Ein Mädchen liegt in einem Krankenhausbett und hängt an einem Tropf.
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Reye-Syndrom

Für Kinder unter zwölf Jahren gilt der Wirkstoff Acetylsalicylsäure (ASS) in der Regel als ungeeignet. Ein Grund hierfür ist das Reye-Syndrom, bei dem es zu schweren Hirn- und Leberschäden kommen kann. Was hat es damit auf sich?

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.

Reye-Syndrom

Was ist das Reye-Syndrom?

Das Reye-Syndrom ist eine akute, nicht-entzündliche Erkrankung des Gehirns (Enzephalopathie) mit Leberverfettung und akutem Leberversagen.

Das Reye-Syndrom kommt überwiegend bei Kindern vor: Die meisten Fälle treten zwischen dem vierten und neunten Lebensjahr auf. Das Reye-Syndrom kann aber auch Erwachsene, Jugendliche und kleinere Kinder betreffen.

Oft beginnt das Reye-Syndrom in den ersten Tagen nach einer überstandenen Viruserkrankung, während der das Kind Acetylsalicylsäure verabreicht bekam.

Insgesamt ist das Reye-Syndrom eine seltene Erkrankung. Benannt ist es nach dem australischen Pathologen R. D. K. Reye, der das Krankheitsbild im Jahr 1963 als Erster beschrieb.

Reye-Syndrom: Ursachen

Die genauen Ursachen für das Reye-Syndrom sind bislang noch unbekannt. Fest steht, dass in der Leber bestimmte Zellbestandteile, die Mitochondrien, beim Reye-Syndrom geschädigt sind. Dadurch sind der Fettsäureabbau und die Glukosebildung gehemmt, was zu einer Unterzuckerung (Hypoglykämie) und zu einem Energiemangel im Gehirn führt. In der Folge entwickeln sich im Gehirn:

  • Wassereinlagerungen (Hirnödem) und
  • Durchblutungsstörungen.

Eine wichtige Rolle bei der Entstehung des Reye-Syndroms spielt wahrscheinlich Acetylsalicylsäure (ASS). Denn überwiegend tritt das Reye-Syndrom bei Kindern auf, die während einer akuten Virusinfektion (z.B. mit Erregern der Windpocken oder Grippe) Acetylsalicylsäure erhalten. Doch nach entsprechenden Warnhinweisen ist das Syndrom fast vollständig verschwunden.

Möglicherweise verursacht Acetylsalicylsäure die Schäden an den Mitochondrien – oder trägt zu deren Aufrechterhaltung bei. Aber auch angeborene Stoffwechselstörungen (v.a. im Fettsäurestoffwechsel), andere Medikamente sowie Giftstoffe können das Reye-Syndrom verursachen oder dessen Entstehung fördern.

Reye-Syndrom: Symptome

Typischerweise beginnt das Reye-Syndrom wenige Tage nach einer Virusinfektion. Erste Symptome sind:

Nach wenigen Tagen treten beim Reye-Syndrom Symptome des akuten Leberversagens auf – es kommt zu Schläfrigkeit bis hin zum Koma. Ohne Behandlung schreitet das Syndrom rasch fort. Weitere mögliche Anzeichen sind dann zum Beispiel:

Reye-Syndrom: Diagnose

Beim Reye-Syndrom sind typischerweise verschiedene Blutwerte verändert. Zur Diagnose gehört darum in jedem Fall eine Blutuntersuchung. Wenn wirklich ein Reye-Syndrom vorliegt, ergibt die Untersuchung unter anderem folgende Veränderungen im Blut:

  • erhöhte Transaminasen
  • erhöhte Kreatinkinase
  • niedriger Blutzuckerspiegel (Hypoglykämie)
  • erhöhter Ammoniakgehalt (Hyperammonämie)
  • Übersäuerung (Azidose)
  • verlangsamte Blutgerinnung

Um die beim Reye-Syndrom typische Leberverfettung mit Schäden an den Mitochondrien nachzuweisen, kann man eine Gewebeprobe aus der Leber entnehmen und unter dem Mikroskop untersuchen (Leberbiopsie).

Auch bildgebende Untersuchungen können Hinweise auf das Reye-Syndom liefern:

  • Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels kann zeigen, ob sich im Gehirn Wassereinlagerungen (Hirnödem) gebildet haben.
  • Mit einer Ultraschalluntersuchung (Sonographie) des Bauchraums kann der Arzt feststellen, ob die Leberstruktur verändert ist.

Wichtig ist es auch, bei Verdacht auf das Reye-Syndrom andere Ursachen für die Beschwerden auszuschließen. Bei dieser Differenzialdiagnose versucht der Arzt zum Beispiel herauszufinden, ob …

  • … eine Vergiftung (z.B. durch Blei, Acetylsalicylsäure, Paracetamol oder Knollenblätterpilze) für die Beschwerden verantwortlich sein könnte.
  • … eine angeborene Stoffwechselstörung (Harnstoffzyklus, Fructoseintoleranz, Carnitinmangel, Fettsäureoxidationsstörung) vorliegt.
  • … hinter einem Koma bei Sauerstoffmangel oder Unterzuckerung andere Gründe stecken könnten.

