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Achalasie

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Zuletzt bearbeitet von Astrid Clasen • Medizinredakteurin
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Die Achalasie ist eine seltene Funktionsstörung der Speiseröhre (Ösophagus), die dazu führt, dass der untere Speiseröhrenmuskel beim Schlucken nicht erschlafft. Die Folge: Das Schlucken bereitet zunehmend Probleme, sodass das Essen scheinbar im Hals stecken bleibt.

Überblick

Wenn sich die Funktionsstörung als sogenannte primäre Achalasie wie von selbst – also nicht durch eine andere Erkrankung – entwickelt, sind die Nervenzellen ausgefallen, die normalerweise die exakten Bewegungen der Speiseröhre während des Schluckens steuern. Die genauen Ursachen hierfür sind noch unbekannt.

Entsprechend bezeichnen Mediziner die primäre Achalasie auch als idiopathisch (d.h. ohne erkennbare Ursache). Es spricht jedoch einiges dafür, dass erblich bedingte Autoimmunvorgänge dahinterstecken.

Selten entsteht die Funktionsstörung der Speiseröhre auch als Folge einer anderen Erkrankung (sog. sekundäre Achalasie oder Pseudoachalasie): So können zum Beispiel ein Speiseröhrenkrebs oder Magenkrebs sowie die Tropenkrankheit namens Chagas-Krankheit für die Schluckbeschwerden verantwortlich sein.

Meistens tritt die Achalasie im mittleren Lebensalter auf. Ihre typischen Symptome sind:

  • Schluckstörungen (Dysphagie)
  • Aufstoßen von unverdauten Nahrungsresten (Regurgitation)
  • Schmerzen im Brustbereich hinter dem Brustbein

Zunächst sind die Beschwerden mild ausgeprägt und treten nur gelegentlich auf. Erst später macht sich die Achalasie stärker bemerkbar: Dann ist der Essvorgang zunehmend gestört, sodass es zu einem allmählichen Gewichtsverlust kommen kann. Teils stehen auch Lungenentzündungen im Vordergrund, die dadurch entstehen können, dass aufgestoßene Nahrungsreste in die Atemwege gelangen.

Um die mit einer Achalasie verbundenen Symptome abzuklären, ist eine Spiegelung (Endoskopie) der Speiseröhre sinnvoll. Zur Diagnose sind außerdem eine Druckmessung in der Speiseröhre (sog. Manometrie) und eine Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel wichtig.

Zur Therapie der Achalasie kommen verschiedene Methoden infrage. Alle verfolgen dasselbe Ziel: den Druck im unteren Speiseröhrenschließmuskel verringern und so dafür sorgen, dass die Nahrung schnell und vollständig von der Speiseröhre in den Magen gelangen kann. Dies lindert die Symptome.

Um eine leichte Achalasie zu behandeln, genügen anfangs Medikamente. Eine Erweiterung (bzw. Dilatation) des unteren Speiseröhrenmuskels zeigt aber in der Regel bessere Behandlungsergebnisse. Auch eine Operation kann langfristig Abhilfe schaffen. Heilbar ist die Achalasie jedoch nicht.

Definition

Die Achalasie ist eine Motilitätsstörung der Speiseröhre (Ösophagus) – das heißt, das Bewegungsvermögen (Motilität) der Speiseröhre ist beeinträchtigt. Diese Funktionsstörung ist wie folgt gekennzeichnet:

Die Speiseröhre ist ein Muskelschlauch, der innen mit einer Schleimhaut ausgekleidet ist. Innerhalb der Muskelschicht befinden sich miteinander vernetzte Nervenzellen (der sog. Auerbach-Plexus). Sie steuern die exakten Bewegungen der Speiseröhre während des Schluckens. Diese Bewegungen befördern den Speisebrei vollständig vom Mund in den Magen. Das dort herrschende saure Milieu desinfiziert die Nahrung, starke Bewegungen durchmischen sie mit Enzymen und zerkleinern sie weiter.

