Eine verkrampfte Hand.
© Jupiterimages/iStockphoto

Dystonie

Unter dem Begriff Dystonie versteht man lang anhaltende Muskelkontraktionen, die sich nicht willentlich steuern lassen. Einzelne oder mehrere Muskeln ziehen sich dabei zusammen, ohne dass der Betroffene dies verhindern kann. Je nach Art der Dystonie führt der Betroffene dann eine charakteristische Bewegung aus. Die Muskelanspannung kann aber auch eine auffällige Körperhaltung hervorrufen.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Überblick

Allgemein kann man eine Dystonie mit einer Art Muskelkrampf vergleichen. Dystonien können wiederholt und kurzzeitig auftreten oder auch dauerhaft bestehen.

Mediziner unterscheiden zwischen der generalisierten Dystonie, die sich auf größere Teile oder auch den ganzen Körper auswirken kann, und der fokalen Dystonie, die nur einzelne Muskelgruppen betrifft. Eine Dystonie kann – je nach Art beziehungsweise Ursache – praktisch in jedem Lebensalter auftreten. Während eine generalisierte Dystonie häufig in der Kindheit beginnt, zeigt sich eine fokale Dystonie meist ab dem mittleren Erwachsenenalter, zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Es handelt sich um eine Nervenstörung – jedoch ist nicht immer bekannt, was die Beschwerden genau auslöst. Im Gehirn koordinieren spezielle Nervengruppen die willentlichen Bewegungen, indem sie verschiedenste Informationen auswerten und Nervenimpulse aussenden. Bei einer Dystonie ist diese Funktion aus unterschiedlichen Gründen gestört.

Der Verlauf ist jeweils unterschiedlich und kann den Betroffenen mehr oder weniger stark einschränken. In einigen Fällen sind die Beschwerden bei einer Dystonie nicht sonderlich stark ausgeprägt, sodass sich Betroffene mit den Symptomen arrangieren können. Es kann jedoch auch zu starken Schmerzen kommen oder zu Schwierigkeiten, bestimmte Bewegungen auszuführen. Die unwillkürlichen Bewegungen können außerdem zu einem sozialen Problem und zur seelischen Belastung werden, da die Muskelkontraktionen Bewegungen und Haltungen hervorrufen können, die eigenartig aussehen. Einige Betroffene ziehen sich dann zurück; depressive Verstimmungen sind möglich.

Eine Dystonie führt in manchen Fällen zu einer speziellen Fehlhaltung, etwa dem sogenannten Schiefhals (Torticollis). Dadurch werden oftmals Gelenke einseitig oder ungünstig belastet – Gelenkprobleme und (weitere) Muskelverspannungen können die Folge sein.

Bei Anzeichen einer Dystonie ist eine gezielte Diagnose durch den Arzt sinnvoll, etwa durch einen Nervenfacharzt (Neurologen). Tritt eine Dystonie im Rahmen einer anderen Grunderkrankung auf, ist von einer sogenannten symptomatischen Dystonie die Rede. Findet er keine genaue Ursache für die Dystonie, handelt es sich um eine idiopathische Dystonie. In diesen Fällen steht in der Regel keine heilende Therapie zur Verfügung. Medikamente und bestimmte physiotherapeutische Verfahren können die Symptome aber bessern. Fokale Dystonien lassen sich gut durch eine örtliche Behandlung mit Botulinumtoxin – besser bekannt als Botox – behandeln. Eine generalisierte Dystonie kann ebenfalls medikamentös behandelt werden (z.B. mit sog. Anticholinergika).

Definition

Bei einer Dystonie leitet sich die Definition aus dem Begriff selbst ab. So steht Dystonie für "fehlregulierte Anspannung" (griech. dys = fehlreguliert, tonus = Spannung). Es handelt sich um ein Krankheitsbild, bei dem es zu unwillkürlich ausgeführten oder anhaltenden Muskelkontraktionen kommt. Diese Muskelkontraktionen – also das Zusammenziehen von einzelnen Muskeln oder Muskelgruppen – lassen sich mit Muskelkrämpfen vergleichen und zeigen sich in ungewöhnlichen Bewegungen und Körperhaltungen.

