Hände halten den Kopf eines Babys
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Wasserkopf (Hydrocephalus)

Ein Hydrocephalus ist eine krankhaft gesteigerte Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn mit erweiterten Hirnkammern. Bei Erwachsenen führt das meist zu einem erhöhten Hirndruck, der sich vor allem durch Kopfschmerzen bemerkbar macht.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Überblick

Ein Hydrocephalus kann angeboren oder erworben sein. Beim erworbenen Hydrocephalus unterscheidet man außerdem zwischen einer akuten und einer chronischen Form.

Beim chronischen Hydrocephalus steigt der Hirndruck über längere Zeit hinweg langsam an. Zum Beispiel, weil ein Tumor heranwächst und den Abfluss des Hirnwassers zunehmend beeinflusst.

Bei der akuten Form steigt der Hirndruck plötzlich rasch an, zum Beispiel nach einem Schädel-Hirn-Trauma, einem Schlaganfall oder einer Gehirnhautentzündung.

Bei Babys und Kleinkindern ist das offensichtlichste Symptom ein stark vergrößerter Kopfumfang – daher spricht man auch vom Wasserkopf (griechisch hydro – Wasser, cephale – Kopf).

Wasserkopf (Hydrocephalus): Ursachen

Die Gehirn- oder Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet sich im Körper in einem Kreislauf: Sie wird ständig gebildet, fließt aber auch ständig ab und wird wieder in die Blutbahn aufgenommen (resorbiert). Bei einem gesunden Menschen befindet sich dieses System im Gleichgewicht.

Ein Hydrocephalus entsteht, wenn die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit nicht mehr richtig abfließen kann. Selten auch, wenn der Körper zu viel Liquor bildet.

Als Folge davon erweitern sich die Hirnwasserkammern und es staut sich Flüssigkeit im Kopf an.

Durch die angesammelte Flüssigkeit im Gehirn steigt der Hirndruck und das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) kann gestört werden.

Darüber hinaus unterscheiden Mediziner je nach Ursache verschiedene Arten des Hydrocephalus.

Formen von Hydrocephalus

Hydrocephalus occlusus: Bei dieser Form wird der Abfluss des Hirnwassers eingeengt oder komplett blockiert. Das kann man sich vorstellen, wie bei einem Wasserschlauch, auf dem jemand steht: Das Wasser kann nicht mehr hindurchfließen.

Das kann akut passieren, wenn sich zum Beispiel im Rahmen einer Blutung ein Gerinnsel bildet oder das Gehirn nach einem Schlaganfall stark anschwillt.

Oder chronisch, wenn zum Beispiel ein langsam wachsender Tumor nach und nach die Abflusswege blockiert.

Ein Hydrocephalus occlusus kann sich schon im Mutterleib ausbilden, wenn etwa eine Gehirnfehlbildung das Zirkulieren des Liquors stört. Er kann sich aber auch erst im Verlauf des Lebens bemerkbar machen.

Gründe für den Hydrocephalus occlusus können sein:

  • ein Tumor, der die Abflusswege blockiert
  • eine Zyste
  • ein Blutgerinnsel, das nach einer Blutung den Hirnwasserfluss blockiert
  • ein Schlaganfall
  • eine angeborene Engstelle oder Narbe, die zu einer Einengung der Abflusswege führt
  • narbige Einengungen nach Blutung oder nach Entzündung

Diese Form wird auch nicht-kommunizierender Hydrocephalus genannt, weil die Gehirnkammern keinen Kontakt mehr miteinander haben.

Hydrocephalus malresorptivus: Dabei gibt es keine offensichtliche Blockade der Hirnwasserkammern. Das Hirnwasser staut sich, weil die Kanäle durch Zellen oder Eiweiße verklebt sind. Das verstopft die feinen Membranen, durch die der Liquor sonst abfließt.

Gründe für den Hydrocephalus malresorptivus können sein:

  • Blutungen
  • ein schweres Schädel-Hirn-Trauma
  • Meningitis (Hirnhautentzündung)
  • Vorausgegangener Eingriff im Gehirn
  • Geburtstrauma (Hirnblutung unter der Geburt)
  • Tumore, die Eiweiße ins Hirnwasser ausscheiden oder im Liquor zirkulierende Tumorzellen

Diese Form wird kommunzierender Hydrocephalus genannt, weil die Gehirnkammern noch miteinander in Verbindung stehen und keine offensichtliche Engstelle oder Blockade sichtbar ist.

