WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White-Syndrom)

WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White-Syndrom)

Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung in Form von anfallsartig auftretendem Herzrasen (Tachykardie). Das WPW-Syndrom kann in jedem Alter auftreten. Insgesamt sind etwa 0,15 bis 0,2 Prozent der Bevölkerung betroffen.

Typischerweise kommt das WPW-Syndrom bei ansonsten gesunde Menschen vor. Am häufigsten wird es bei Kindern und jungen Erwachsenen festgestellt, die wegen Herzrasen einen Arzt aufsuchen.

WPW-Syndrom: Ursachen

Ursache für das WPW-Syndrom ist ein angeborener Herzfehler: Im Herzen der Betroffenen befindet sich neben der normalen Leitungsbahn mindestens eine zusätzliche Leitungsbahn zwischen Herzvorhof und Herzkammer. Mediziner sprechen auch von akzessorischen Leitungsbündeln.

Bei den meisten Menschen mit WPW-Syndrom hat das Herz ansonsten eine völlig normale Struktur. Vereinzelt treten zusätzliche Leitungsbahnen jedoch zusammen mit weiteren Fehlbildungen des Herzens auf, wie:

• Ebstein-Anomalie
• hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie

Warum verursachen zusätzliche Leitungsbahnen Herzrasen?

Die Aufgabe des Herzens besteht darin, Blut durch den Körper zu pumpen. Dazu muss die Muskulatur der Herzvorhöfe und Herzkammern sich zusammenziehen und wieder erschlaffen – und zwar möglichst gleichmäßig und in der richtigen Reihenfolge:

• Wichtigster Schrittmacher des Herzens ist der Sinusknoten, der in der Wand des rechten Vorhofs liegt. Er sendet elektrische Impulse aus.
• Diese Impulse erregen als Erstes die Vorhofmuskulatur, die sich daraufhin zusammenzuzieht und das Blut in die Herzkammern drückt.
• Vom rechten Vorhof gelangt die elektrische Erregung zum zweiten Schrittmacher des Herzens: dem Atrioventrikularknoten (AV-Knoten), der an der Grenze zu den Herzkammern liegt.
• Der AV-Knoten leitet die elektrischen Impulse mit Verzögerung zu den Herzkammern weiter.
• Die Impulse verbreiten sich schnell in der Kammermuskulatur und bringen diese dazu, sich zusammenzuziehen. So gelangt sauerstoffreiches Blut in den Körper und sauerstoffarmes Blut in die Lunge.
• Vorhof- und Kammermuskulatur ziehen sich also nacheinander zusammen.

Normalerweise leitet also nur der AV-Knoten die elektrischen Impulse von den Vorhöfen zu den Kammern. Doch beim WPW-Syndrom können die Impulse eine Abkürzung über eine zusätzliche Leitungsbahn nehmen und so die Herzkammern schneller erreichen als über den AV-Knoten. Die Folge ist eine (im EKG erkennbare) vorzeitige Erregung der Kammermuskulatur.

Hinzu kommt, dass die meisten zusätzlichen Leitungsbahnen die Impulse in beide Richtungen leiten können, sodass die Erregung zwischen Vorhof und Kammer kreisen kann. Wenn es beim WPW-Syndrom zu Herzrasen kommt, handelt es sich darum typischerweise um eine AV-Reentry-Tachykardie. Diese entsteht in der Regel so:

• Die Impulse gelangen über den AV-Knoten vom Vorhof zur Kammer und
• über die zusätzliche Leitungsbahn wieder zurück zum Vorhof (engl. reentry = Wiedereintritt).
• Diese kreisende Erregung zwischen Vorhof und Kammer kann eine Pulsfrequenz von bis zu 250 Schlägen pro Minute verursachen.

Leitet die zusätzliche Leitungsbahn nur in eine Richtung – von Kammer zurück zum Vorhof –, ist keine vorzeitige Erregung der Kammermuskulatur erkennbar. Dann liegt ein verdecktes WPW-Syndrom vor. Zu Herzrasen kann es aber trotzdem kommen.