Reye-Syndrom: Therapie

Das Reye-Syndrom selbst ist nicht behandelbar. Die Therapie ist also rein symptomatisch. Das heißt: Die Maßnahmen zielen darauf ab, die Symptome zu lindern und die Leberfunktion zu unterstützen.

Dabei ist es wichtig, die verschiedenen Symptome (einschließlich Hirndruck), Laborwerte und die Herz-Kreislauf-Funktion genau zu überwachen. Zudem kann das Reye-Syndrom schon früh invasive Eingriffe erfordern, um den Kreislauf und die Atemfunktion aufrechtzuerhalten – wie:

  • einen zentralvenösen Zugang,
  • künstliche Beatmung oder
  • einen Blasenkatheter zur Kontrolle der Urinmenge.

Darum sind Menschen mit einem Reye-Syndrom in der Regel auf einer Intensivstation am besten aufgehoben.

Um die mit dem Reye-Syndrom verbundenen Blutveränderungen zu behandeln, können beispielsweise folgende Maßnahmen nötig sein:

  • Gegen die Unterzuckerung: Glukose verabreichen (evtl. direkt in eine Vene)
  • Gegen die erhöhten Ammoniakwerte: Natriumphenylbutyrat geben, evtl. ist auch eine Dialysebehandlung nötig
  • Gegen die Übersäuerung: Natriumhydrogenkarbonat verabreichen, um den pH-Wert des Blutes auszugleichen, und Atmung kontrollieren

Gegen den steigenden Hirndruck beim Reye-Syndrom können zum Beispiel folgende Maßnahmen helfen:

  • Kopfende des Bettes um 30 Grad erhöhen
  • Fieber senken, um erhöhten Hirnstoffwechsel und Muskelstarre zu verhindern
  • Hirndruck regelmäßig kontrollieren
  • Entwässerungsmittel (Furosemid) verabreichen
  • Flüssigkeitshaushalt sorgfältig regulieren, um Überwässerung zu vermeiden
  • Beruhigungs- und Schmerzmittel geben
  • Mannit oder hypertone Kochsalzlösung verabreichen
  • Anfälle behandeln (und nachfolgend vorbeugende Maßnahmen ergreifen)

Wenn sich das Reye-Syndrom fortschreitend verschlimmert, ist womöglich eine Lebertransplantation nötig (bevor dauerhafte Schäden anderer Organe auftreten).

Reye-Syndrom: Verlauf

Im Frühstadium ist das Reye-Syndrom heilbar. Unbehandelt schreitet die Erkrankung jedoch rasch fort. Ist das Syndrom einmal vollständig ausgeprägt, verläuft es oft tödlich.

Entscheidend für die Prognose ist es also, das Reye-Syndrom frühzeitig zu erkennen und dann sofort unter intensivmedizinischer Überwachung zu behandeln.

Die Erkrankung des Gehirns beim Reye-Syndrom wirkt sich bei fortschreitendem Verlauf immer schwerwiegender aus. Entsprechend kann man folgende Stadien unterscheiden:

  • In Stadium III lassen sich die Reflexe leicht auslösen. Die Betroffenen hyperventilieren, bekommen Krämpfe und nehmen eine bestimmte Haltung ein, bei der die oberen Extremitäten gebeugt und die unteren gestreckt sind (Dekortikationshaltung).
  • In Stadium IV kommt es zur Streckung aller vier Extremitäten (Dezerebrationshaltung).
  • In Stadium V fallen die Reflexe vollständig aus. Es kommt zum Atemstillstand und die Betroffenen zeigen keinerlei Reaktion mehr.

Reye-Syndrom: Vorbeugen

Dem Reye-Syndrom kann man nicht sicher vorbeugen, da dessen genaue Ursache unbekannt ist. Doch die Leber- und Hirnerkrankung tritt überwiegend im Kindesalter auf – vor allem im Zusammenhang mit Virusinfekten, bei denen Acetylsalicylsäure (ASS) zum Einsatz kommt. Darum sollte man Kindern unter zwölf Jahren in der Regel kein ASS verabreichen.

Das Reye-Syndrom ist nur ein Beispiel dafür, wie wichtig der richtige Umgang mit Medikamenten bei Kindern ist. Denn der kindliche Körper reagiert auf viele Wirkstoffe anders als der von Erwachsenen. Selbst in sehr geringer Dosis kann ein für Erwachsene zugelassenes Mittel Kindern unter Umständen schaden.

Da das Reye-Syndrom oft nach einer Infektion mit Viren (wie Grippe oder Windpocken) auftritt, ist es zudem ratsam, Kinder nach Möglichkeit impfen zu lassen.