Vaskulitis: Symptome und Therapie bei Gefäßentzündung

Was ist eine Vaskulitis?

Der Begriff Vaskulitis bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäße. Dabei können verschiedene Gefäßtypen betroffen sein – etwa Arterien, kleine Arteriolen, Kapillaren sowie Venolen oder Venen. Durch die Entzündung kann sich das Gefäß verengen oder verschließen. Das umliegende Areal wird dann schlechter durchblutet, was im schlimmsten Fall zum Absterben von Gewebe führen kann.

Die Entzündung richtet sich vor allem gegen die Innenwand der Gefäße, das sogenannte Endothel. Die Folge ist eine Schädigung der Gefäße oder auch eine Einwanderung von Entzündungszellen in das umliegende Gewebe, beispielsweise in die Haut, die Nerven oder innere Organe.

Vaskulitiden zählen zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und gelten als seltene Krankheiten. Sie können theoretisch jedes Organ, aber beispielsweise auch ausschließlich die Haut (kutane Vaskulitis) betreffen. Andere Formen sind systemisch, dann sind die Blutgefäße mehrerer Organsysteme gleichzeitig entzündet. 

Vaskulitiden: Verschiedene Formen von Gefäßentzündungen

Fachleute unterscheiden zudem, ob große, mittelgroße oder kleine Blutgefäße betroffen sind. Diese Einteilung hilft, die jeweilige Verlaufsform besser einzuordnen. Zu den bekannteren Formen zählen beispielsweise:

• Riesenzellarteriitis
• Takayasu-Arteriitis
• mikroskopische Polyangiitis
• IgA-Vaskulitis (früher als Purpura Schönlein-Henoch bezeichnet)
• eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom genannt)

Eine meist milde verlaufende Form ist die leukozytoklastische Vaskulitis, die vor allem die kleinen Hautgefäße betrifft.

Vaskulitis: Welche Symptome sind möglich?

Die Beschwerden bei einer Vaskulitis hängen davon ab, welche Gefäße und Organe betroffen sind. Häufige Symptome sind:

• Fieber
• Abgeschlagenheit, Erschöpfung
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß

Zudem können, abhängig von den betroffenen Organe beziehungsweise Körperbereichen, weitere Symptome hinzukommen:

• Haut: rötliche Flecken, tastbare Einblutungen (Purpura), Knoten

• Beine: Schmerzen, Schwellungen, Hautveränderungen

• Finger: Kältegefühl, Verfärbungen, in schweren Fällen Absterben von Gewebe (Nekrose)

• Kopf: Kopfschmerzen, Sehstörungen

• Gehirn: neurologische Ausfälle, Krampfanfälle

• Nieren: Blut im Urin, erhöhter Blutdruck

• Nervensystem: Missempfindungen, Taubheitsgefühle, Lähmungserscheinungen

Was sind die Ursachen einer Vaskulitis?

Die genauen Ursachen einer Vaskulitis sind in vielen Fällen nicht bekannt. Meist handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem reagiert dabei fehlgeleitet und greift Strukturen der Gefäßwand an, insbesondere die innere Zellschicht.

Vaskulitiden können primär, also ohne erkennbare Grunderkrankung, auftreten. Es gibt aber auch sekundäre Formen, die im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen stehen. Dazu gehören unter anderem:

• Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes oder Morbus Crohn
• Infektionen wie Hepatitis B oder C, HIV
• Krebserkrankungen, z. B. Lymphdrüsenkrebs (Lymphom) oder Blutkrebs (Leukämie)
• Medikamente, darunter Antibiotika, ACE-Hemmer oder bestimmte Chemotherapeutika
• seltener auch medikamentenassoziierte Gefäßentzündungen oder spezielle Ausprägungen wie die Lupusvaskulitis

Ob und welcher Auslöser eine Rolle spielt, lässt sich nicht immer eindeutig klären. Wichtig ist daher eine sorgfältige Diagnostik, vor allem bei Verdacht auf eine zugrunde liegende Erkrankung.

Wie erfolgt die Diagnostik einer Vaskulitis?

Die Diagnose einer Vaskulitis kann komplex sein und erfordert meist mehrere Untersuchungsschritte:

• Blutuntersuchung: Kontrolle von Entzündungswerten (CRP, BSG) und Nachweis spezieller Immunmarker wie ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)

• Urinuntersuchung: zum Nachweis einer möglichen Nierenbeteiligung

• Bildgebung: Darstellung betroffener Gefäße oder Organe mittels Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT)

• Biopsie: Gewebeprobe, meist aus Haut oder Niere, zur mikroskopischen Sicherung der Diagnose

Vaskulitis: Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung richtet sich nach der Art der Vaskulitis, dem Schweregrad und der Organbeteiligung. Ziel ist es, die Entzündung zu kontrollieren, das Immunsystem zu regulieren und Folgeerkrankungen möglichst zu verhindern.

Folgende Behandlungsansätze kommen infrage:

• Kortisonpräparate (Glukokortikoide): Medikamente mit Kortison unterdrücken die Entzündung, insbesondere in akuten Phasen.

• Immunsuppressiva: Arzneimittel wie Azathioprin, Methotrexat oder Cyclophosphamid dämpfen das überaktive Immunsystem langfristig.

• Biologika: Dabei handelt es sich um moderne Wirkstoffe (z.  B. Rituximab), die gezielt bestimmte Botenstoffe oder Immunzellen hemmen – vor allem bei schweren oder wiederkehrenden Verläufen.

• Immunmodulatoren: Bei bestimmten Vaskulitisformen kann auch eine Therapie mit Wirkstoffen wie TNF-alpha-Hemmern erwogen werden.

Je nach Bedarf können auch Medikamente zur Infektprophylaxe, Osteoporosevorsorge oder zum Magenschutz verschrieben werden. Bei sekundären Vaskulitiden steht die Therapie der auslösenden Erkrankung oder das Absetzen eines verursachenden Medikaments im Vordergrund.

Wie sind Verlauf und Prognose bei einer Vaskulitis?

Der Verlauf einer Vaskulitis ist sehr unterschiedlich: Manche Formen heilen vollständig aus, andere verlaufen chronisch oder treten schubweise auf. Entscheidend ist,

• wie früh die Erkrankung erkannt wird,
• ob lebenswichtige Organe betroffen sind und
• wie gut die Entzündung auf die Behandlung anspricht.

Ohne Therapie kann es zu bleibenden Schäden an den betroffenen Gefäßen oder Organen kommen. Bei rechtzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung lässt sich die Erkrankung in vielen Fällen gut kontrollieren. Für Betroffene bedeutet das ein weitgehend normales Leben mit regelmäßiger ärztlicher Betreuung, um Rückfälle oder Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Auch die Lebenserwartung kann bei stabilen Verläufen und erfolgreicher Therapie annähernd normal sein. Eine pauschale Aussage lässt sich jedoch nicht treffen, da die Prognose stark vom individuellen Krankheitsbild und Therapieverlauf abhängt.