Feuermal (Naevus flammeus)

Überblick

Bei der Geburt erscheint ein Feuermal meist als hell- bis dunkelroter Fleck. Mit zunehmendem Alter nimmt der Naevus flammeus an Farbintensität zu, vergrößert sich aber nur proportional zum Wachstum des Kindes. Typischerweise tritt das Feuermal seitlich der Körpermittellinie auf, hat also ein asymmetrisches Verteilungsmuster.

Unbehandelt bleibt ein Naevus flammeus lebenslang bestehen. Feuermale sind selten: Bis zu 2 von 100 der Neugeborenen sind betroffen.

DIe genauen Ursachen sind nicht geklärt; manchmal treten Feuermale jedoch in Verbindung mit anderen, erblich bedingten Krankheiten auf (z.B. beim Sturge-Weber-Syndrom).

Um ein Feuermal zu diagnostizieren, reicht meist eine einfache Untersuchung der Haut aus. Wichtig bei der Diagnose ist es, das Feuermal vom Blutschwämmchen (Hämangiom) abzugrenzen, da es anfangs Ähnlichkeiten mit einem Naevus flammeus aufweisen kann. Außerdem wird der Arzt prüfen, ob das Feuermal möglicherweise Symptom einer anderen Erkrankung ist. So wird er untersuchen, ob das Kind an weiteren Fehlbildungen der Gefäße leidet, z.B. im Bereich der Hirnhäute.

Ob ein Feuermal eine Behandlung erfordert, hängt vor allem von seiner Lage ab – und davon, wie sehr die Hautveränderung die betroffene Person belastet. Man kann einen Naevus flammeus zwar mit Make-up oder Camouflage abdecken, dies ist jedoch zeitaufwendig und verbessert das Erscheinungsbild oft nur bedingt.

Ein Feuermal können Sie durch Lasern entfernen lassen. Da die Laserbehandlung schmerzhaft ist, ist bei Babys und Kleinkindern eine Vollnarkose notwendig. Im günstigsten Fall (d.h. rechtzeitiger Behandlungsbeginn, kleinflächiges und nicht zu dunkles Feuermal) reichen 4 bis 6 Sitzungen aus, um die Farbe des Naevus flammeus deutlich (um 70-80%) aufzuhellen. Komplikationen durch die Lasertherapie kommen nur sehr selten vor.

Definition

Ein Feuermal oder Naevus flammeus ist eine gutartige, angeborene oder kurz nach der Geburt auftretende Fehlbildung der kleinen Gefäße der Haut (Kapillaren), die als hellroter bis blauroter Fleck auf der Haut sichtbar ist.

Feuermale gehören zu den seltenen Fehlbildungen: Etwa 2 von 100 Neugeborenen haben ein Feuermal. Bei etwa 5 von 100 Betroffenen ist der Naevus flammeus Teilsymptom einer anderen Erkrankung und tritt gleichzeitig mit Fehlbildungen größerer Gefäße oder anderer Gewebe (wie Knochen oder Fettgewebe) auf. Wichtige Beispiele für solche Syndrome sind:

• Sturge-Weber-Syndrom
• Klippel-Trénaunay-Syndrom

Feuermale können am ganzen Körper auftreten und bleiben ohne Behandlung ein Leben lang bestehen. Typischerweise tritt ein Feuermal seitlich (lateral) der Mittellinie des Körpers auf, hat also ein asymmetrisches Verteilungsmuster. Darin unterscheidet sich der Naevus flammeus vom sogenannten Naevus flammeus simplex, zu dem der sogenannte Storchenbiss gehört.

Ursachen

Warum ein Feuermal (Naevus flammeus) entsteht, ist meist unklar: Tritt es als einzelnes Phänomen ohne weitere Fehlbildungen auf, ist es nicht auf Vererbung zurückzuführen – ein solches Feuermal gilt als eine "Spiellaune der Natur".

Selten tritt ein Feuermal im Rahmen einer anderen Erkrankung mit erblichen Ursachen auf. In diesen Fällen liegen neben dem Naevus flammeus verschiedene weitere Auffälligkeiten vor. Beispiele für solche erblich bedingten Krankheitsbilder (Syndrome) sind das Sturge-Weber-Syndrom, das Klippel-Trénaunay-Syndrom oder das Proteus-Syndrom.

