Ein älterer Mann hustet.
© Jupiterimages/Monkey Business

Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose entsteht, wenn sich das Bindegewebe des Lungengewebes vermehrt und schließlich vernarbt. Die Lunge kann sich immer weniger dehnen, das Atmen fällt schwerer und die körperliche Belastbarkeit lässt nach. Viele chronische Lungenkrankheiten sind im Endstadium mit einer Fibrose der Lunge verbunden.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.

Überblick

Bei etwa jeder zweiten Lungenfibrose bleiben die Ursachen für die Veränderungen unentdeckt (sog. idiopathische Lungenfibrose). Die restlichen Fälle sind auf die unterschiedlichsten Auslöser zurückzuführen, zum Beispiel:

Die mit einer Lungenfibrose verbundenen Symptome hängen davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts schon fortgeschritten ist:

  • Der mit der Fibrose einhergehende Verlust der Dehnbarkeit der Lunge äußert sich in erster Linie durch zunehmende Atemnot:
    • die Betroffenen können zum einen nur noch kleinere Mengen Luft ein- und ausatmen,
    • zum anderen müssen sie beim Einatmen mehr Kraft aufwenden.
  • Oft entsteht auch ein trockener Husten.
  • Wegen der Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff färben sich später Haut und Schleimhäute blau (sog. Zyanose);
  • des Weiteren kann die unzureichende Versorgung mit Sauerstoff dazu führen, dass sich die Finger verdicken (sog. Trommelschlägelfinger) und die Fingernägel ähnlich wie ein Uhrglas wölben (sog. Uhrglasnägel).

Um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren, sind unter anderem eine körperliche Untersuchung, eine Lungenfunktionsprüfung und bildgebende Verfahren (Röntgen, CT) nötig. Um eindeutig nachzuweisen, dass in den Lungen eine Fibrose vorliegt, ist eine Gewebeprobe (Biopsie) geeignet.

Die gegen eine Lungenfibrose eingesetzte Therapie zielt darauf ab, den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen. Zur Verfügung stehen hierzu:

Allerdings können sich die narbigen Lungenveränderungen nicht mehr zurückbilden – die Behandlung der Lungenfibrose bewirkt also keine Heilung.

Die Prognose ist uneinheitlich: Bei günstigem Verlauf ändert die Lungenfibrose nichts an der Lebenserwartung der Betroffenen, in anderen Fällen verkürzt sie die Lebenserwartung.

Definition

Eine Lungenfibrose ist eine krankhafte Veränderung am Gerüst des Lungengewebes. Sie entsteht dadurch, dass das Lungengewebe infolge einer Vermehrung von Bindegewebe vernarbt. Dieser bindegewebige Umbau ist nicht mehr rückgängig zu machen.

Die für die Lungenfibrose kennzeichnende Vernarbung des Lungengewebes führt dazu, dass:

  • Volumen und Dehnbarkeit der Lunge abnehmen (wodurch der Gasaustausch in der Lunge und somit auch die Atmung gestört sind) und
  • die Blutzirkulation im Lungenkreislauf beeinträchtigt ist (was mit der Zeit dem Herzen schadet).

Über 200 chronische sogenannte interstitielle Lungenerkrankungen führen in ihrem Endstadium zu einer Lungenfibrose, weshalb man die Fibrose der Lunge auch als interstitielle Lungenfibrose bezeichnet. Eine interstitielle Lungenerkrankung (bzw. interstitielle Pneumopathie) ist eine chronisch verlaufende Entzündung des Lungengewebes. Hierunter fallen sowohl Erkrankungen der Lunge selbst als auch Multiorganerkrankungen mit Beteiligung der Lungen:

  • Der Begriff Interstitium (d.h. Zwischenraum) bezieht sich allgemein auf das Zwischengewebe, welches das Funktionsgewebe von Organen durchzieht.
  • Das Lungeninterstitium ist das Stützgewebe zwischen den Lungenbläschen.

