Glycerolphenylbutyrat

Allgemeines

Glycerolphenylbutyrat wird bei erwachsenen Patienten und Kindern im 
Alter von über zwei Monaten als Zusatztherapie bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen des sogenannten Harnstoffzyklus' eingesetzt.

Welchen Zwecken dient dieser Wirkstoff?

• Ammoniak chemisch binden
• Ammoniak-Konzentration im Blut absenken

Gegenanzeigen

Im Folgenden erhalten Sie Informationen über Gegenanzeigen bei der Anwendung von Glycerolphenylbutyrat im Allgemeinen, bei Schwangerschaft & Stillzeit sowie bei Kindern. Bitte beachten Sie, dass die Gegenanzeigen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Wann darf Glycerolphenylbutyrat nicht verwendet werden?

Glycerolphenylbutyrat darf nicht angewendet werden bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff und auch nicht zur Behandlung eines akuten Ammoniak-Überschusses im Blut.

Selbst während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat kann es bei 
einem Teil der Patienten zu einem akuten Ammoniak-Überschuss im Blut und in der Folge zu einer Gehirnschädigung kommen.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Glycerolphenylbutyrat für die Behandlung 
von Patienten mit Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamat-Synthase oder dem Eiweiß Citrullin sind nicht erwiesen. 
Der Einsatz des Wirkstoffes in diesen Fällen liegt im Ermessen des Arztes.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Tierexperimente haben 
gezeigt, dass Glycerolphenylbutyrat für die Nachkommen schädlich ist. Beim Menschen gibt es allerdings erst sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von 
Glycerolphenylbutyrat in der Schwangerschaft. Frauen im gebärfähigen 
Alter, die nicht verhüten, sollten den Wirkstoff daher nicht einnehmen. Während der Therapie sollten Patienten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden. Ist keine solche möglich oder gewünscht, muss der Arzt abwägen, ob der Nutzen der Frau das Risiko für das Ungeborene überwiegt.

Es ist nicht bekannt, ob Glycerolphenylbutyrat oder seine Abbauprodukte in die Muttermilch ausgeschieden werden. Ein Risiko für den Säugling lässt sich also nicht ausschließen. 
Der Arzt entscheidet darüber, ob das Stillen 
zu unterbrechen ist, auf die Behandlung mit 
Glycerolphenylbutyrat verzichtet werden soll oder ob die Behandlung zu unterbrechen ist. Dabei wird er sowohl den Nutzen 
des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für die 
Frau berücksichtigen. 


Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Die Anwendung von 
Glycerolphenylbutyrat bei Kindern unter zwei Monaten wird nicht empfohlen, da die Sicherheit und Wirksamkeit des Wirkstoffs 
für diese Altersgruppe nicht erwiesen ist.

Welche Nebenwirkungen kann Glycerolphenylbutyrat haben?

Im Folgenden erfahren Sie das Wichtigste zu möglichen, bekannten Nebenwirkungen von Glycerolphenylbutyrat. Diese Nebenwirkungen müssen nicht auftreten, können aber. Denn jeder Mensch reagiert unterschiedlich auf Medikamente. Bitte beachten Sie außerdem, dass die Nebenwirkungen in Art und Häufigkeit je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Häufige Nebenwirkungen:
Verminderter Appetit, vermehrter Appetit, Abneigung gegen Speisen, Schwindel, Kopfschmerzen, Zittern, Blähungen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen, 
Blähbauch, Verstopfung, Beschwerden im Mund, Würgereiz, unnormaler Hautgeruch, Akne, Zwischenblutungen, Müdigkeit, Wassereinlagerungen in das Gewebe (Ödeme), veränderte Laborwerte (erhöhte Leberwerte ASAT und ALAT, verminderte 
Lymphozytenzahl, vermindertes Vitamin D im Blut, veränderte Mineralienkonzentration im Blut).

Gelegentliche Nebenwirkungen:
Magen-Darm-Infektion mit Viren, zu wenig Eiweiß im Blut, Kalium-Mangel im Blut, Schilddrüsenunterfunktion, Schmeckstörung, Antriebsarmut, nervliche Missempfindungen, seelische Unruhe, 
Benommenheit, Sprachstörung, Verwirrtheitszustand, depressive Stimmung, Herzrhythmusstörungen, Hitzewallungen, Nasenbluten, verstopfte Nase, Schmerzen im Mund-Rachenbereich, 
Rachenreizung, Bauchbeschwerden, auffälliger Stuhlgang, Mundtrockenheit, 
Aufstoßen, Stuhldrang, Oberbauchschmerzen, Unterbauchschmerzen, 
Schmerzen beim Stuhlgang, Fettstuhl, Mundschleimhautentzündung, Gallenblasenschmerzen, Haarausfall, vermehrtes Schwitzen, juckender Hautausschlag, Rückenschmerzen, Gelenksschwellung, Muskelkrämpfe, Schmerzen in Armen und Beinen, Fußsohlenschmerzen, Blasenschmerzen, ausbleibende Monatsblutung, unregelmässige Monatsblutung, Hunger, Fieber, Erhöhung des Kalium-Wertes im Blut, Fettstoffwechselstörung (Erhöhung der Triglyceride, LDL), auffälliges EKG, verzögerte Blutgerinnung, Erhöhung der Anzahl 
der weißen Blutkörperchen, Veränderungen des Körpergewichts.

