Das Bild zeigt eine Frau am Strand, die sich den Bauch hält.
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Viszerale Leishmaniose (Kala-Azar)

Die viszerale Leishmaniose – auch Kala-Azar genannt – ist eine schwere Infektionskrankheit, die hierzulande selten auftritt. Die Betroffenen stecken sich meist auf Reisen durch Asien, Südamerika oder den Mittelmeerraum an.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.

Überblick

Die viszerale Leishmaniose wird von Parasiten hervorgerufen. Es handelt sich dabei um Einzeller, sogenannte Leishmanien – daher auch der Name "Leishmaniose". Die Ansteckung mit diesen Parasiten erfolgt in der Regel über bestimmte Insektenarten. Sie tragen die Parasiten in sich und können sie über einen Stich auf den Menschen übertragen. Die Schmetterlingsmücke ist Hauptüberträger von Leishmanien.

Es gibt unterschiedliche Leishmanien-Arten. Je nachdem, mit welcher sich ein Mensch infiziert hat, entstehen verschiedene Formen der Leishmaniose: Bei der sogenannten kutanen und mukokutanen Leishmaniose sind die Haut und Schleimhäute betroffen. Die viszerale Leishmaniose wirkt sich hingegen auch auf die inneren Organe aus (lat.: viscera = Eingeweide).

Verglichen mit den anderen Leishmaniose-Formen ist die viszerale Leishmaniose die schwerste Erkrankung. Die Ausprägung der Symptome hängt aber individuell von der jeweiligen Erreger-Art und von der Abwehrlage des Betroffenen ab. So sind auch symptomlose Infektionen möglich. Typischerweise sind

  • Lymphknoten,
  • Milz,
  • Leber
  • und Knochenmark betroffen.

Die viszerale Leishmaniose kann plötzlich mit starkem Krankheitsgefühl und Fieber ausbrechen oder auch schleichend beginnen. Typische Symptome sind:

Auch die Leber und Milz sind oft angeschwollen, was vor allem bei erkrankten Kindern deutlich am aufgetriebenen Bauch erkennbar ist. Weitere Symptome einer viszeralen Leishmaniose sind Blutbildveränderungen, zum Beispiel eine Blutarmut (Anämie) oder Blutgerinnungsstörungen. Hautveränderungen kommen ebenfalls vor – die dunkle, fleckige Pigmentierung der Haut ist deshalb auch für den Beinamen Kala-Azar ("schwarze Haut") verantwortlich.

Seit es wirksame Medikamente gegen die viszerale Leishmaniose gibt, konnte die Sterblichkeit gesenkt werden; ohne Behandlung verläuft die Erkrankung allerdings häufig tödlich. Eine Impfung gibt es bisher nicht. Der viszeralen Leishmaniose können Sie vorbeugen, indem Sie sich auf Reisen vor Insektenstichen schützen.

Definition

Eine Leishmaniose ist eine Infektionserkrankung, bei der bestimmte Parasiten den Organismus befallen. Es handelt sich bei diesen Parasiten um verschiedene Arten von Geißeltierchen, sogenannte Flagellaten, der Gattung Leishmania – kurz als Leishmanien bezeichnet. Leishmaniosen sind insbesondere in tropischen und subtropischen Ländern verbreitet. Überträger der Leishmanien ist die Schmetterlingsmücke. Es gibt drei Formen der Leishmaniose:

  1. viszerale Leishmaniose (Kala-Azar)
  2. kutane Leishmaniose
  3. mukokutane Leishmaniose

Die viszerale Leishmaniose ist im Vergleich mit den anderen Formen die schwerste Erkrankung.

Bei der viszeralen Leishmaniose (Kala-Azar) befallen die Parasiten insbesondere die inneren Organe (lat.: viscera = Eingeweide). Aber auch Hautveränderungen sind möglich: Die Haut der Betroffenen ist dunkel und fleckig verfärbt. Davon leitet sich die Bezeichnung Kala-Azar ab, was im indischen Sprachgebiet so viel wie "schwarze Haut" bedeutet. Die Erkrankung tritt dort besonders häufig auf. Auch China, Pakistan, der Nahe Osten oder Ostafrika sind Gebiete, in denen die viszerale Leishmaniose regelmäßig ausbricht (sog. Endemiegebiete). Sie kommt auch in einigen Regionen Europas vor, zum Beispiel in Mittelmeerländern wie Spanien, Italien oder auf dem Balkan. Endemiegebiete liegen auch in Südamerika, besonders in Brasilien.