Was kann das Herzrasen auslösen?

Oft macht sich das WPW-Syndrom bei Stress oder körperlicher Anstrengung bemerkbar. Das Herzrasen kann aber auch völlig grundlos in Ruhe auftreten. Bei manchen Betroffenen lösen Koffein oder andere anregende Stoffe sowie Alkohol die Anfälle aus.

WPW-Syndrom: Symptome

Neben Herzrasen können beim WPW-Syndrom weitere Symptome auftreten, wie:

• Gefühl von schnellen, flatternden oder pochenden Herzschlägen (Herzklopfen)
• Angst
• Atemnot
• Brustschmerzen
• niedriger Blutdruck mit
  • Schwindel oder Benommenheit
  • Müdigkeit
  • Ohnmacht

Diese zusätzlichen Symptome sind eine direkte Folge des Herzrasens. Das Herzrasen selbst beginnt beim WPW-Syndrom ganz plötzlich und kann einige Sekunden oder mehrere Stunden dauern. Dabei steigt die Herzfrequenz auf 150 bis 250 Schläge pro Minute an, bleibt aber typischerweise regelmäßig.

Symptome beim Baby und Kleinkind

Bei Babys und Kleinkindern kann ein WPW-Syndrom dazu führen, dass die Kinder:

• eine aschfahle Hautfarbe haben,
• unruhig oder reizbar sind,
• schnell atmen oder
• schlechte Esser sind.

WPW-Syndrom: Diagnose

Um ein WPW-Syndrom nachzuweisen, reicht oft schon ein Elektrokardiogramm (EKG). Die Diagnose gilt als gesichert, wenn

• laut Anamnese, körperlicher Untersuchung und/oder EKG anfallsartig auftretendes Herzrasen vorliegt und
• das EKG während des normalen Herzrhythmus (Sinusrhythmus) eine vorzeitige Erregung der Herzkammern zeigt.

Ein weiteres wichtiges Diagnoseverfahren beim WPW-Syndrom ist die Ultraschalluntersuchung des Herzens: Mit ihr lassen sich weitere Fehlbildungen oder andere strukturelle Herzerkrankungen feststellen oder ausschließen.

Ein Belastungs-EKG kann dabei helfen, das Risiko für schwerwiegende Herzrhythmusstörungen durch das WPW-Syndrom abzuschätzen. Auch eine Herzkatheteruntersuchung kann hierzu sinnvoll sein: Nur so kann der Arzt beispielsweise herausfinden, wie gut zusätzliche Leitungsbahnen leiten und wie lang ihre Erholungsphase zwischen zwei Erregungen dauert.

Manchmal ist eine Herzkatheteruntersuchung auch nötig, um das WPW-Syndrom eindeutig zu diagnostizieren. Zum Beispiel, wenn es sich um ein verdecktes WPW-Syndrom handelt, bei dem im EKG keine vorzeitige Erregung der Herzkammern zu sehen ist.

Zudem ist die Herzkatheteruntersuchung beim WPW-Syndrom geeignet, um

• die Wirksamkeit der bisherigen Behandlung zu beurteilen oder
• eine Behandlung durch Veröden der zusätzlichen Leitungsbahn vorzubereiten.

WPW-Syndrom: Therapie

Beim WPW-Syndrom ist eine Therapie meist nur dann nötig, wenn es zu Herzrasen mit Beschwerden kommt. Dann besteht das Ziel darin, das Herzrasen zu stoppen und weitere Anfälle zu verhindern.

Akuttherapie bei Herzrasen

Um das beim WPW-Syndrom typische Herzrasen zu stoppen, reicht oft eine Reizung des Vagusnervs: Dies löst einen Reflex aus, der das Herz wieder in den normalen Rhythmus zwingt. Sie können den Vagusnerv ganz einfach selber reizen, indem Sie beispielsweise

• Eiswasser trinken oder
• tief einatmen und dann für ca. 10 Sekunden die Luft gegen die geschlossenen Lippen pressen, sodass sich der Druck im Nasen-Rachen-Raum und Brustkorb stark erhöht (Valsalva-Versuch).