Hydrocephalus hypersecretorius: Dabei bildet der Körper zu viel Hirnflüssigkeit. Diese Form tritt jedoch nur äußerst selten auf, zum Beispiel bei Tumoren der liquorbildenden Zellen.

Hydrocephalus evacuo: Wegen Hirngewebsverlust zum Beispiel nach einem Schlaganfall sind die Hirnwasserkammern im Vergleich zum umliegenden Gewebe größer.

Hydrocephalus im Alter

Normaldruckhydrocephalus: Bei dieser Form des kommunizierenden Hydrocephalus erweitern sich die Hirnwasserkammern, ohne dass sich der Hirndruck deutlich erhöht.

Der Normaldruckhydrocephalus tritt typischerweise im höheren Alter auf und entwickelt sich schleichend. Er ist eine Sonderform der Demenz, bei der man den Menschen mit einer Shuntoperation helfen kann.

Dabei ist durch Alterungsprozesse und manchmal Durchblutungsstörungen der Abfluss des Hirnwassers gestört. Das führt dazu, dass das Hirn unter Druck steht, auch wenn der Druck eigentlich nicht massiv erhöht ist.

„Im Prinzip sollte bei jeder Demenz abgeklärt werden, ob ein Normaldruckhydrocephalus vorliegen könnte“, sagt Dr. Nicole Terpolilli, Oberärztin an der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie am Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München.

Hydrocephalus bei Kindern

In etwa 1 von 1000 Fällen kommt ein Baby mit Hydrocephalus zur Welt. Ursachen für einen angeborenen Hydrocephalus können sein:

Hydrocephalus und Spina bifida

Eine Fehlbildung, die häufig mit einem angeborenen Hydrocephalus einhergeht, ist die Spina bifida . Dabei schließt das Neuralrohr nicht richtig, das sich beim Fötus ab der dritten Schwangerschaftswoche bildet. Aus ihm entwickeln sich Wirbelsäule und Rückenmark.

Diese Fehlbildung kann sehr gering ausgeprägt sein und zu keiner nennenswerten Beeinträchtigung führen. Es gibt aber auch größere Defekte, die operiert werden müssen und in mehr als der Hälfte der Fälle mit einem Hydrocephalus auftreten.

An der Stelle, an der das Gehirn ins Rückenmark übergeht, gibt es eine Engstelle, die bei diesen Kindern den Abfluss des Hirnwassers blockiert und zum Hydrocephalus führt.

Die betroffenen Kinder können entweder noch im Mutterleib oder kurz nach der Geburt operiert werden.

Droht bei Kindern eine Behinderung?

Das ist sehr unterschiedlich und hängt ab vom Zeitpunkt der Diagnose, der Ursache, der Behandlung und eventuell begleitenden Erkrankungen. „Von ganz normal entwickelten Kindern bis hin zu schweren geistigen Einschränkungen ist alles möglich“, sagt die Neurochirurgin Nicole Terpolilli.

Wasserkopf (Hydrocephalus): Symptome

Symptome bei Kindern

Da bei Kindern bis zu einem Alter von zwei Jahren die Schädelplatten noch nicht fest zusammengewachsen sind, geben die Schädelplatten nach, wenn sich Hirnwasser staut. Der Kopf wird größer.

Beim Säugling kann außerdem die Fontanelle gespannt sein und sich schlimmstenfalls vorwölben.

Beschwerden und Schäden sind in diesem Alter erst in einem späten Stadium zu erwarten, weil der vergrößerte Kopfumfang die Zunahme des Hirndrucks bis zu einem gewissen Maße kompensieren kann.

Weitere Symptome können sein:

  • In schweren Fällen „Sonnenuntergangsphänomen“: Der Blick kann nicht mehr nach oben gerichtet werden, Apathie und Schläfrigkeit bis hin zum Bewusstseinsverlust
  • Reizbarkeit, Unruhe
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen (Verschwommen- oder Doppeltsehen, Schielen)
  • Epilepsie
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Bei länger anhaltendem Erbrechen: Entwicklungsstörungen

Ein großer Kopf bei Kindern deutet nicht zwangsläufig auf einen Hydrocephalus hin. Auch eine familiär bedingte Makrozephalie kommt vor. Der Kopf ist dann von Geburt an groß und wächst proportional zur Körpergröße mit.