Mediziner zählen Dystonien aufgrund der krankhaften (pathologischen) Muskelkontraktionen zu den Bewegungsstörungen.

Man unterscheidet verschiedene Typen der Dystonie:

  • Die generalisierte Dystonie betrifft größere Teile oder auch den ganzen Körper.
  • Die fokale Dystonie betrifft nur einzelne Muskelgruppen und ist auf eine Körperregion begrenzt.
  • Die segmentale Dystonie betrifft zwei benachbarte Muskelgruppen.
  • Bei der multifokalen Dystonie sind mehrere nicht benachbarte Muskelgruppen betroffen.

Eine generalisierte Dystonie beginnt häufig im Kindes- oder Jugendalter und kann zu schweren Behinderungen führen.

Eine fokale Dystonie kann verschiedene, einzelne Muskelgruppen betreffen und typische Symptome auslösen. Mediziner benennen sie entsprechend danach, welche Muskeln vorwiegend betroffen sind:

  • zervikale Dystonie: Schiefhals (Torticollis spasmodicus)
  • Blepharospasmus: Lidkrampf
  • spasmodische Dysphonie: Stimmbandkrampf
  • oromandibuläre Dystonie: Mund-, Zungen-, Schlundkrampf
  • aktionsspezifische fokale Dystonien: z.B. Schreibkrampf

Schiefhals

Eine Form der fokalen Dystonie ist der Schiefhals. Beim Schiefhals (zervikale Dystonie, Torticollis spasmodicus) unterscheidet man den neurogenen und muskulären Schiefhals.

Der neurogene Schiefhals ist eine durch eine Nervenstörung (neurologische Störung) hervorgerufene Kopffehlstellung.

Im Gegensatz dazu steht der muskuläre Schiefhals, der infolge einer direkten Muskelschädigung aufgrund von Geburtskomplikationen entsteht. Er ist das häufigste Bild unter den fokalen Dystonien und bei circa drei Viertel der Betroffenen zu finden.

Abhängig von den betroffenen Muskeln kommt es beim Schiefhals zu verschiedenen Kopfhaltungen. Meist ist der sogenannte Musculus sternocleidomastoideus betroffen, der vom Brustbein zu einem Knochenvorsprung direkt unterhalb des Ohrs verläuft. Spannt sich dieser Muskel bei Dystonie an, drehen Betroffene den Kopf zur Seite und neigen ihn in Richtung des angespannten Muskels. Auch die Nackenmuskeln können betroffen sein.

Bei der dauerhaften Dystonie kann es auch zu Fehlbelastungen von Muskelgruppen kommen, die ursprünglich nicht von den Krämpfen betroffen waren. Während des Schlafs lassen die dystonen Bewegungen nach. Dies ist für den Arzt ein wichtiger Hinweis für die Diagnose einer idiopathischen Dystonie.

Lidkrampf

Die zweithäufigste Form der fokalen Dystonie ist der Lidkrampf (Blepharospasmus). Diese Form ist gekennzeichnet durch ein- oder beidseitiges unwillkürliches Zusammenkneifen der Augen. Dabei ist ein um die Augen verlaufender Ringmuskel (Musculus orbicularis oculi) betroffen. Helles Licht, Fernsehen oder Wind können die Symptome verstärken. Frauen sind etwa dreimal häufiger von einem Lidkrampf betroffen. Während eines Lidkrampfs ist das Sehen eingeschränkt, was Betroffene vorübergehend beeinträchtigt – besonders beim Autofahren.

Stimmbandkrampf

Durch eine Dystonie können auch die Muskeln der Stimmbänder von Krämpfen betroffen sein (spasmodische Dysphonie). Die Stimme klingt dann gepresst und angestrengt, manchmal auch sehr leise. Gelegentlich haben die Betroffenen zwar Probleme mit dem Sprechen, können aber zum Beispiel normal singen.

