders bei der primären Form ist das Risiko für bestimmte Krebserkrankungen erhöht. Beim sekundären Sjögren-Syndrom richtet sich die Prognose in erster Linie nach der zugrunde liegenden Erkrankung, etwa einer rheumatoiden Arthritis oder Lupus.