Diese Kinder sind normal gesund und nicht beeinträchtigt in ihrer Entwicklung. „Wichtig ist, den Verlauf des Kopfwachstums zu beobachten“, sagt Terpolilli. „Verdächtig für einen Hydrocephalus sind immer „Sprünge“ im Wachstum, wenn der Kopfumfang im Vergleich zu Größe und Gewicht und im Vergleich zu den Vorwerten übermäßig zunimmt.“

Symptome bei Erwachsenen

Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann ein Hydrocephalus rasch zu erhöhtem Hirndruck führen, weil der Schädel vollständig verknöchert ist und nicht mehr nachgeben kann.

Das kann neurologische Schäden verursachen, da der erhöhte Druck die Hirndurchblutung beeinträchtigen und das Hirngewebe durch den Druck selbst schädigen kann. Der normale Hirndruck beträgt etwa 5 bis 15 Millimeter Quecksilbersäule (mmHg).

Symptome bei Erwachsenen sind:

Zu den häufigsten Symptomen gehören Kopfschmerzen und Sehstörungen.

Wie häufig und ausgeprägt die anderen Symptome auftreten, hängt davon ab, wie schnell sich ein Hydrocephalus ausbildet.

Wenn wegen einer Hirnhautentzündung abrupt nur noch die Hälfte des Hirnwasser resorbiert werden kann oder ein Blutgerinnsel nach einer Hirnblutung den Hirnwasserfluss blockt, kommt es sehr rasch zu einem Anstieg der Flüssigkeit im Gehirn. „Dann hat das Gehirn keine Möglichkeit, sich daran zu gewöhnen und das kann bereits nach kurzer Zeit lebensbedrohlich werden“, sagt Neurochirurgin Nicole Terpolilli.

Die Betroffenen bekommen Kopfschmerzen, ihnen wird übel und bald darauf können sie bewusstlos werden, da der Druck im Kopf so stark ansteigt, dass das Gehirn nicht mehr richtig durchblutet werden kann.

Wasserkopf (Hydrocephalus): Diagnose

Bereits vor der Geburt kann der Arzt bestimmte Formen des Hydrocephalus im Mutterleib diagnostizieren. Per Ultraschall kann er zum Beispiel Fehlbildungen des Gehirns sowie des Rückenmarks (Spina bifida ) ab der 20. bis 22. Schwangerschaftswoche sehr genau darstellen. Eine Kernspintomographie des Kindes im Mutterleib, ein sogenanntes intrauterines MRT, bietet eine noch genauere Auflösung.

Bei Säuglingen wird im Rahmen der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen beim Kinderarzt der Kopfumfang gemessen. Fällt hierbei auf, dass der Kopf überproportional größer geworden ist (sowohl im Vergleich zu den Vorwerten als auch im Verhältnis zu Größe und Gewicht) wird bei Kindern, bei denen die Fontanelle noch offen ist, ein Ultraschall des Schädels gemacht.

Bestätigt sich der Verdacht, macht der Arzt ein MRT oder in Notfällen CT des Schädels. Kleinere Kinder benötigen hierfür gegebenenfalls eine Narkose. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird gleich ein MRT oder CT gemacht.

Zur Diagnose gehört auch eine augenärztliche Untersuchung mit einer Spiegelung des Augenhintergrunds, mit der man die sogenannte Stauungspapille nachweisen kann.

Der Sehnerv steht direkt mit dem Gehirn in Verbindung. Wenn ein zu hoher Druck im Schädel herrscht, versucht das Hirnwasser, in alle Richtungen hin auszuweichen. Hierbei kann sich Hirnwasser entlang der Sehnervenhülle in Richtung Augapfel hin stauen. Dies führt dazu, dass der Sehnerv am Eintrittspunkt in die Netzhaut anschwillt. Das kann der Augenarzt messen. Der Vorteil dieser Untersuchung ist, dass jeder Augenarzt sie schnell und schmerzfrei durchführen kann.

Um den Hirndruck direkt zu messen, kann über ein Bohrloch im Schädel ein Katheter mit Druckaufnehmer eingeführt werden. „Dies ist jedoch nur im Notfall oder bei sehr komplizierter Krankheitsgeschichte notwendig“, sagt Neurochirurgin Nicole Terpolilli.

Der Druck kann auch über eine Hirnwasserpunktion (Lumbalpunktion) am Rücken gemessen werden. Jedoch darf diese nicht beim Hydrocephalus occlusus oder bei deutlich erhöhtem Hirndruck gemacht werden.

