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Myasthenia gravis pseudoparalytica

Veröffentlicht von Onmeda-Redaktion

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine Form von krankhafter Muskelschwäche, bei der die Muskulatur schnell ermüdet. Dies kann an eine Lähmung erinnern, wovon sich die Bezeichnung der Erkrankung ableitet: "Myasthenie" bedeutet Muskelschwäche, "pseudo" steht für falsch und "Paralyse" heißt Lähmung.

Überblick

Die für die Myasthenia gravis pseudoparalytica typische Ermüdung der Muskeln tritt abhängig von der Belastung beziehungsweise Tageszeit in Erscheinung und kann grundsätzlich alle Muskeln betreffen, die der Mensch bewusst steuern kann.

Meistens zeigt sich die Muskelschwäche jedoch zuerst an den Muskeln des Auges. Entsprechend bestehen bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica die ersten Symptome oft darin, dass die Betroffenen

Die Ursache für die gesteigerte Ermüdbarkeit: Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (sog. neuromuskuläre Übertragung) gestört. Hierfür ist eine Fehlfunktion des Immunsystems verantwortlich: Das Immunsystem richtet sich in einer sogenannten Autoimmunreaktion gegen körpereigenes Gewebe, was sich in diesem Fall auf die neuromuskuläre Übertragung auswirkt.

Somit ist die Myasthenia gravis pseudoparalytica eine Autoimmunerkrankung.

Die Diagnose der Myasthenia gravis pseudoparalytica erfolgt anhand von Untersuchungen des Nervensystems, typischen Veränderungen im Elektromyogramm und Tests mit Arzneimitteln (sog. pharmakologische Tests).

In der Regel spricht die Myasthenia gravis pseudoparalytica gut auf eine Therapie durch Medikamente an: Dabei kommen in erster Linie Mittel zum Einsatz, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva).

Unter bestimmten Umständen (z.B. durch die Einnahme anderer Medikamente) können sich die Symptome der Myasthenia gravis pseudoparalytica jedoch verstärken. Ist dabei die Atemmuskulatur betroffen, kann eine als myasthene Krise bezeichnete lebensbedrohliche Komplikation auftreten: Dann ist eine intensiv-medizinische Betreuung der Betroffenen nötig.

Richtig behandelt hat die Myasthenia gravis pseudoparalytica eine recht gute Prognose: Die Betroffenen haben keine verkürzte Lebenserwartung und können meist ein weitgehend normales Leben führen.

Definition

Der Begriff Myasthenia gravis pseudoparalytica bezeichnet per Definition eine krankhafte Muskelschwäche beziehungsweise Muskelermüdung (sog. Myasthenie), die durch eine autoimmune Störung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (sog. neuromuskuläre Übertragung) bedingt ist.

Autoimmun bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet, weshalb die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Die für die Muskelschwäche verantwortliche Autoimmunreaktion wirkt sich negativ auf die neuromuskuläre Übertragung aus.

Bei der neuromuskulären Übertragung überträgt die Nervenzelle über Botenstoffe (sog. Neurotransmitter) ein Nervensignal auf die Muskelzelle: Der Botenstoff Acetylcholin wird aus der Nervenendigung freigesetzt und bindet anschließend normalerweise an einen eigenen Acetylcholin-Rezeptor, der sich auf der Muskelzelle befindet. Die Folge ist eine Muskelzuckung, also eine Zusammenziehung (Kontraktion) des Muskels. Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica jedoch kann sich das Acetylcholin nicht – wie gewohnt – an seinen Rezeptor binden.

Die bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica gestörte neuromuskulären Übertragung hat eine krankhaft gesteigerte Ermüdbarkeit der Muskulatur zur Folge, die an eine Lähmung erinnert – darauf bezieht sich die Bezeichnung der Erkrankung:

Curare, das Pfeilgift südamerikanischer Indianer, löst eine der Myasthenia gravis pseudoparalytica sehr ähnliche Symptomatik aus: Curare besetzt die Acetylcholin-Rezeptoren an der Muskelzelle und macht eine Kontraktion unmöglich. Da somit auch die Atemmuskulatur gelähmt ist, ersticken die Opfer.