Der untere Ösophagussphinkter zwischen Magen und Speiseröhre verhindert wie ein Ventil, dass dabei Speisebrei und aggressive Salzsäure in die Speiseröhre zurückfließen: Er sorgt mit Muskelanspannung und -entspannung dafür, dass beim Schlucken die Speise in den Magen gelangt, aber kein Mageninhalt zurückfließen kann.

Bei der Achalasie kann der untere Ösophagussphinkter nicht erschlaffen, weil der Auerbach-Plexus ausgefallen ist.

Demnach ist der Mageneingang bei einer Achalasie so stark verschlossen, dass die Nahrung nicht vollständig in den Magen gelangen kann – der Bissen bleibt buchstäblich im Hals stecken. In der Speiseröhre entsteht dadurch ein erhöhter Druck, was dazu führt, dass sich die Speiseröhre aufweitet.

Häufigkeit

Die Achalasie ist selten: Jährlich tritt sie bei etwas mehr als 1 von 100.000 Einwohnern neu auf. Grundsätzlich kann dies in jedem Lebensalter geschehen – am häufigsten entwickelt sich die Funktionsstörung der Speiseröhre jedoch zwischen dem 25. und 60. Lebensjahr.

Ursachen

Je nachdem, warum sich eine Achalasie entwickelt, bezeichnen Mediziner die Funktionsstörung der Speiseröhre als primär (bzw. idiopathisch – d.h. ohne erkennbare Ursachen auftretend) oder als sekundär (d.h. als Folge einer anderen Erkrankung entstanden).

Ursache für die primäre Achalasie ist, dass Nervenzellen in einem Nervengeflecht (sog. Auerbach-Plexus bzw. Plexus myentericus) im Bereich der unteren Speiseröhre zugrunde gehen. Diese sogenannte Neurodegeneration führt dazu, dass die Speiseröhrenmuskulatur nicht mehr ausreichend durch Nerven versorgt ist. Die Folgen:

  • Der untere Schließmuskel der Speiseröhre (sog. Ösophagussphinkter) kann beim Schlucken nicht erschlaffen und
  • die Fähigkeit der mittleren und unteren Speiseröhre, sich zusammenzuziehen und so den Speisebrei weiterzubefördern (sog. Peristaltik), ist vermindert.

Der genaue Auslöser für die ursächliche Neurodegeneration ist noch nicht geklärt. Wahrscheinlich ist die primäre Achalasie eine Autoimmunkrankheit und hat somit erbliche Ursachen: Zum einen sind inzwischen erbliche Risikofaktoren für ihre Entstehung nachgewiesen. Zum anderen können Achalasien zusammen mit weiteren Veränderungen vorkommen – Beispiele hierfür sind:

Meistens tritt die primäre Achalasie allerdings alleine – also nicht als Teil eines Syndroms – auf.

In seltenen Fällen ist die Funktionsstörung der Speiseröhre auch durch andere Erkrankungen bedingt. Eine solche sekundäre Achalasie kann zum Beispiel im chronischen Stadium der Chagas-Krankheit, einer südamerikanischen Tropenkrankheit, auftreten.

Entsteht eine sekundäre Achalasie infolge einer Erkrankung, die nicht den Auerbach-Plexus betrifft, bezeichnet man sie auch als Pseudoachalasie. Häufigste Ursache hierfür ist eine Verengung am Übergang zwischen Speiseröhre und Magen: Dahinter steckt meistens ein Tumor in der Speiseröhre (sog. Ösophaguskarzinom) oder in ihrem Übergang zum Magen (sog. Kardiakarzinom bzw. Magenkarzinom). 

Symptome

Die für eine Achalasie typischen Symptome sind:

Anfangs sind die Symptome der Achalasie milde ausgeprägt und treten nur ab und zu auf. Erst im weiteren Verlauf der Erkrankung nehmen die Beschwerden allmählich zu, bis sie sich im Alltagsleben behindernd auswirken.