Besonderheiten:
Kommt es während der Behandlung zu Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung oder 
Schläfrigkeit, ist der Arzt zu verständigen. Er wird die Ammoniak-Konzentration im Blut messen und gegebenenfalls die Glycerolphenylbutyrat-Dosierung vermindern.

Welche Wechselwirkungen zeigt Glycerolphenylbutyrat?

Bitte beachten Sie, dass die Wechselwirkungen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Die Anwendung von Glukokortikoiden kann zum Abbau von Körpereiweiß und einer Erhöhung des Ammoniak-Gehaltes im Blut führen. Auch das Psychopharmakon Haloperidol und das AntiepileptikumValproinsäure können einen Ammoniak-Überschuss verursachen. Der Arzt wird bei solchen Kombinationen den Ammoniakgehalt häufig messen.

Das GichtmittelProbenecid kann die Ausscheidung von Abbauprodukten des 
Glycerolphenylbutyrats über die Niere hemmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Kommt es während der Behandlung zu Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung oder 
Schläfrigkeit, sollte der Patient den Arzt verständigen.
• Das Medikament sollte von einem Arzt verschrieben werden, der über 
Erfahrung mit der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus' verfügt. 


Manchmal lösen arzneiliche Wirkstoffe allergische Reaktionen aus. Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker.

Welche Medikamente beinhalten Glycerolphenylbutyrat?

Folgende Tabelle zeigt alle erfassten Medikamente, in welchen Glycerolphenylbutyrat enthalten ist.In der letzten Spalte finden Sie die Links zu den verfügbaren Anwendungsgebieten, bei denen das jeweilige Medikamente eingesetzt werden kann.

So wirkt Glycerolphenylbutyrat

Im Folgenden erfahren Sie mehr zu den Anwendungsgebieten und der Wirkungsweise von Glycerolphenylbutyrat. Lesen Sie dazu auch die Informationen zu den Wirkstoffgruppen , zu welcher der Wirkstoff Glycerolphenylbutyrat gehört.

Anwendungsgebiete des Wirkstoffs Glycerolphenylbutyrat

Glycerolphenylbutyrat wird bei erwachsenen Patienten und Kindern im 
Alter von über zwei Monaten als Zusatztherapie bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen des sogenannten Harnstoffzyklus' eingesetzt.

Bei dieser Art der Erkrankung fehlt es den Patienten an bestimmten Enzymen, die am Abbau von Stickstoff und Ammoniak aus Eiweißen beteiligt sind. Normalerweise bauen diese Enzyme Ammoniak in der Leber zu Harnstoff um, der dann mit dem Urin ausgeschieden wird. Ammoniak ist ein starkes Nervengift, das besonders für das Gehirn schädlich ist. Daher muss sein Überschuss im Blut dringend verhindert beziehungsweise beseitigt werden.

Dazu ist es zum einen notwendig, dass die Patienten weniger Eiweiß essen. Zum anderen kann Glycerolphenylbutyrat den Ammoniakgehalt im Blut senken. Der Wirkstoff kommt immer dann zum Einsatz, wenn sich der Ammoniaküberschuss nicht allein durch eine eiweißarme Kost senken lässt. In der Regel verordnet der Arzt Glycerolphenylbutyrat dann in Kombination mit einer eiweisarmen Diät und in 
manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln wie essenziellen 
Aminosäuren, Arginin, Citrullin, oder eiweissfreien 
Kalorienergänzungsmitteln.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Glycerolphenylbutyrat sind vertiefende Informationen verfügbar:

Wirkungsweise von Glycerolphenylbutyrat

Bei der Eiweißverdauung wird viel Stickstoff frei, der als Ammoniak oder in Form von Ammoniumsalzen schädlich für den Körper ist. Normalerweise binden Enzyme diesen Stickstoff, indem sie damit Harnstoff aufbauen, der dann mit dem Urin ausgeschieden wird. Fehlen die genannten Enzyme, reichert sich der Stickstoff im Körper an.

Glycerolphenylbutyrat besteht aus Glycerin und Phenylbutyrat. Enzyme der Bauchspeicheldrüse spalten das Phenylbutyrat und verwandeln es zu der eigentlich wirksamen Subtanz. Diese wird in der Leber und den Nieren mit der Aminosäure Glutamin verbunden, die zwei Stickstoffmoleküle enthält - Harnstoff hingegen nur eines. Wird die Glutamin-Verbindung über die Niere ausgeschieden, beseitigt man damit doppelt so viel Stickstoff aus dem Körper, wie es mit der Verstoffwechselung zu Harnstoff möglich wäre.