Häufigkeit

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica tritt mit einer Häufigkeit von schätzungsweise 10 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Dabei entwickelt sich die Myasthenie bei Frauen eher früher und auch stärker als bei Männern. Die Autoimmunerkrankung ist in allen Altersgruppen zu finden. Der Anteil der bis zu 16-Jährigen beträgt etwa 10 Prozent; zunehmend sind auch Menschen höheren Alters betroffen. Bei etwa 3 Prozent der Fälle liegt eine familiäre Häufung vor.

Ursachen

Einer Myasthenia gravis pseudoparalytica liegen als Ursachen Abwehrreaktionen des Immunsystems gegen körpereigene Strukturen zugrunde. Damit zählt die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen. Warum das Immunsystem so verrückt spielt und die krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) verursacht, ist unklar.

Als Ursache hierfür kommen krankhafte Veränderungen des Thymus infrage: Bei mehr als 80 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica ist der Thymus krankhaft verändert. Der Thymus ist eine Drüse, die hinter dem Brustbein liegt und das zentrale lymphatische Organ des menschlichen Körpers bildet – und somit wichtig für das Immunsystem ist: Der Thymus ist an der Ausbildung und Reifung wichtiger Abwehrzellen beteiligt.

Welche Rolle der Thymus bei der Entstehung der Myasthenia gravis pseudoparalytica spielt, ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Betroffenen ist der Thymus vergrößert (Thymushyperplasie) oder entzündet (Thymitis). Etwa 15 Prozent der Betroffenen haben einen bösartigen Tumor des Thymus (malignes Thymom).

Fest steht: Die typische Muskelermüdung bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica hat ihre Ursachen darin, dass sich die Autoimmunreaktion negativ auf die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) auswirkt.

Normalerweise geschieht diese neuromuskuläre Übertragung über den Botenstoff Acetylcholin: Hierzu bindet das aus der Nervenendigung freigesetzte Acetylcholin an einen eigenen Acetylcholin-Rezeptor auf der Muskelzelle. Bei den meisten Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica befinden sich im Blut jedoch Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor: Diese Antikörper binden sich anstelle des Botenstoffs Acetylcholin an den Acetylcholin-Rezeptor. Die Folge: Die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskelzelle ist blockiert.

Als mögliche Auslöser für den Ausbruch der Myasthenia gravis pseudoparalytica gelten oft psychische Belastungen: In ungefähr 65 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung nach einem seelisch belastenden Ereignis (wie z.B. nach dem Tod eines Angehörigen) oder auch während einer Schwangerschaft auf.

Symptome

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist durch Symptome einer Muskelschwäche (Myasthenie) gekennzeichnet, die belastungsabhängig auftritt: Im Tagesverlauf verstärkt sich die Myasthenie, sodass die Symptome am Abend am deutlichsten sind.

Die Symptome der Myasthenia gravis pseudoparalytica können an eine Lähmung erinnern – dies besagt auch schon der Name der Erkrankung:

  • Myasthenie = Muskelschwäche
  • pseudo = falsch
  • Paralyse = Lähmung

Grundsätzlich kann die Myasthenia gravis pseudoparalytica alle Muskeln des Körpers betreffen, die der Mensch bewusst steuern kann (also auch die Atemmuskulatur, aber z.B. nicht den Herzmuskel). Überwiegend tritt die Muskelermüdung jedoch zuerst an den Augen auf – dann verursacht die Myasthenia gravis pseudoparalytica als erste Symptome:

Bei etwa einem Fünftel der Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica bleiben die Symptome auf die Augen begrenzt (reine okuläre Myasthenia gravis).

Wirkt sich die Myasthenia gravis pseudoparalytica auch auf die Gesichtsmuskulatur aus, ist das Gesicht ausdruckslos und schlaff: Dieses Symptom bezeichnet man als Facies myopathica. Sind die Lippen-, Zungen-, Gaumen- und Kehlkopfmuskulatur ebenfalls von der Myasthenia gravis betroffen, treten als weitere Symptome Sprech- und Schluckstörungen auf.