Ursachen

Eine Lungenfibrose hat ihre Ursachen darin, dass sich ein bestimmtes Eiweiß namens Kollagen in der Lunge unkontrolliert bildet. Kollagen ist das mengenmäßig häufigste Eiweiß des menschlichen Körpers und der wichtigste Baustein des Binde- und Stützgewebes. Es kommt praktisch überall im menschlichen Körper vor und ist fast undehnbar. Die Bildung von Kollagen findet in verschiedenen Bindegewebszellen (z.B. Fibrozyten) mithilfe von Enzymen statt.

Eines dieser Enzyme heißt Lysinhydroxylase: Seine Aktivität ist bei einer Lungenfibrose erhöht. Die Ursachen für diese gesteigerte Aktivität sind nicht bekannt, die Folgen für die Lunge schon:

  • Das Bindegewebe des Lungengewebes vermehrt sich,
  • wodurch das Lungengewebe schließlich vernarbt und sich immer weniger dehnen kann.

Für eine Lungenfibrose kommen die unterschiedlichsten Ursachen infrage: Mögliche Auslöser für eine Lungenfibrose sind zum Beispiel chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder degenerative Prozesse (z.B. Alterungsprozesse). In 50 Prozent der Fälle gelingt es nicht, den Grund für die Entstehung der Lungenfibrose festzustellen (sog. idiopathische Lungenfibrose: idiopathisch = ohne erkennbare Ursache). Die restlichen Lungenfibrosen kann man zurückführen auf:

Man kann jede Lungenfibrose ihren Ursachen entsprechend einer der folgenden drei großen Gruppen zuordnen:

  • idiopathische Lungenfibrosen
  • Lungenfibrosen infolge eines diffusen Alveolarschadens
  • Lungenfibrosen infolge einer Systemerkrankung (Kollagenose)

Idiopathische Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose, die sich ohne erkennbare Ursachen scheinbar spontan entwickelt, bezeichnet man als idiopathische Lungenfibrose. Es ist davon auszugehen, dass der Grund für den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes bei der Diagnose der Lungenfibrose nicht mehr nachweisbar ist. Bei einem Teil der idiopathischen Lungenfibrosen spielt auch eine erbliche Veranlagung für den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes eine Rolle. In diesem Fall liegt eine familiäre idiopathische Lungenfibrose vor.

Lungenfibrose infolge einer Kollagenose

Eine Lungenfibrose mit bekannten Ursachen entsteht oft infolge einer Kollagenose. Zu den Kollagenosen gehören verschiedene Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal Veränderungen des Eiweißes Kollagen sind (Kollagen ist ein wichtiger Baustein des Binde- und Stützgewebes).

Eine Kollagenose kann grundsätzlich überall im Körper auftreten. Meist sind Gewebe mit einem hohen Kollagengehalt – wie Haut, Muskulatur oder Gelenke – betroffen. Die Erkrankung kann sich aber auch auf das Gewebe der Lunge ausbreiten und so eine Lungenfibrose verursachen.

Häufig hat eine Lungenfibrose zum Beispiel folgende Ursachen, wenn sie infolge einer Kollagenose entstanden ist:

Manche Kollagenosen stecken nur vereinzelt hinter einer Lungenfibrose. Seltenere Ursachen für eine durch Kollagenose bedingte Fibrose der Lunge sind beispielsweise:

Lungenfibrose durch diffusen Alveolarschaden

Eine Lungenfibrose kann ihre Ursachen auch in einer ausgebreiteten (diffusen) Schädigung der Lungenbläschen (sog. Alveolen) haben. Ein Lungenbläschen ist die kleinste Einheit des Lungengewebes: Hier findet über eine hauchdünne Membran der Gasaustausch zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut statt.