Die Schluckstörungen sind die ersten Anzeichen der Achalasie. Zunächst treten sie vor allem bei fester Nahrung auf: Die Betroffenen haben das Gefühl, dass das Essen im Hals stecken bleibt, und trinken oft, damit der Speisebrei weiterrutschen kann.

Bei fortgeschrittener Achalasie ist es typischerweise auch schwierig, flüssige Nahrung herunterzuschlucken. Außerdem kommt es in fortgeschrittenen Stadien spontan zum Aufstoßen (wobei Speisereste aus der Speiseröhre zurück in den Mundraum gelangen), wenn sich die Betroffenen hinlegen. Dabei besteht das Risiko, dass die Speisereste in die Atemwege geraten, was eine Lungenentzündung verursachen kann (sog. Aspirationspneumonie).

Darum kann es bei einer fortgeschrittenen Achalasie wiederholt zu Lungenentzündungen kommen.

Eine Achalasie kann auch mit gesteigerten Bewegungen der Speiseröhre einhergehen. Besonders wenn die Speiseröhre stark erweitert ist, löst diese sogenannte hypermotile Form zusätzlich häufig krampfartige Schmerzen hinter dem Brustbein aus, die die Betroffenen gelegentlich als Herzbeschwerden fehldeuten.

Da die Achalasie den Essvorgang stört, ist sie mit der Zeit oft mit einem Gewichtsverlust verbunden: Typischerweise nehmen die Betroffenen dabei langsam (über Monate bis Jahre) höchstens zehn Prozent ihres Ausgangsgewichts ab.

Ebenfalls häufig kommt es infolge der Achalasie zu Schmerzen beim Schlucken: Dies passiert, wenn sich – bedingt durch die länger in der Speiseröhre bleibende Nahrung – die Speiseröhre entzündet (sog. Retentionsösophagitis).

Diagnose

Bei einer Achalasie gelingt die Diagnose oft erst Jahre nachdem die ersten Beschwerden aufgetreten sind. Der Grund: Im Frühstadium verursacht die Funktionsstörung der Speiseröhre (Ösophagus) meist nur wenig kennzeichnende Symptome.

Um eine Achalasie zu diagnostizieren, sind verschiedene Untersuchungen der Speiseröhre geeignet. Hierzu gehören:

Endoskopie (Spiegelung)

Unter Umständen weisen bereits Speisereste, Entzündungen oder eine sichtbare Verengung der unteren Speiseröhre auf eine Achalasie hin. Bei der Diagnose ist eine Endoskopie – also eine Spiegelung von Speiseröhre und Magen – jedoch vor allem wichtig, um andere mögliche Ursachen für die Beschwerden (wie z.B. Speiseröhrenkrebs) sicher auszuschließen. In manchen Fällen entnimmt der Arzt bei dieser Untersuchung auch gleichzeitig Gewebeproben, um sie auf Veränderungen und Auffälligkeiten zu untersuchen (sog. Biopsie).

Röntgen

Um eine Achalasie im Röntgenbild beurteilen zu können, bekommt man vor dem Röntgen ein Kontrastmittel (Breischluck), das den Verlauf der Speiseröhre sichtbar macht: Der Arzt kann dann im Röntgenbild eine spitz zulaufende Enge am Übergang zum Magen erkennen. Je nach Stadium der Krankheit ist der Bereich der Speiseröhre oberhalb der Enge geweitet (sog. Sektglasform).

Manometrie

Auch eine Manometrie ist bei Verdacht auf eine Achalasie hilfreich: Mithilfe der Manometrie kann der Arzt den Druck in der Speiseröhre messen. Erschlafft der untere Speiseröhrenmuskel (Ösophagussphinkter) beim Schlucken nicht, spricht dies für eine Achalasie.