Über die Ursachen von Feuermalen sind einige Gerüchte im Umlauf, die jedoch überwiegend falsch sind: So kann ein Naevus flammeus nicht durch die Lebensführung der Mutter (wie zu enge Kleidung oder Trinken von Rotwein) entstehen. Auch Ereignisse innerhalb der Schwangerschaft (wie Stöße, Schrecken und Trauer) oder während der Geburt (durch Medikamente, eine Saugglocke oder Zange) können kein Feuermal verursachen.

Symptome

Ein Feuermal (Naevus flammeus) macht sich durch typische Symptome bemerkbar, die meist schon bei der Geburt ausgeprägt sind; nur selten treten Feuermale erst in den ersten Lebenstagen in Erscheinung. Das Feuermal ist gekennzeichnet durch hellrote, rotweinfarbene oder blaurote, scharf und unregelmäßig begrenzte Farbveränderungen der Haut. Bei Druck auf die betroffenen Hautstellen verschwindet der Fleck.

Typisch für den Naevus flammeus ist ein asymmetrisches Verteilungsmuster: Ein Feuermal befindet sich immer seitlich (lateral) der Körpermittellinie. Die Symptome können überall am Körper auftreten und bleiben unbehandelt auf Dauer bestehen.

Im Lauf der Zeit wächst das Feuermal im Verhältnis zum Größenwachstum des Kindes mit. Allerdings kann ein Naevus flammeus von Fall zu Fall in seiner Größe stark variieren: Manche Feuermale sind nur wenige Millimeter groß, andere reichen über ganze Körperpartien.

Ein Feuermal kann man anhand der Symptome vom sogenannten Naevus flammeus simplex unterscheiden:

• Im Gegensatz zum Feuermal treten die Symptome des Naevus flammeus simplex typischerweise im Bereich der Körpermittellinie (median) auf – an den sogenannten embryonalen Verschlussstellen (wie den Oberlidern, den Nasenflügeln und der Kreuzbeingegend). Der Naevus flammeus simplex hat also ein symmetrisches Verteilungsmuster. Beispiele hierfür sind:
  • der im Nacken gelegene Storchenbiss (Unna-Politzer-Naevus) und
  • der sogenannte Lachsfleck in der Stirnmitte.
• Anders als beim Feuermal verschwinden die Symptome des Naevus flammeus simplex in 70 bis 80 Prozent der Fälle im Laufe der Zeit von selbst – dies passiert meist in den ersten Lebensjahren.

Diagnose

Ein Feuermal (Naevus flammeus) kann der Arzt in der Regel leicht anhand der typischen Hautveränderungen und des Verlaufs in den ersten Lebensmonaten diagnostizieren.

Gewebeproben aus der betroffenen Hautstelle sind zur Diagnose nicht erforderlich, da man beim Feuermal in der frühen Kindheit lediglich eine vermehrte Gefäßanzahl in der Haut nachweisen kann. Die beim Feuermal typischen vergrößerten Gefäßdurchmesser (ektatische Gefäßlumina) und den erhöhten Gehalt an roten Blutkörperchen in den Gefäßen kann der Arzt erst erkennen, wenn das Kind älter ist.

Es ist wichtig, dass der Arzt ein Feuermal bei der Diagnose frühzeitig vom Blutschwämmchen (Hämangiom) abgrenzt, denn: Das Blutschwämmchen ist im Gegensatz zum Naevus flammeus ein embryonaler Tumor, bei dem eine frühzeitige Behandlung ratsam ist, um unnötige Komplikationen zu vermeiden. In den ersten Wochen kann ein Blutschwämmchen genau wie das Feuermal als rötlicher großflächiger Fleck erscheinen, verändert sich dann aber bereits in den ersten vier bis sechs Wochen schnell: Das Blutschwämmchen bekommt mit der Zeit eine dunklere Farbe, dehnt sich in den Randbereichen aus und ist zunehmend erhabener oder knotiger. Daher ist es sinnvoll, Säuglinge mit unklarem rötlichem Fleck regelmäßig zu untersuchen.

Feuermale können auch in Verbindung mit verschiedenen Erkrankungen auftreten, die mit weiteren Fehlbildungen einhergehen (z.B. Sturge-Weber-Syndrom, Klippel-Trénaunay-Syndrom). Daher wird der Arzt Kinder mit einem Feuermal bei der Diagnose gezielt auf solche Syndrome untersuchen. Tritt ein Naevus flammeus zum Beispiel im Bereich des Gesichts auf und folgt in seiner Ausdehnung einem Gesichtsnerv (Trigeminusäste I-III), ist es wichtig, regelmäßig die Hirnströme zu messen (EEG) und den Augendruck zu prüfen, um ein Glaukom ausschließen zu können.