Eine Notfallsituation bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die myasthene Krise: Dabei handelt es sich um eine plötzliche Verschlechterung der Myasthenia-gravis-Symptome, die über die Atemmuskulatur zu hochgradiger Luftnot mit Erstickungsgefahr führen kann.

Diagnose

Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica besteht der erste Schritt zur Diagnose in einer Untersuchung des Nervensystems (sog. neurologische Untersuchung), die sich an den jeweiligen Symptomen orientiert. Der Verdacht auf eine krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) besteht immer dann, wenn schnell wechselnde Bewegungen ̫ wie beispielsweise das Schließen und Öffnen der Hand ̫ eine rasche Ermüdung auslösen.

Anschließend bieten sich verschiedene Tests mit Arzneimitteln (sog. pharmakologische Tests) an, um die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu diagnostizieren. Hierbei kommen sogenannte Cholinesterase-Hemmer zum Einsatz: Dies sind Medikamente, die den Abbau des (für die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel verantwortlichen) Botenstoffs Acetylcholin hemmen und damit das Angebot von Acetylcholin am Acetylcholin-Rezeptor erhöhen.

Zwei zur Myasthenia-gravis-Diagnostik gebräuchliche Tests sind unter den Bezeichnungen Tensilon-Test und Prostigmin-Test bekannt: Bei Ersterem bekommt man Edrophonium-Chlorid in die Vene und bei Letzterem Neostigmin in die Muskulatur gespritzt. Bessern sich die Beschwerden danach rasch, gilt die Myasthenia gravis pseudoparalytica als sicher diagnostiziert.

Eine Elektromyographie (EMG) kann bei einer Myasthenia gravis pseudoparalytica ebenfalls zur Diagnose beitragen. Die EMG erfasst die elektrische Aktivität eines Muskels und deckt so die für die Erkrankung typischen Veränderungen auf: Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica kommt es rasch zur Muskelermüdung, weil die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört ist. Darum nimmt der im Elektromyogramm sichtbare Ausschlag, der die Aktivität im entsprechenden Muskel anzeigt, bei anhaltender Muskelbelastung ab. Durch einen Cholinesterase-Hemmer nimmt der Ausschlag wieder zu.

Daneben ist bei der Diagnose der Myasthenia gravis pseudoparalytica eine Blutprobe hilfreich, um im Blut nach Antikörpern gegen den Acetylcholin-Rezeptor zu suchen. Da viele Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica Auffälligkeiten am Thymus (einer Drüse hinter dem Brustbein) aufweisen, ist zudem eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs (Thorax) sinnvoll.

Therapie

Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica stehen zur Therapie verschiedene Medikamente zur Verfügung. Da die Muskelschwäche (Myasthenie) durch eine Autoimmunreaktion bedingt ist, kommen in erster Linie Mittel zum Einsatz, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva): Diese Behandlung kann die Beschwerden der Myasthenia gravis pseudoparalytica oft langfristig vermindern.

Besonders bewährt haben sich hierbei Azathioprin und Kortikosteroide. Nur wenn diese Mittel nicht ausreichend wirken oder Sie sie nicht vertragen, kommen als Basistherapie der Myasthenia gravis pseudoparalytica andere Immunsuppressiva in Betracht.

Daneben können Cholinesterase-Hemmer bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica zur Therapie beitragen: Durch diese Mittel können sich die Beschwerden der Myasthenia gravis pseudoparalytica schnell verbessern. Dabei ist jedoch zu beachten, dass die Cholinesterase-Hemmer

Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica sprechen gut auf die Therapie durch Medikamente an.

Verläuft die Myasthenia gravis pseudoparalytica so schwer, dass eine Schwächung der Atemmuskulatur droht, ist eine intensivmedizinische Therapie nötig: Neben Beatmungsmaßnahmen ist es hierbei besonders wichtig, die Antikörper aus dem Blut mithilfe einer sogenannten Plasmapherese zu entfernen. Alternativ besteht die Möglichkeit, hochdosiert Immunglobuline zu verabreichen, welche die körpereigene Autoimmunreaktion hemmen. Längerfristig ist diese Behandlung jedoch allgemein nicht zu empfehlen.