Für eine Lungenfibrose durch diffusen Alveolarschaden kommen viele verschiedene Ursachen infrage. Zu den Faktoren, die die Lungenbläschen schädigen und so eine Lungenfibrose auslösen können, gehören:

Symptome

Die bei einer Lungenfibrose auftretenden Symptome sind darauf zurückzuführen, dass sich das Lungengewebe infolge einer Vermehrung von Bindegewebe verändert. Wie stark die Beschwerden ausgeprägt sind, hängt davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts schon fortgeschritten ist.

Zunächst kommt es bei einer Lungenfibrose zu Wassereinlagerungen in der Lunge (sog. Lungenödem). Die Wände der Lungenbläschen fibrosieren (d.h., es bildet sich Bindegewebe) und werden dicker. Dies führt zu einer Verminderung der kleinen Blutgefäße und behindert den Gasaustausch zwischen Luft und Blut. Außerdem versteift sich die Lunge: Das bei einer Lungenfibrose veränderte Gewebe ist durch den hohen Bindegewebsanteil hart, derb, wenig elastisch und in seiner Funktion beeinträchtigt. Diese Veränderungen schränken zunehmend die Lungenfunktion ein, sodass die Lungenfibrose zunächst folgende Symptome verursacht:

  • Menschen mit Lungenfibrose empfinden die eingeschränkte Lungenfunktion als Atemnot (Dyspnoe), anfangs nur unter körperlicher Belastung, später bereits in Ruhe.
  • Zusätzlich beschleunigt sich die Atemfrequenz.
  • Ein weiteres häufiges Anzeichen für Lungenfibrose ist ein trockener Husten.
  • Atmen die Betroffenen bewusst tief ein, kann ein plötzlicher Atemstopp eintreten.

Daneben treten bei einer Lungenfibrose Fieber (in Schüben) und Gewichtsverlust auf.

Anfangs kann eine Lungenfibrose aufgrund dieser eher allgemeinen Symptome einer alltäglichen Virusinfektion ähneln.

Im weiteren Verlauf ruft die unzureichende Versorgung mit Sauerstoff, die infolge der Lungenfibrose herrscht, zusätzliche Symptome hervor:

  • Dann färben sich Haut und Schleimhäute blau. Meist sind Lippen und Fingernägel zuerst von dieser Blaufärbung (sog. Zyanose) betroffen.
  • Zudem können sich verdickte Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel bilden: Letztere heißen so, weil sich die Fingernägel ähnlich wie ein Uhrglas wölben.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine Lungenfibrose sind zur Diagnose eine ausführliche Befragung (Anamnese), eine erste Untersuchung der Lunge durch den Arzt, eine Lungenfunktionsprüfung sowie bildgebende Verfahren nötig.

Außerdem können – je nach vermuteter Ursache für die Lungenfibrose – weitere Untersuchungen zur Diagnose zum Einsatz kommen: Eine Sarkoidose kann man beispielsweise mithilfe einer Lungenspülung (Lavage) erkennen.

Ärztliche Untersuchung

Bei möglichen Anzeichen einer Lungenfibrose erfolgt zur Diagnose zunächst eine ärztliche Untersuchung: Wenn der Arzt die Lungen abhört, kann er bei einer Fibrose vor allem über den unteren Lungenabschnitten sogenannte feuchte Rasselgeräusche hören, wenn man einatmet. Hierfür ist das begleitende Lungenödem, also eine Ansammlung von Flüssigkeit in den Lungenbläschen, verantwortlich.

Über anderen Lungenabschnitten ist bei einer Lungenfibrose gelegentlich ein quietschendes Geräusch zu hören, das so ähnlich klingt, als würde jemand Korken aneinanderreiben. Beim Abklopfen der Lunge zeigt sich, dass die Zwerchfellgrenzen (Atemmuskulatur) durch die Fibrose hoch stehen und sich die Lunge bei der Atmung nur vermindert dehnt.