Therapie

Ob bei einem Feuermal (Naevus flammeus) eine Therapie notwendig ist, hängt vor allem von der betroffenen Stelle ab: Feuermale sind gutartigeGefäßfehlbildungen, die an sich kein besonderes gesundheitliches Problem darstellen.

Das Feuermal nach fachkundiger Anleitung mit Camouflage oder Make-up abzudecken ist die einfachere, nicht-invasive Maßnahme. Die Abdeckung des Naevus flammeus ist allerdings sehr zeitaufwendig und verschafft häufig nur eine bedingte Verbesserung. Deshalb bietet sich besonders bei einem deutlich sichtbaren Feuermal alternativ die invasive Therapie mit einem Laser an.

Im Rahmen der Laserbehandlung behandelt der Arzt das Feuermal in mehreren Sitzungen im Abstand von 6 bis 8 Wochen mit einem gepulsten Farbstofflaser. Dabei verschwindet der Naevus flammeus durch sogenannte Photothermolyse – das bedeutet: Der Laser zerstört gezielt rötliche Farbstrukturen durch Erhitzen, löst also ein Zerreißen oder Zerplatzen der kleinen Blutgefäße aus. Da es schmerzhaft ist, ein Feuermal zu lasern, erhalten Säuglinge und Kleinkinder eine Vollnarkose.

Wegen der zu erwartenden seelischen Belastung durch ein Feuermal im Gesicht ist es ratsam, die Laserbehandlung vor Erreichen des Kindergartenalters abzuschließen. Ein guter Zeitpunkt für den Beginn der Behandlung ist das zweite Lebensjahr. In der Regel sind für eine erfolgreiche Therapie 4 bis 6 Sitzungen nötig: Dann ist die Farbe des Naevus flammeus in den meisten Fällen deutlich (um 70-80%) heller. Manchmal sind für ein solches Behandlungsergebnis allerdings mehr Sitzungen nötig – dies gilt besonders, wenn das Feuermal dunkelrot oder großflächig ist oder wenn die Laserbehandlung erst nach dem zehnten Lebensjahr stattfindet. Und auch wenn es gelingt, Feuermale weitgehend zu entfernen, können sie nach einiger Zeit erneut auftreten.

Verlauf & Vorbeugen

Das Feuermal (Naevus flammeus) ist eine gutartigeHautveränderung. Im weiteren Verlauf können ohne Behandlung allerdings zunehmende Gefäßerweiterungen und Gewebeverdickungen entstehen, besonders im Gesichtsbereich: Es können sich einzelne dunkelrote bis schwärzliche Knoten ausbilden, die spontan aufplatzen und bluten können. Darüber hinaus entwickeln sich im Bereich des Feuermals gelegentlich sogenannte eruptive Angiome: Diese schnell aufschießenden Knoten mit pulsierenden Gefäßen (arterialisierte Gefäße, kleine arteriovenöse Kurzschlussverbindungen) können heftig bluten, weshalb es ratsam ist, sie frühzeitig behandeln zu lassen.

Außerdem können Feuermale je nach Lage ein großes kosmetisches Problem darstellen und die Betroffenen psychisch stark belasten – dies ist vor allem bei einem Feuermal im Gesicht der Fall. Die psychische Belastung kann bei Kindern zu Störungen in der Entwicklung führen und das Selbstwertgefühl beeinträchtigen. Schon im Vorschulalter werden KinderMein Kind mit einem Naevus flammeus im Gesichtsbereich häufig sozial ausgegrent, was ihre schulische und persönliche Entwicklung deutlich beeinflussen kann. Manche Menschen mit einem Feuermal betrachten die Hautveränderung aber als zu sich gehörig, fühlen sich von ihrer Umgebung nicht diskriminiert und wollen lassen das Feuermal daher nicht entfernen lassen.

Im Vergleich zum asymmetrischen Feuermal hat der symmetrische Naevus flammeus simplex (wie der im Nacken gelegene Storchenbiss beim Baby) eine günstigere Prognose: In 70 bis 80 Prozent der Fälle verblasst ein Naevus flammeus simplex im weiteren Verlauf von selbst und ist in der Regel im Alter von zwei Jahren nicht mehr nachzuweisen. Das asymmetrische Feuermal bleibt hingegen unbehandelt auf Dauer bestehen. In dem Fall kann aber eine Laserbehandlung Abhilfe schaffen. Wer ein Feuermal durch Lasern entfernen lässt, muss jedoch vereinzelt damit rechnen, dass es nach einiger Zeit erneut auftritt.