Bei Verdacht auf Normaldruckhydrocephalus kann im Rahmen einer solchen Lumbalpunktion testweise etwas Hirnwasser abgelassen werden. Hat der Patient einen Normaldruckhydrocephalus, sollte er anschließend wieder sicherer gehen können.

Eine Hirnwasseruntersuchung kann ebenfalls helfen, um die Ursache eines Hydrocephalus herauszufinden. Dafür werden zum Beispiel der Eiweiß- oder Blutzellengehalt bestimmt und Tumorzellen gesucht.

Wasserkopf (Hydrocephalus): Therapie

Gibt es eine klare Ursache für den Hydrocephalus, wird diese beseitigt. Zum Beispiel wird ein Tumor operativ entfernt, der das Abfließen des Liquors behindert. Häufig normalisiert sich der Hirnwasser-Kreislauf danach vollständig.

Liegt aus anderen Gründen eine Blockade (occlusiver Hydrocephalus) – etwa durch eine Fehlbildung oder Narbe - vor, kann diese endoskopisch direkt entfernt oder aber umgangen werden.

Auch wenn es keine mechanische Blockade gibt, schafft der Chirurg so eine Art Umgehungsstraße. Dafür legt er einen sogenannten „Shunt“ an, durch den der Liquor über einen unter der Haut implantierten feinen Kunststoffschlauch abfließen kann. Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose.

Das Hirnwasser wird über den Schlauch von einer Hirnwasserkammer entweder in den rechten Herzvorhof (ventrikuloatrialer Shunt) oder – viel häufiger – in den Bauchraum (ventrikuloperitonealer Shunt) abgeleitet.

„Das Shuntsystem befindet sich komplett unter der Haut und ist unsichtbar, man kann es allerdings im Unterhautfettgewebe tasten“, erklärt die Neurochirurgin.

Ein Shuntsystem hat meist ein Ventil, das die Menge des abgeleiteten Hirnwassers steuert. Dieses befindet sich in der Regel hinter dem Ohr. Spezialisierte Neurochirurgen oder Neurologen können die Einstellung ohne eine erneute Operation oder Narkose so verändern, dass mehr oder weniger Hirnwasser abfließt.

75 Prozent der Patienten bleiben dauerhaft auf Shunts angewiesen. Shuntpatienten sollten regelmäßig zur Kontrolle in eine spezialisierte Ambulanz kommen, da Shuntsysteme kaputt gehen oder verstopfen können oder man die Druckstufe anpassen muss.

Ist Hydrocephalus heilbar?

Bei einem akuten Hydrocephalus steigt der Hirndruck zum Beispiel nach einer Hirnblutung oder einer Hirnhautentzündung plötzlich schnell an. Das kann lebensbedrohlich sein, weil das Gehirn nicht mehr richtig durchblutet wird.

Fließt das Blut ins Gehirn, muss es gegen den Hirndruck arbeiten . Wenn der Hirndruck auf einmal massiv viel höher ist als der Blutdruck, wird das Gehirn nicht mehr oder nicht mehr richtig durchblutet. Der Betroffene wird bewusstlos und kann sterben, wenn nicht schnell genug gehandelt wird.

Wenn ein Hydrocephalus rechtzeitig erkannt wird, kann man ihn jedoch meist gut behandeln. Es kommt allerdings immer auf die Ursache an.
Ist ein Tumor die Ursache, diktiert dieser in der Regel der die Lebenserwartung. Wird wegen einer anderen Ursache ein Shunt gelegt, ist die Lebenserwartung anschließend meist weitgehend normal. „Man kann mit einem Shunt problemlos leben. Wir haben viele Patienten, die bereits im Kindesalter einen Shunt bekommen haben und damit alt geworden sind“, sagt Nicole Terpolilli von der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie am Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München.

Es ist möglich, mit einem Shunt Kinder zu bekommen und ein normales Leben zu führen. Wahrscheinlich ist allerdings, dass ein Shunt im Laufe des Lebens noch einmal eine oder mehrere Operationen erfordert.

Es kann nämlich passieren, dass der Katheter oder das Ventil durch Eiweiß- oder Zellablagerungen verstopfen und deswegen nicht mehr richtig funktionieren.

Wird der Shunt im Baby- oder Kindesalter implantiert, kommt hinzu, dass ab einer gewissen Körpergröße meist der Schlauch des Shunts zu kurz wird oder reißt und deswegen ausgetauscht werden muss.

Ein routinemäßiger Austausch ist nicht notwendig. Dennoch sind regelmäßige Kontrollen wichtig.