Frau bekommt schlecht Luft.
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Sarkoidose: Ursachen, Symptome und Therapie

Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Lymphogranulomatose) ist eine entzündliche Erkrankung, die den ganzen Organismus betrifft. Sie befällt vor allem die Lunge, aber auch zahlreiche andere Organe. In den meisten Fällen verläuft die Erkrankung chronisch. Ein typisches Symptom sind kleine, gutartige Gewebeknötchen, die sogenannten Granulome. Sie können die Funktion der betroffenen Organe einschränken. Die Sarkoidose lässt sich häufig gut mit Glukokortikoiden behandeln. Bei einigen Menschen können aber bleibende Schäden an den inneren Organen entstehen.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.

Definition: Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck oder benigne Lymphogranulomatose genannt, ist eine seltene, entzündliche Erkrankung, die den ganzen Körper betrifft. Sie befällt besonders häufig die Lunge (Lungensarkoidose, etwa 90 Prozent der Fälle), kann sich aber auch in zahlreichen anderen Organen und Geweben manifestieren. Dazu zählen zum Beispiel

  • die Leber (15 bis 20 Prozent)
  • die Augen (15 bis 20 Prozent)
  • die Haut (etwa 15 Prozent)
  • das Herz (bis zu fünf Prozent)
  • die Nieren (etwa fünf Prozent)
  • das zentrale und das periphere Nervensystem (jeweils etwa fünf Prozent)

Allen Sarkoidose-Formen gemein ist, dass sich in den betroffenen Geweben kleine, gutartige Bindegewebsknötchen bilden, die sogenannten Granulome. Diese können die Funktion der Organe und Gewebe beeinträchtigen.

Fachleute unterscheiden bei der Sarkoidose zwei Formen:

  • Die akute Sarkoidose beginnt plötzlich und meist mit einem stark ausgeprägten Krankheitsbild. Die Beschwerden klingen jedoch in der Regel von alleine und ohne gesundheitliche Folgen wieder ab. Unbehandelt dauert die akute Sarkoidose einige Wochen bis Monate. In sehr seltenen Fällen kann die akute Sarkoidose in eine chronische Sarkoidose übergehen.
  • Die chronische Form der Sarkoidose verläuft schleichend, die Symptome entwickeln sich über Monate oder sogar Jahre. Häufig stellt die*der Ärztin*Arzt die Diagnose nur durch Zufall im Rahmen einer Untersuchung, die aus anderen Gründen erfolgt.

An der akuten Sarkoidose erkranken am häufigsten jüngere Frauen, insgesamt sind aber beide Geschlechter in etwa gleich oft von der Erkrankung betroffen. Am häufigsten tritt die Sarkoidose zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr auf. In Europa sind bis zu 64 von 100.000 Menschen betroffen, wobei die Erkrankung in den nördlichen Ländern häufiger auftritt als in Südeuropa.

Welche Ursachen hat Sarkoidose?

Ursache für die typischen Granulome in den betroffenen Geweben ist eine überschießende Entzündungsreaktion. Warum es allerdings zu dieser erhöhten Entzündungsbereitschaft kommt, ist bis heute nicht bekannt. Mediziner und Medizinerinnen vermuten, dass sowohl Umwelteinflüsse als auch erbliche Faktoren eine Rolle spielen. Letzteres zeigt sich zum Beispiel daran, dass die Erkrankung in manchen Familien gehäuft auftritt. Auch bei eineiigen Zwillingen wird der Zusammenhang deutlich: Ist ein eineiiger Zwilling betroffen, hat der andere Zwilling gegenüber der Allgemeinbevölkerung ein 80-fach erhöhtes Risiko, ebenfalls an Sarkoidose zu erkranken.

Welche Symptome treten bei Sarkoidose auf?

Welche Symptome bei Sarkoidose auftreten, hängt zum einen von der Verlaufsform ab, zum anderen aber auch davon, welches Organ besonders betroffen ist und wie stark die Entzündung ausgeprägt ist.