Lungenfunktionsprüfung

Bei Verdacht auf eine Lungenfibrose ist zur Diagnose eine Lungenfunktionsprüfung wichtig, um die mechanischen Eigenschaften des Gewebes der Lungen sowie den Gasaustausch in Ruhe und in Belastungssituationen zu untersuchen. Bei einer Lungenfibrose ergeben sich unter anderem folgende Befunde:

  • Das blähungsfähige Lungengewebe hat abgenommen (restriktive Ventilationsstörung),
  • die Dehnbarkeit des Lungengewebes ist vermindert (Herabsetzung der Compliance),
  • der Sauerstoff-Partialdruck beziehungsweise die Sauerstoffsättigung des Hämoglobins im Blut ist vermindert (Hypoxämie),
  • der Gasaustausch zwischen Lunge und Blut ist gestört (Sauerstoffdiffusionsstörung).

Bildgebende Verfahren

Bei einer Lungenfibrose können zur Diagnose unter Umständen bildgebende Verfahren beitragen: Wenn eine Röntgenuntersuchung oder eine durch besonders gute Bildauflösung gekennzeichnete Computertomographie (sog. High Resolution CT, kurz HR-CT) der Lunge zum Einsatz kommt, sind bei einer Lungenfibrose vorwiegend streifige Verdichtungen des Lungengewebes zu sehen.

Die Luftröhre (Trachea) und die großen Bronchien können durch die narbigen Veränderungen verzogen sein. Die infolge der Lungenfibrose entstandenen Veränderungen im Röntgenbild bezeichnet man auch als Wabenlunge. Röntgenologische Veränderungen lassen jedoch keinen Rückschluss auf das Ausmaß der Fibrose zu, sie können gelegentlich sogar ganz fehlen.

Bronchoskopie

Bei einer Lungenfibrose ist für die sichere Diagnose eine Bronchoskopie unerlässlich: Hierbei führt der Arzt unter Narkose einen schmalen Schlauch oder Stab mit einer Kamera an der Spitze in die Lunge ein, womit er das Lungengewebe samt seinen Veränderungen beurteilt. Um zweifelsfrei nachweisen zu können, dass in den Lungen eine Fibrose vorliegt, entnimmt er gleichzeitig eine Gewebeprobe zur anschließenden feingeweblichen Untersuchung (sog. Biopsie).

Therapie

Bei einer Lungenfibrose zielt die Therapie darauf ab, den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen – also zu verhindern, dass die Fibrose ungebremst fortschreitet. Die schon stattgefundenen Umbauvorgänge der Lunge lassen sich allerdings nicht mehr rückgängig machen.

Ist die Ursache der Lungenfibrose bekannt, spielt die ursächliche Therapie (also die Behandlung der Grunderkrankung) eine wichtige Rolle. Haben bei Ihnen beispielsweise Schadstoffe (Noxen) zur Fibrose der Lunge geführt, ist es unbedingt notwendig, dass Sie die Schadstoffbelastung zukünftig so gut es geht vermeiden – etwa indem Sie aufhören zu rauchen. Kommen Sie im beruflichen Umfeld mit bestimmten Schadstoffen in Kontakt, müssen Sie unter Umständen den Arbeitsplatz wechseln.

Zusätzlich können gegen die Lungenfibrose Medikamente zur Therapie zum Einsatz kommen: So können zum Beispiel Kortisonpräparate und Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid oder Azathioprin), die das Immunsystem und die Aktivität der Bindegewebszellen hemmen, manchmal eine Lungenfibrose in ihrem Verlauf verzögern oder sogar stoppen.

Bei einer Lungenfibrose unbekannter Ursache (sog. idiopathische Lungenfibrose) richtet die Therapie mit diesen Medikamenten allerdings wenig aus. Jedoch steht gegen eine leichte bis mittelschwere idiopathische Lungenfibrose seit Anfang des Jahres 2011 der Wirkstoff Pirfenidon zur Verfügung: Pirfenidon wirkt entzündungshemmend und scheint die Vermehrung der fibrosebildenden Zellen sowie des Bindegewebes verlangsamen zu können. Pirfenidon soll bei einer Lungenfibrose also verhindern, dass die Lunge noch weiter an Funktion einbüßt. Auf die Lebensqualität und die Überlebensdauer hat Pirfenidon nach heutigem Wissen keinen Einfluss.