Die Manometrie lässt Rückschlüsse auf die Bewegungen der Speiseröhre (Peristaltik) zu. Je nach Beweglichkeit der Speiseröhrenmuskulatur unterscheidet man drei Formen von Achalasie:

Therapie

Eine Achalasie macht grundsätzlich immer eine Therapie nötig, sobald sie sich bemerkbar macht. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome der Funktionsstörung der Speiseröhre zu lindern. Hierzu stehen verschiedene Behandlungsmethoden zur Verfügung, die aber alle ein und denselben Zweck erfüllen sollen:

Die Ursache der Achalasie lässt sich allerdings nicht beseitigen: Es ist nicht möglich, die gestörte Nervenversorgung der Speiseröhrenmuskulatur zu beheben. Das bedeutet also, dass die Erkrankung nicht heilbar ist.

Medikamente

In den Anfangsstadien einer Achalasie sind zur Therapie Medikamente geeignet, die den Druck im unteren Speiseröhrenmuskel senken und so die Beschwerden ausreichend lindern. Geeignet sind Mittel, die auch gegen Bluthochdruck und die koronare Herzkrankheit zum Einsatz kommen: Kalziumantagonisten und Nitrate. Die Medikamente sind etwa eine halbe Stunde vor dem Essen einzunehmen.

Langfristig lässt die Wirkung der Medikamente jedoch nach – dann sind zur Therapie der Achalasie andere Methoden in Betracht zu ziehen. Wenn die Medikamente Nebenwirkungen (wie Blutdrucksenkung, Schwindel, Kopfschmerzen) hervorrufen, kann es auch früher notwendig sein, sie abzusetzen.

Ballondilatation

Bei der Achalasie kann die Therapie auch in einer Ballondilatation (Dilatation = Erweiterung) bestehen: Hierbei führt der Arzt einen Ballon in die Speiseröhre bis in den Magen ein. Der Ballon weitet den verengten unteren Speiseröhrenmuskel mechanisch auf.

Die Ballondilatation gilt als die wirksamste nicht-operative Methode, um eine Achalasie zu behandeln: Nach einmaliger Anwendung bessern sich die Schluckstörungen in den meisten Fällen über Monate, bei der Hälfte der Betroffenen sogar über Jahre. Dann ist es eventuell erforderlich, die Dilatation zu wiederholen. Besonders im Kindes- und Jugendalter hält die Wirkung der Behandlung jedoch oft nur begrenzte Zeit an.

Die Ballondilatation

Die Achalasie durch Ballondilatation zu behandeln hat den Vorteil, dass der Eingriff während einer Spiegelung von Speiseröhre und Magen erfolgt und keine Operation notwendig ist. Allerdings kann es bei der Behandlung zu Komplikationen kommen: So ist es möglich, dass die Speiseröhre bei der Aufweitung einreißt (3%). In seltenen Fällen (2–5%) können Keime in den Brustraum gelangen und eine Entzündung des Mittelfells (Mediastinitis) verursachen. Hiergegen helfen Antibiotika.

Endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin

Bei der Achalasie bietet sich auch eine endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin zur Therapie an: Botulinum-Toxin ist ein von einem bestimmten Bakterium (dem Erreger Clostridium botulinum) gebildetes Gift. Diese hochgiftige Substanz löst beim Menschen den Botulismus aus – eine gefährliche Lebensmittelvergiftung. Spritzt man dieses Gift jedoch verdünnt in den unteren Speiseröhrenmuskel (den Ösophagussphinkter: das Ventil zwischen Magen und Speiseröhre), blockiert es die Nerven dort, sodass sich der Verschlussdruck vermindert.

Die Spritze setzt der Arzt während einer Spiegelung von Speiseröhre und Magen. In neun von zehn Fällen bessert das Botulinum-Toxin die Beschwerden der Achalasie eine Zeit lang. Allerdings treten die Beschwerden oft innerhalb eines Jahres nach der Behandlung erneut auf.

Insgesamt ist die endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin bei einer Achalasie risikoärmer als die Ballondilatation und besonders für ältere Menschen mit schlechtem Gesundheitszustand geeignet, aber statistisch gesehen weniger erfolgreich.