Mund-, Zungen-, Schlundkrampf

Eine fokale Dystonie kann sich bei den Gesichtsmuskeln bemerkbar machen: Zuckungen und Krämpfe der Gesichtsmuskulatur (oromandibuläre Dystonie) führen zu grimassenartigen Verzerrungen des Gesichts. Die Betroffenen meiden häufig den Kontakt zu anderen Menschen, was zur sozialen Isolation führen kann. Krämpfe der Zungen- und Schlundmuskulatur beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme und verstärken sich häufig beim Essen.

Schreibkrampf

Beim Schreibkrampf (aktionsspezifische fokale Dystonie) beugt der Betroffene die Hand und seine Finger scheinen den Stift zusammenzupressen. Im Verlauf der Erkrankung können weitere Muskelgruppen des Arms betroffen sein. Diese Form der Dystonie tritt nur an eine bestimmte Tätigkeit gebunden auf. So können die Betroffenen beispielsweise durchaus normal auf einer Tastatur schreiben – aber eben nicht mit einem Stift. Auch andere feinmotorische Bewegungen der Hände können von dem sogenannten Schreibkrampf betroffen sein, zum Beispiel bei Musikern wie Pianisten oder Gitarristen.

Häufigkeit

Man unterscheidet verschiedene Formen der Dystonie. Es sind jeweils seltene Erkrankungen, die oft schwierig zu erkennen und zu behandeln sind. Schätzungen zufolge leiden etwa 40 von 100.000 Menschen an einer Dystonie. Vermutlich sind aber wesentlich mehr Personen von leichteren Formen krankhaften Muskelkrämpfe betroffen, ohne es zu wissen. Am häufigsten tritt die idiopathische fokale Dystonie im mittleren Lebensalter – sprich: zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr – auf.

Ursachen

Bei der Dystonie sind die Ursachen häufig unklar. Man unterscheidet zwei Gruppen von Dystonien. Am häufigsten ist dabei die idiopathische (primäre) Dystonie, ber der die genaue Ursache nicht bekannt ist. Zum Teil kann eine Dystonie vererbbar sein. Wie stark die Symptome ausgeprägt sind, kann sich jedoch zwischen den Generationen unterscheiden.

Bei einer sekundären Dystonie kann es viele verschiedene Ursachen geben. Sie kommen insgesamt seltener vor. Bei dieser Art von Dystonie zählen zu den Ursachen unter anderem:

Die häufigste bekannte Ursache innerhalb der sekundären Dystonien sind die sogenannten Früh- und Spätdyskinesien (Fehlbewegungen). Es handelt sich dabei um Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (Neuroleptika). Viele Betroffene ordnen ihrer Dystonie als mögliche Ursachen auch Unfälle mit Verletzungen im Halsbereich zu.

Organische Erkrankung

Mittlerweile geht man bei einer fokalen Dystonie von körperlichen Ursachen aus. Früher galt die fokale Dystonie noch als eine psychische Erkrankung. Der Teil des Zentralnervensystems (ZNS), der bei einer Dystonie besonders betroffen ist, sind die Basalganglien. Basalganglien sind eine Ansammlung von Zellen unterhalb des Großhirns, welche die Bewegungsabläufe koordinieren.

Die Basalganglien erhalten dabei sowohl Informationen aus der Großhirnrinde als willentliche Entscheidung, eine bestimmte Bewegung auszuführen, als auch verschiedene andere Informationen aus anderen Teilen des Zentralnervensystems. Die Aufgabe der Basalganglien besteht darin, aus diesen verschiedenen Informationen flüssige Bewegungen zu berechnen. Dabei werden nicht nur die für die eigentliche Bewegung notwendigen Muskeln aktiviert. Genauso wichtig ist die rechtzeitige Entspannung der gegenspielenden Muskeln. Bei der fokalen Dystonie ist dieses Zusammenspiel gestört.