Als Nebenwirkungen kann Pirfenidon Magen-Darm-Beschwerden, Schwindel und Hautreaktionen (einschließlich einer erhöhten Lichtempfindlichkeit der Haut) auslösen; vereinzelt können auch die Leberwerte erhöht sein. Daher ist es ratsam, während der Lungenfibrose-Therapie mit Pirfenidon:

  • auf ausreichenden Sonnenschutz zu achten und
  • die Leberwerte regelmäßig überprüfen zu lassen.

Um die mit einer Lungenfibrose verbundene Atemnot zu verringern, sind bronchienerweiternde Mittel (sog. Bronchodilatatoren) geeignet. Wenn Ihre Sauerstoffaufnahme und dadurch Ihre Leistungsfähigkeit infolge der Lungenfibrose weiter abnimmt, ist eine begleitende Therapie mit Sauerstoff hilfreich: Die Langzeitbehandlung mit Sauerstoff verbessert Ihre körperliche Leistungsfähigkeit, sodass Sie Ihren Alltag wieder leichter bewältigen können. Im weiteren Verlauf – wenn die Fibrose der Lunge stark ausgeprägt ist, Medikamente nicht mehr helfen und gleichzeitig die Lungenfunktion zu schlecht ist – kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Verlauf

Bei einer Lungenfibrose hängt der Verlauf von der Ursache und den Möglichkeiten ihrer Behandlung ab: Wenn es gelingt, die Grunderkrankung erfolgreich zu behandeln beziehungsweise die Auslöser zu vermeiden, lässt sich so in der Regel das Fortschreiten der Lungenfibrose verhindern oder zumindest verlangsamen.

Es ist allerdings nicht möglich, die Lungenfibrose zu heilen: Hat ein bindegewebiger Umbau des Lungengewebes einmal stattgefunden, bleibt er trotz Behandlung dauerhaft bestehen.

Prognose

Bei Lungenfibrose ist eine allgemeine Prognose schwierig, da der Verlauf und somit das Krankheitsbild nicht einheitlich sind. In einigen Fällen wirkt sich die Lungenfibrose nicht oder kaum auf die Lebenserwartung aus. In anderen Fällen wiederum schreitet die Fibrose der Lunge sehr schnell voran.

Die ohne erkennbare Ursache auftretende (d.h. idiopathische) Lungenfibrose hat eine eher schlechte Prognose.

Komplikationen

Schreitet die Lungenfibrose weiter fort, können neben den typischen Symptomen Komplikationen auftreten. So kommt es beispielsweise infolge des erhöhten Widerstands im Lungenkreislauf zu Veränderungen am Herzen: Durch die entstandene Drucksteigerung im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie) entwickelt sich mit der Zeit eine Rechtsherzinsuffizienz (sog. Cor pulmonale). Das rechte Herz muss gegen einen hohen Druck Blut in die Lunge pumpen. Nach einer Weile kann es die Arbeit nicht mehr bewältigen.

Vorbeugen

Einer Lungenfibrose vorbeugen können Sie nur, indem Sie die möglichen Grunderkrankungen so gut es geht verhindern oder frühzeitig behandeln lassen. Außerdem sollten Sie Risikofaktoren meiden – hierzu gehört auch das Rauchen.

Manche Auslöser der Lungenfibrose, etwa giftige Gase und Stäube, spielen in der Industrie eine Rolle. Daher kommt dem betrieblichen Schutz der Arbeitnehmer vor Berufskrankheiten bei der Vorbeugung eine besondere Bedeutung zu.