Synonyme

Die unterschiedlichen Formen der Leishmaniose sind unter verschiedenen Synonymen bekannt:

Leishmaniose Synonyme
viszerale Leishmaniose • innere Leishmaniose
• Kala-Azar
• Dum-Dum-Fieber
• Schwarzes Fieber
Kutane Leishmaniose • Hautleishmaniose
• Orientbeule
• Aleppobeule
• Nilbeule
Mukokutane Leishmaniose • Schleimhautleishmaniose
• Amerikanische Leishmaniose
• Espundia
• Uta
• Chiclero-Ulkus
• Pian bois

Häufigkeit

Weltweit treten pro Jahr etwa 1,5 bis 2 Millionen Neuerkrankungen von Leishmaniose auf. Circa 200.000 bis 400.000 davon sind viszerale Leishmaniose-Fälle. Wissenschaftler gehen davon aus, dass es künftig zu weiter ansteigenden Erkrankungszahlen kommt. Jährlich versterben weltweit circa 70.000 Menschen an einer Leishmaniose. Die kutanen und mukokutanen Leishmaniosen kommen häufiger vor als die viszerale Leishmaniose, verlaufen aber deutlich milder.

In Deutschland müssen die viszerale Leishmaniose und andere Formen der Leishmaniose an das Institut für Tropenmedizin in Berlin gemeldet werden. 2012 sind insgesamt 18 Leishmaniose-Fälle bekannt, davon hatten drei Betroffene eine viszerale Leishmaniose. Sie hatten sich in Bulgarien, Spanien beziehungsweise im Iran mit Leishmanien infiziert.

Ursachen

Erreger

Bestimmte Parasiten aus der Familie der Leishmanien verursachen die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar). Häufig handelt es sich um den Parasit Leishmania donovani, den C. Donovan und der britische Tropenarzt Sir W.B. Leishman im Jahr 1900 in Indien entdeckten. Heute sind mehrere Leishmanien-Unterarten bekannt, die sich je nach Verbreitungsgebiet unterscheiden.

Leishmanien sind Einzeller (Protozoen). Die Parasiten leben in den Zellen ihres Wirts und können nur dort überleben. Sie lösen viele Tierseuchen aus und kommen weltweit vor.

Leishmaniose Erreger
Viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) Leishmania donovani, L. infantum, L. chagasi
Kutane Leishmaniose Leishmania tropica, L. major, L. aethiopica, L. mexikana, L. brasiliensis
Mukokutane Leishmaniose

Übertragungsweg

Der Lebenszyklus der Leishmanien findet in zwei Wirtsorganismen statt: Der eine Wirt ist dabei ein Insekt, nämlich die Schmetterlingsmücke. Der andere Wirtsorganismus kann ein Mensch sein – aber auch Wirbeltiere wie Hund, Fuchs, Wolf oder Nagetiere kommen infrage.

Der Wirtszyklus läuft folgendermaßen ab: Während einer Blutmahlzeit nimmt die Mücke die Leishmanien zum Beispiel von einem infizierten Hund auf. Die Parasiten können sich dann im Körper des Insekts vermehren. Mit einem weiteren Stich überträgt die Mücke die Parasiten wieder auf einen neuen Wirt – zum Beispiel auf einen Menschen.

In der Regel erfolgt die Übertragung der Leishmaniose von der Mücke auf den Menschen (Anthroponose) oder durch infizierte Tiere wie Hunde oder kleine Nagetiere (Zoonose). In seltenen Fällen kann der Erreger aber auch von Mensch zu Mensch übertragen werden, zum Beispiel durch Organ- oder Blutspenden. Es ist auch möglich, dass die Mutter die Parasiten schon vor der Geburt (pränatal) an das Ungeborene weiter gibt (transplazentare Übertragung).

Inkubationszeit

Die Dauer zwischen der Infektion mit Leishmanien bis zum Ausbruch der viszeralen Leishmaniose ist sehr unterschiedlich. Die Inkubationszeit (Zeit zwischen Ansteckung und Ausbruch) liegt zwischen 10 Tagen und über 2 Jahren. Meist vergehen 3 bis 6 Monate, bis die viszerale Leishmaniose ausbricht.