Typisch für die akute Sarkoidose sind folgende Beschwerden:

Das Löfgren-Syndrom, das besonders bei jüngeren Frauen auftritt, und das Heerfordt-Syndrom sind Sonderformen der akuten Sarkoidose. Typisch ist eine Kombination der folgenden Symptome:

Löfgren-Syndrom
  • Entzündung mehrerer Gelenke (Polyarthritis), insbesondere der Sprunggelenke
  • Rote, schmerzende Knötchen im Unterhautfettgewebe (Erythema nodosum), besonders an den Unterschenkeln
  • Schwellung der zwischen den Lungenflügeln gelegenen Lymphknoten (bihiläre Lymphadenopathie)
Heerfordt-Syndrom
  • Fieber
  • Augenentzündung
  • Speicheldrüsenentzündung
  • Lähmung des Gesichtsnervs

Chronische Sarkoidose

Bei einer chronischen Sarkoidose können unter anderem folgende Symptome auftreten, abhängig davon, welches Organ betroffen ist:

Manchmal kommen auch bei der chronischen Sarkoidose allgemeine Krankheitssymptome wie leichtes Fieber, Müdigkeit, Gewichtsabnahme oder Nachtschweiß hinzu.

Wie lässt sich Sarkoidose diagnostizieren?

Da sich eine Sarkoidose auf sehr unterschiedliche Weise bemerkbar machen kann, umfasst die Diagnose meist mehrere Schritte. Besteht nach einer gründlichen körperlichen Untersuchung aufgrund der Symptome ein Verdacht auf Sarkoidose, kann ein Röntgenbild des Brustkorbs Klarheit schaffen. Hier lassen sich in fast allen Fällen typische Veränderungen nachweisen. Außerdem lässt sich die Erkrankung anhand des Röntgenbefunds einem der folgenden Stadien zuordnen:

Stadium

Befund

Spontane Heilungsrate

0

Kein Lungenbefall, aber Sarkoidose-typische Symptome an anderen Geweben

 

1

Die Lymphknoten zwischen den Lungenflügeln und entlang der Bronchien sind geschwollen, die Lunge ist jedoch nicht befallen

70 bis 90 Prozent

2

Zusätzlich zur Lymphknotenschwellung finden sich Granulome in der Lunge

40 bis 70 Prozent

3

In der Lunge sind Granulome erkennbar, die Lymphknoten sind jedoch nicht geschwollen

10 bis 20 Prozent

4

Die Lunge ist dauerhaft geschädigt, das Lungengewebe ist vernarbt, das heißt in funktionsloses Bindegewebe umgebaut worden

Chronischer Verlauf

Auch die Blutwerte sind bei einer Sarkoidose verändert, vor allem sind die Entzündungswerte erhöht, wie zum Beispiel die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder das C-reaktive Protein (CRP). Ist im Blut oder im Urin vermehrt Kalzium nachweisbar, deutet dies oftmals auf einen chronischen Verlauf hin. Andere Blutwerte, wie zum Beispiel das sogenannte Angiotensin Converting Enzyme (ACE), sind wichtig, um den Krankheitsverlauf langfristig zu überwachen.

Um die Sarkoidose sicher von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, sind in der Regel weitere Untersuchungen notwendig. Dazu zählt zum Beispiel eine Lungenspiegelung. Bei der Untersuchung, die unter Narkose erfolgt, entnimmt die*der Ärztin*Arzt in der Regel auch ein kleines Stück Lungengewebe (Lungenbiopsie).

Bei einer Sarkoidose sind in dem entnommenen Gewebe unter dem Mikroskop die typischen Granulome erkennbar. Oft spült die*der Ärztin*Arzt im Rahmen des Eingriffs die Bronchien mit einer speziellen Flüssigkeit (Bronchiallavage). Bei einer Sarkoidose sind in der Spülflüssigkeit eine erhöhte Zahl von Entzündungszellen zu finden. Die Lungenspülung ermöglicht es, das Ausmaß der Entzündung besser einzuschätzen und die Therapie entsprechend anzupassen.

Je nachdem, welches Gewebe von der Sarkoidose befallen ist, können weitere Untersuchungen notwendig sein, wie zum Beispiel:

Mit weiteren bildgebenden Verfahren wie der Computertomografie (CT) oder der Magnetresonanztomografie (MRT) lässt sich außerdem feststellen, ob und wie schwer andere innere Organe von der Sarkoidose betroffen sind.