Operation

Wenn sich die Achalasie durch die nicht-operativen Maßnahmen nicht bessert, kann eine Operation notwendig sein. Dabei spaltet der Operateur die Muskulatur der unteren Speiseröhre von außen auf (sog. Myotomie). Der Eingriff kann entweder über einen klassischen Bauchschnitt (transabdominal) oder über eine Bauchspiegelung (laparoskopisch, minimal-invasive Chirurgie) erfolgen.

Alle bei Achalasie eingesetzten Therapie-Verfahren, die den Verschlussdruck im unteren Speiseröhrenmuskel erfolgreich senken, können dazu führen, dass aggressiver Magensaft leichter in die Speiseröhre zurückfließt und eine Refluxkrankheit entsteht. Bei der Operation lässt sich dieses Problem sofort durch eine ergänzende sogenannte Fundoplicatio beheben: Dabei legt der Operateur eine Muskelmanschette ringförmig um den oberen Magen, die einen Rückfluss (Reflux) dauerhaft verhindern soll. Ein weiterer Vorteil der Operation im Vergleich zu endoskopischen Verfahren besteht in ihrer bis zu 10 Jahre anhaltenden Langzeitwirkung.

Verlauf

Eine Achalasie verläuft chronisch – Spontanheilungen kommen bei der Funktionsstörung der Speiseröhre nicht vor. Typischerweise nehmen die Schluckstörungen langsam und stetig über Jahre oder Jahrzehnte zu. Mit einer geeigneten Behandlung gelingt es aber in der Regel, die Beschwerden zufriedenstellend zu lindern.

Unbehandelt führt eine Achalasie jedoch dazu, dass sich die Speiseröhre zunehmend aufweitet (sog. Dilatation) – bis hin zum sogenannten Megaösophagus mit völligem Funktionsverlust der Speiseröhre. Darüber hinaus kann es im fortgeschrittenen Stadium (durch das typische Aufstoßen) zu Lungenkomplikationen oder (durch die länger in der Speiseröhre bleibende Nahrung) zu einer Speiseröhrenentzündung kommen, die wiederum Geschwüre oder Blutungen nach sich ziehen kann.

Allgemein ist die Achalasie mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden: Etwa vier bis sechs Prozent der Betroffenen entwickeln nach langjährigem Verlauf einen Speiseröhrenkrebs (Ösophaguskarzinom).

Somit ist das Risiko für Speiseröhrenkrebs bei Achalasie etwa 30-fach höher als in der Allgemeinbevölkerung. Daher sind in der Nachsorge regelmäßige Endoskopien zur Kontrolle wichtig.

Vorbeugen

Einer Achalasie können Sie nicht vorbeugen, da die genaue Ursache für die gestörte Speiseröhrenfunktion unbekannt ist. Wenn Sie zu den Betroffenen gehören, können Sie allerdings das Risiko einiger typischer Begleiterkrankungen (wie der Speiseröhrenentzündung) senken, indem Sie beispielsweise auf Alkohol und Nikotin verzichten.

Darüber hinaus ist es bei einer Achalasie ratsam, die Speiseröhre zur Nachsorge regelmäßig endoskopisch kontrollieren zu lassen, um mögliche Spätfolgen (v.a. Speiseröhrenkrebs) frühzeitig zu entdecken.

Weitere Informationen

ICD-10-Diagnoseschlüssel:

Hier finden Sie den passenden ICD-10-Code zu "Achalasie":

Linktipps:

Quellen:

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 2016)

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Köppen, H.: Gastroenterologie für die Praxis. Thieme, Stuttgart 2010

Reiß, M. (Hrsg.): Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Berlin 2009

Gerok, W., Huber, C., Meinertz, T., Zeidler, H. (Hrsg.): Die Innere Medizin. Schattauer, Stuttgart 2007

Lehnert, H., Werdan, K. (Hrsg.): Innere Medizin – essentials. Thieme, Stuttgart 2006

Schneider, J.H.: Motilitätsstörungen der Speiseröhre: Ein Leitfaden für Diagnostik und Therapie. Thieme, Stuttgart 2004

Letzte inhaltliche Prüfung: 27.04.2016
Letzte Änderung: 07.01.2019