Symptome

Die Art des Erregers ist entscheidend dafür, ob eine viszerale Leishmaniose ausbricht und Symptome zeigt: Infektionen mit Leishmania infantum (Mittelmeerraum) und Leishmania chagasi bleiben oft symptomlos und heilen von alleine aus. Leishmania donovani-Infektionen verlaufen dagegen oft langwierig und können unbehandelt tödlich enden. Die Erkrankung beginnt plötzlich oder schleichend. In einigen Fällen entwickeln sich kurz nach dem Insektenstich schmerzhafte Hautveränderungen, die sich zu einem Geschwür entwickeln können. In diesem Fall ist eine Verwechslung mit der kutanen Form (Orientbeule) möglich.

Typische Symptome der viszeralen Leishmaniose sind:

Im Verlauf der der Erkrankung kommt es zu Fieberschüben, bei denen die Temperatur typischerweise zweimal am Tag stark ansteigt (zweigipfliges Fieber). Häufige Begleiterscheinung der viszeralen Leishmaniose sind zusätzliche bakterielle Infektionen wie Lungenentzündungen. Dadurch sind die Erkrankten oft sehr geschwächt. In manchen Fällen beginnt Kala-Azar sehr plötzlich mit hohem Fieber und schwerem Krankheitsgefühl.

Die viszerale Leishmaniose äußert sich auch durch weitere Symptome:

Unbehandelt schwächt eine chronisch verlaufende viszerale Leishmaniose den Körper des Erkrankten so sehr, dass viele Betroffene einige Jahre nach Beginn der Erkrankung an einer sogenannten Sekundärinfektion sterben. Liegt gleichzeitig ein geschwächtes Immunsystem vor (z.B. eine AIDS-Erkrankung), verläuft die viszerale Leishmaniose besonders schwer.

Eine viszerale Leishmaniose kann selbst nach 20 Jahren noch Symptome hervorrufen: Bei erfolgreich behandelten oder von selbst abgeheilten Infektionen mit Leishmanien-Stämmen, die in Indien und Ostafrika vorkommen, tritt manchmal ein sogenanntes Post-Kala-Azar-Hautleishmanoid auf. Dabei handelt es sich um nicht-pigmentierte (hypopigmentierte) Hautflecken, die unter anderem im Gesicht und am Rumpf auftreten und sich weiter ausbreiten können. Diese Hautbereiche enthalten Leishmanien. In diesem Fall muss die viszerale Leishmaniose erneut behandelt werden.

Diagnose

Die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) kommt in Deutschland vor allem nach Reisen in die Verbreitungsgebiete der Schmetterlingsmücke vor. Bei der Diagnose fragt der Arzt daher zunächst, ob sich der Patient in letzter Zeit in Gebieten aufgehalten hat, in denen die viszerale Leishmaniose häufiger vorkommt (Endemiegebiete).

Besteht nach dem Arzt-Patienten-Gespräch weiter der Verdacht auf eine viszerale Leishmaniose, sichert der Arzt die Diagnose, indem er entweder die Leishmanien direkt oder eine Immunreaktion des Körpers auf die Erreger nachweist.

Für den direkten Erregernachweis entnimmt der Arzt eine Probe aus dem Knochenmark, aus der Milz, der Leber oder seltener auch aus Lymphknoten. Die Gewebeprobe lässt er in einem Labor untersuchen. Die Leishmanien sind unter dem Mikroskop sichtbar.

Eine weitere Möglichkeit, um die viszerale Leishmaniose zu diagnostizieren, ist der Nachweis von Antikörpern gegen Leishmanien im Blut. Dieser Test ist allerdings nicht so zuverlässig wie der direkte Erregernachweis, zum Beispiel wenn die viszerale Leishmaniose bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem auftritt – deshalb sollte die Diagnose möglichst immer durch den direkten Erregernachweis gestellt werden.

Therapie

Die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) erfordert eine medikamentöse Therapie. Mittel der ersten Wahl ist der Wirkstoff liposomales Amphotericin B. Dieser Wirkstoff ist in der Regel gut verträglich und lässt sich auch längerfristig einsetzen. Er wird über die Vene verabreicht (intravenös) und im Blut von sogenannten Fresszellen des Immunsystems (Makrophagen) aufgenommen. Die Therapie dauert im Schnitt 10 bis 21 Tage, wobei während der Infusion Rückenschmerzen auftreten können. In seltenen Fällen treten Nebenwirkungen wie Überempfindlichkeitsreaktionen, Nierenfunktionsstörungen sowie ein dauerhafter Anstieg von bestimmten Lebereiweißen auf. In Einzelfällen kommt es zu Veränderungen des Blutbilds sowie Kopf-, Glieder- und Muskelschmerzen.