Wie lässt sich Sarkoidose behandeln?

Die Behandlung der Sarkoidose verläuft individuell unterschiedlich, abhängig davon, wie schwer die Symptome sind und welche Organe betroffen sind.

Eine akute Sarkoidose erfordert nicht immer eine besondere Therapie, sie heilt bei etwa 95 von 100 Betroffenen von alleine und ohne bleibende Folgen wieder aus. Symptome wie Fieber oder Gelenkschmerzen lassen sich in der Regel gut mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) eindämmen. Das sind Schmerzmittel, die auch eine entzündungshemmende Wirkung haben.

Wenn die Lungenfunktion eingeschränkt ist oder Organe wie Herz, Nerven und Augen maßgeblich betroffen sind, kommen in der Regel Glukokortikoide zum Einsatz. Auch bei einer chronischen Sarkoidose sind Glukokortikoide die Therapie der Wahl. Ihr bekanntester Vertreter ist das Cortison.

Glukokortikoide haben eine stark entzündungshemmende Wirkung und unterdrücken dadurch die Granulombildung. In der Regel beginnt die Therapie mit einer hohen Anfangsdosis, die danach über einen Zeitraum von mehreren Monaten langsam wieder reduziert wird. Fachleute bezeichnen dieses Vorgehen auch als Ausschleichen.

Reicht die Cortison-Behandlung alleine nicht aus, um die Entzündung langfristig zu kontrollieren, ist es möglich, den Wirkstoff mit anderen entzündungshemmenden Medikamenten zu kombinieren. Der Vorteil dieser Kombinationstherapie liegt auch darin, dass sich die Glukokortikoid-Dosis häufig reduzieren lässt. Das kann helfen, die von vielen Menschen gefürchteten Nebenwirkungen zu vermindern, wie zum Beispiel Gewichtszunahme, Störungen des Zuckerstoffwechsels oder Knochenschwund.

Wie verläuft Sarkoidose?

Wie die Sarkoidose verläuft, hängt zum einen davon ab, ob es sich um eine akute oder chronische Sarkoidose handelt, und zum anderen davon, welches Gewebe betroffen ist und wie stark die Entzündung ausgeprägt ist. Viele Betroffene mit chronischem Verlauf haben gar keine Beschwerden, die Diagnose ist häufig ein Zufallsbefund.

Die Prognose ist vor allem bei der akuten Sarkoidose gut. Bei fast allen Betroffenen heilt die Erkrankung nach einigen Wochen oder Monaten von alleine und folgenlos wieder aus.

Bei einem chronischen Verlauf bleiben in manchen Fällen Schäden an der Lunge zurück. Diese sind aber keineswegs in allen Fällen schwer ausgeprägt. Insgesamt kommt es bei etwa 20 bis 30 Prozent aller Menschen mit akuter oder chronischer Sarkoidose zu bleibenden Einschränkungen der Lungenfunktion. Eine besonders schwere Schädigung, die Lungenfibrose, tritt aber nur bei etwa zehn Prozent der Betroffenen auf. Dabei vernarbt das Lungengewebe und wird durch funktionsloses Bindegewebe ersetzt. In besonders schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Selbsthilfegruppen / Beratungsstellen:

Wie lässt sich Sarkoidose vorbeugen?

Der Sarkoidose lässt sich nicht vorbeugen, da die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind. Betroffene können aber einiges tun, um den Krankheitsverlauf günstig zu beeinflussen. Vor allem ist es wichtig, die verschriebenen Medikamente regelmäßig und in der richtigen Dosierung einzunehmen. Nur so können diese ihre Wirkung entfalten und die Krankheit unter Kontrolle bringen. Auch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen sind wichtig, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren. Auf diese Weise lassen sich Komplikationen frühzeitig erkennen und behandeln.

Einige Betroffene fragen sich, ob sie der Sarkoidose mit einer besonderen Ernährung entgegenwirken können. Grundsätzlich gibt es keine spezielle Diät, mit der sich die Erkrankung eindämmen lässt. Allerdings ist es prinzipiell ratsam, auf einen gesunden Lebensstil – und damit auch auf eine ausgewogene Ernährung – zu achten und das körperliche Wohlbefinden auf diese Weise zu verbessern.