Symptome

Je nach Art der Dystonie unterscheiden sich die auftretenden Symptome. Eine fokale Dystonie ist durch unwillkürliche Anspannungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen gekennzeichnet. Häufig nehmen die betroffenen Körperteile seltsame Stellungen ein, die an Krämpfe erinnern. Während diese dystonen Bewegungen anfangs noch nach einiger Zeit wieder nachlassen, können sie im Verlauf der Krankheit zum Dauerzustand werden.

Bevor zum Beispiel eine Kopfschiefstellung eintritt, können Verspannungen und Zittern (Tremor) Anzeichen einer Dystonie beziehungsweise frühe Symptome sein. Häufig lässt sich die langsame Anspannung durch bestimmte Bewegungen aufhalten. So hält zum Beispiel ein an das Kinn gelegter Finger die Kopfdrehung auf.

Die von einer Dystonie betroffenen Muskeln sind meist verdickt, stehen hervor und können schmerzen.

Diagnose

Bei einer Dystonie ist der erste Schritt der Diagnose eine ausführliche Befragung des Erkrankten – die sogenannte Anamnese. Anschließend ist eine gründliche körperliche Untersuchung wichtig. In den meisten Fällen kann der Arzt auf diese Weise bereits eine Dystonie eindeutig feststellen.

Gelegentlich setzt der Arzt zusätzliche Untersuchungen ein, die die Diagnose bei einer vermuteten Dystonie festigen können. Dazu zählen unter anderem:

Therapie

Bei einer Dystonie erfolgt die Therapie entweder ambulant bei einem neurologischen Spezialisten oder in speziellen Zentren (z.B. Bewegungsambulanzen).

Da in vielen Fällen die Ursache für eine Dystonie unbekannt ist, gibt es derzeit keine heilende Therapie. Vorrangig werden daher die Symptome gelindert (symptomatische Therapie), um eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen.

Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten für eine Dystonie:

  • Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin (Botox)
  • medikamentöse Therapien, zum Beispiel mit krampflösenden Mitteln (Anticholinergika) oder Mitteln gegen Epilepsie (Antiepileptika)
  • chirurgische Eingriffe

Welcher dieser Therapieansätze im Einzelfall der beste ist, richtet sich vor allem nach der Art der Dystonie. Bei der sogenannten L-Dopa-sensitiven Dystonie (Segawa-Syndrom) kann die lebenslange Gabe von L-Dopa die Krankheit zum Beispiel dauerhaft erfolgreich begleiten.

Außerdem gibt es häufig Faktoren, welche die Symptome jeweils lindern oder verstärken. So können beispielsweise einige Betroffene die langsame Kopfdrehung durch ein leichtes Antippen des Kinns aufhalten.

Lokale Injektionsbehandlung

Bei der fokalen Dystonie, die nur einzelne Muskeln beziehungsweise Muskelgruppen betrifft, ist meist eine lokale Injektionsbehandlung sinnvoll. Dabei injiziert der Arzt Botulinumtoxin – auch bekannt als Botox – in die Muskeln, die am stärksten von der Dystonie betroffen sind.

Botulinumtoxin ist ein Gift, das bestimmte Bakterien (sog. Clostridien) produzieren. Es unterbricht die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln – und schwächt damit den betroffenen Muskel. Zur Therapie setzt der Arzt nur winzige Mengen ein und verabreicht diese an einer kleinen Körperstelle, sodass keine Gefahr für den Körper besteht.

Die lokale Injektionsbehandlung wirkt insbesondere gut bei

  • Schiefhals,
  • Lidkrampf und
  • Stimmbandkrampf.

Die Wirkung des Botulinumtoxins setzt nach ein paar Tagen ein und hält für circa drei Monate an. Für die Injektionen verwendet der Arzt nur feine Nadeln, sodass die Behandlung kaum schmerzhaft ist. Sie muss jedoch alle drei Monate wiederholt werden.