Je nach Dauer und Ausprägung Ihrer Myasthenia gravis pseudoparalytica und abhängig von Ihrem Alter kann auch eine Operation sinnvoll sein, um den Thymus zu entfernen (sog. Thymektomie). Wenn Sie beispielsweise 15 bis 50 Jahre alt sind und bei Ihnen andere Muskelgruppen als die Augenmuskeln von der Myasthenie betroffen sind (sog. generalisierte Myasthenia gravis pseudoparalytica), sind die besten Therapie-Ergebnisse von einer Thymektomie zu erwarten, die spätestens 2 Jahre nach der Diagnose erfolgt. Bei Kindern im Alter von fünf bis zehn Jahren ist die Thymektomie hingegen erst dann sinnvoll, wenn die Behandlung mit Medikamenten (Cholinesterase-Inhibitoren, Steroide) nicht ausreichend wirkt.

Ist der Thymus vergrößert beziehungsweise ein Tumor des Thymus (Thymom) vorhanden, ist unabhängig von Ihrem Alter und der Ausprägung der Myasthenia gravis pseudoparalytica zur Therapie immer eine Thymektomie ratsam: Dadurch gelingt es in drei Viertel der Fälle, die Beschwerden deutlich zu verbessern. Die Besserung tritt jedoch nur langsam ein.

Wenn Sie neben der Myasthenia gravis pseudoparalytica andere Erkrankungen oder Beschwerden haben, ist bei deren Therapie einiges zu beachten: Für Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica sind viele Medikamente nicht geeignet, da sie die krankhafte Muskelschwäche verstärken beziehungsweise eine myasthene Krise auslösen können. Dazu gehören beispielsweise:

Verschlimmert sich die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu einer myasthenen Krise, gilt: sofort zur intensivmedizinischen Therapie und Überwachung in eine hierfür spezialisierte Klinik! Die erste Maßnahme gegen eine myasthene Krise besteht darin, den Cholinesterase-Hemmer Pyridostigmin über eine Vene (intravenös) zu verabreichen. Bessern sich die Beschwerden nicht, ist es ratsam, zu intubieren (d.h. einen Beatmungsschlauch einzuführen) und zu beatmen.

Verlauf

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica zeigt vorwiegend einen langsamen Verlauf. Angemessen behandelt ist ihre Prognose günstig: Die krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) wirkt sich nicht negativ auf die Lebenserwartung aus. Die meisten Betroffenen müssen nur geringfügige körperliche Einschränkungen hinnehmen und können ein weitgehend normales Leben führen.

Allerdings ist es ratsam, dass Menschen mit einer Myasthenia gravis pseudoparalytica den Verlauf ihrer Erkrankung konsequent und regelmäßig überwachen lassen, denn bevor die modernen Möglichkeiten der Therapie zur Verfügung standen, führte die Myasthenia gravis in etwa jedem dritten Fall bereits in den ersten Jahren zum Tod.

Komplikationen

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica kann im weiteren Verlauf zu verschiedenen Komplikationen führen:

Vorbeugen

Einer Myasthenia gravis pseudoparalytica können Sie nicht vorbeugen: Wirksamen Prophylaxemaßnahmen stehen deswegen nicht zur Verfügung, weil die krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache ist.

Allerdings können seelische Belastungen bei der Entstehung der Myasthenia gravis pseudoparalytica eine bedeutende Rolle spielen. Daher ist es allgemein ratsam, diese möglichst zu vermeiden, wenn in Ihrer Familie ein Fall von Myasthenie bekannt ist.

Weitere Informationen

ICD-10-Diagnoseschlüssel:

Hier finden Sie den passenden ICD-10-Code zu "Myasthenia gravis pseudoparalytica":

Selbsthilfegruppen / Beratungsstellen:

Quellen:

Online-Information der Deutschen Myasthenie Gesellschaft: www.dmg-online.de (Abrufdatum: 22.12.2014)

Hettenkofer, H.-J., Schneider, M., Braun, J. (Hrsg.): Rheumatologie – Diagnostik, Klinik, Therapie. Thieme, Stuttgart 2014

Prosiegel, M., Weber, S.: Dysphagie – Diagnostik und Therapie. Springer, Berlin 2013

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 030/087 (Stand: September 2012)

Stand: 22. Dezember 2014