Führt das WPW-Syndrom zu hartnäckigem Herzrasen mit starken Beschwerden, kommen Medikamente (wie Adenosin oder Ajmalin) infrage, um die Herzfrequenz zu senken. Hilft das nicht oder ist der Kreislauf stark beeinträchtigt, kann ein Stromstoß per Defibrillator nötig sein, um den Herzschlag wieder zu normalisieren.

Vorbeugende Dauertherapie

Um beim WPW-Syndrom weitere Anfälle von Herzrasen zu verhindern, können Ärzte Medikamente verschreiben, die den Herzrhythmus stabilisieren (sog. Antiarrhythmika) – zum Beispiel:

• Betablocker
• Calciumkanalblocker (wie Verapamil)
• Herzglykoside
• Natriumkanalblocker (wie Flecainid und Propafenon)

Welches Mittel zur vorbeugenden Dauertherapie geeignet ist und welches nicht, hängt vom Einzelfall ab. Mitentscheidend ist unter anderem, welche Beschwerden das WPW-Syndrom hervorruft und wie das Herzrasen genau abläuft.

Kommt es beispielsweise bei Menschen mit WPW-Syndrom zu Vorhofflimmern, dürfen Verapamil und ähnliche Calciumkanalblocker sowie Herzglykoside nicht eingesetzt werden. Denn diese Mittel bewirken, dass die zusätzliche Leitungsbahn länger erregbar ist: Dann kann die Rhythmusstörung schnell auf die Herzkammern übergehen und lebensbedrohlich werden.

Auch bei einem WPW-Syndrom in der Schwangerschaft sind einige der üblichen Medikamente zur vorbeugenden Behandlung von Herzrasen nicht anwendbar. Stattdessen empfehlen Ärzte für Schwangere Flecainid oder Propafenon.

Katheterablation: Eingriff am Herzen

Die einzige Möglichkeit, das WPW-Syndrom dauerhaft zu heilen, ist die Katheterablation. Dieser Eingriff findet im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung statt.

Bei der Herzkatheteruntersuchung stellt der Arzt zunächst fest, wie viele zusätzliche Leitungsbahnen vorhanden sind und wo genau sie liegen. Anschließend werden die Bahnen verödet, sodass sie ihre Leitfähigkeit verlieren. Beim WPW-Syndrom geschieht das meist durch örtliches Erhitzen mit elektrischem Strom (Radiofrequenz-Strom).

Komplikationen treten bei der Katheterablation selten auf (in weniger als 2% der Fälle). Etwa 98 Prozent aller Menschen mit WPW-Syndrom, die sich dem Eingriff unterziehen, sind anschließend geheilt.

WPW-Syndrom: Verlauf

Das WPW-Syndrom hat eine sehr gute Prognose. Das gilt sogar für die Fälle, in denen das Herzrasen schwerwiegende Auswirkungen hat – vorausgesetzt, die Betroffenen lassen die zusätzlichen Leitungsbahnen veröden.

Ohne diesen Eingriff kann es vor allem dann zu Komplikationen kommen, wenn beim WPW-Syndrom Vorhofflattern oder Vorhofflimmern auftritt: Denn über die zusätzlichen Leitungsbahnen kann die Herzrhythmusstörung schnell die Herzkammern erfassen. Die Folge ist ein lebensbedrohlich verlaufendes Kammerflimmern.

Obwohl etwa 10 bis 30 Prozent der Menschen mit WPW-Syndrom gelegentlich Vorhofflimmern bekommen und somit ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod haben, scheint die Sterblichkeit infolge solcher Rhythmusstörungen mit 0 bis 4 Prozent eher gering zu sein.