Medikamentöse Therapien

Bei der fokalen Dystonie spielt die medikamentöse Therapie zwar eine untergeordnete Rolle, wird jedoch manchmal unterstützend eingesetzt. Zur Anwendung kommen Substanzen, die im Zentralnervensystem ansetzen, wie zum Beispiel Anticholinergika. Sie wirken krampflösend und lindern die Symptome einer Dystonie. Die Dosierung und / oder Kombination verschiedener Medikamente erfolgt individuell.

Chirurgische Therapie

In einigen Fällen von Dystonie kann eine chirurgische Therapie sinnvoll sein. Während einer Operation durchtrennt der Arzt die Nerven der betroffenen Muskeln. Dies lindert die Beschwerden der Dystonie.

Neu ist die Implantation von Hirnschrittmachern (tiefe Hirnstimulation) in die Regionen des Gehirns, die für die Fehlsteuerung verantwortlich gemacht werden. Diese Methode wird in erster Linie bei schweren generalisierten idiopathischen Dystonien eingesetzt, also bei solchen, die den ganzen Körper beziehungsweise große Teile des Körpers betreffen und deren Ursache unbekannt ist. Vor allem bei jungen Betroffenen und bei frühzeitiger Anwendung zeigt diese Therapiemethode große Erfolge.

Weitere Therapieformen

Die Unterstützung durch einen Psychotherapeuten kann helfen, wenn es durch die Dystonie zu sozialen und seelischen Problemen kommt.

Um Fehlstellungen vorzubeugen, empfiehlt sich außerdem häufig auch Physiotherapie (Krankengymnastik).

Verlauf

Eine Dystonie kann zu Beginn unterschiedlich stark ausgeprägt sein. In einigen Fällen gehen innerhalb der ersten drei Jahre die Symptome vollständig zurück (Remission). Trotz vollständiger Remission kann die Dystonie jedoch erneut auftreten.

Kommt es nicht zur Remission, so verstärken sich häufig die Beschwerden der Dystonie über drei bis fünf Jahre zunehmend. Meistens stabilisiert sich das Krankheitsbild anschließend.

Eines der Hauptprobleme einer Dystonie ist der häufig auftretende Schmerz, der sich auch unabhängig von der eigentlichen Schwere der dystonen Bewegung verstärken kann.

Selten kann eine fokale Dystonie auch das Erstsymptom einer anderen Krankheit (z.B. Morbus Parkinson) sein. Der Verlauf dieser Krankheit bestimmt in einem solchen Fall die jeweilige Prognose.

Komplikationen

Als Komplikation kann es bei der Botulinumtoxin-Therapie zu Nebenwirkungen wie einer Lähmung kommen.Diese ist jedoch meistens auf die Umgebung der Injektion begrenzt. Dennoch kann es vorkommen, dass angrenzende Muskelgruppen mit betroffen sind oder die Lähmung zu stark ist, sodass zum Beispiel der Kopf nicht mehr richtig gedreht werden kann. Diese Nebenwirkungen lassen jedoch mit der Zeit nach.

Eine weitere Komplikation bei langer Anwendung von Botulinumtoxin ist die Bildung von Antikörpern gegen das Gift, welche die Wirkung schwächen oder in seltenen Fällen ganz aufheben. Aus diesem Grund sollten die Injektionen nur in gewissen Abständen erfolgen. Es wird empfohlen, mindestens acht Wochen, besser drei Monate zwischen den einzelnen Spritzen abzuwarten.

Vorbeugen

Da die Ursache der verschiedenen Formen fokaler Dystonie bisher nicht bekannt ist, ist ein gezieltes Vorbeugen nicht möglich. Wichtig ist es, die Dystonie zu erkennen und rechtzeitig eine Therapie zu beginnen, bevor die Symptome zu belastend werden und sich Gelenkdeformationen oder soziale Einschränkungen ausbilden.