Der Wirkstoff Miltefosin ist ein weiteres Mittel zur Behandlung der viszeralen Leishmaniose. Er kommt allerdings in der Regel nur zum Einsatz, wenn eine Behandlung mit liposomalem Amphotericin B nicht möglich ist. Miltefosin wurde eigentlich im Rahmen der Krebsforschung entwickelt und hat den Vorteil, dass er als Tabletten (oral) eingenommen werden kann. Der Patient nimmt etwa vier Wochen lang ein bis zwei Tabletten täglich ein. Zu den möglichen Nebenwirkungen zählen Erbrechen oder Durchfall.

Die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) kann auch mit fünfwertigen Antimonen wie Natrium-Stibogluconat oder Meglumin-Antimoniat behandelt werden. Der Arzt spritzt diese Präparate entweder in den Muskel (intramuskulär) oder verabreicht sie sehr langsam in die Vene (intravenös). Die Injektion in den Muskel ist oft mit einem dumpfen Schmerz verbunden, der gelegentlich einige Stunden anhält. Als Nebenwirkungen können Kopfschmerzen, Übelkeit und – dosisabhängig – auch Veränderungen im EKG auftreten. Die Therapie findet im Krankenhaus statt und dauert in der Regel 28 Tage. Diese Behandlung ist zum Teil jedoch nur eingeschränkt wirksam, da die Erreger manchmal unempfindlich gegenüber dem Wirkstoff sind (Resistenzentwicklung). Die viszerale Leishmaniose wird in der Regel nur mit fünfwertigen Antimonen behandelt, wenn liposomales Amphotericin B und Miltefosin nicht infrage kommen.

Verlauf

Komplikationen

Eine viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) nimmt meist einen guten Verlauf, wenn die Infektion rechtzeitig entdeckt und behandelt wird. Gelegentlich geht die viszerale Leishmaniose mit Komplikationen einher.

Zu den Komplikationen von Kala-Azar gehören in erster Linie zusätzliche bakterielle Infektionen. Besonders ungünstig ist es, wenn die viszerale Leishmaniose gleichzeitig mit einer Tuberkulose oder einer HIV-Infektion auftritt. Auch ein erhöhtes Blutungsrisiko gehört zu den möglichen Komplikationen einer viszeralen Leishmaniose, weil die Menge der Blutplättchen abnimmt.

Prognose

Wird die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) rechtzeitig und angemessen behandelt, ist die Prognose gut – etwa 90 Prozent ist nach der Therapie geheilt. Bei einem schweren Verlauf ist die Prognose allerdings schlechter.

Auch nach erfolgreicher Therapie kann es zu einem Rückfall der viszeralen Leishmaniose kommen. Dann ist eine erneute Behandlung notwendig. Insbesondere bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem (z.B. bei HIV-Patienten) kann die viszerale Leishmaniose immer wieder auftreten.

Sterblichkeit

Bevor eine wirksame Therapie bei viszeraler Leishmaniose (Kala-Azar) zur Verfügung stand, war die Sterblichkeit bei den Erkrankten sehr hoch. Wie die Erkrankung verläuft, ist auch abhängig vom Erreger-Subtyp. Während Infektionen mit Leishmania infantum und Leishmania chagasi meist sehr mild verlaufen und von alleine ausheilen, sind Leishmania donovani-Infektionen unbehandelt oft tödlich.

Weltweit gibt es jährlich knapp 70.000 Todesfälle durch Leishmaniosen.

Vorbeugen

Die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) ist durch Insekten übertragbar – Sie können also vorbeugen, indem Sie sich auf Reisen gut gegen Mückenstiche schützen. Tragen Sie dazu vor allem geeignete Kleidung (lange Hosen, lange Ärmel) und schlafen Sie nachts unter einem Moskitonetz. Eine Impfung gegen Leishmaniose gibt es bisher nicht.

Betroffene, bei denen bereits einmal eine viszerale Leishmaniose aufgetreten ist, dürfen außerdem nicht mehr Blut spenden – diese Maßnahme soll einer Übertragung von Mensch zu Mensch vorbeugen.