Medulloblastom

Medulloblastom: Bei Kindern häufigster bösartiger Hirntumor

Das Medulloblastom betrifft oft Kinder im Alter zwischen fünf und sieben Jahren – es ist der häufigste bösartige Gehirntumor im Kindesalter. Jungen erkranken insgesamt etwas häufiger als Mädchen an einem Medulloblastom. Je nach Lage und Ausbreitung des Tumors ergeben sich verschiedene Beschwerden, so zum Beispiel:

• Übelkeit
• Kopfschmerzen
• Erbrechen
• Sensibilitätsstörungen (z.B. Taubheitsgefühl oder "Kribbeln")
• Lähmungen

Das Medulloblastom kann sich vom Gehirn aus über das Nervenwasser (auch Hirnwasser oder Liquor genannt) weiter ausbreiten, indem es Krebszellen in diese Flüssigkeit abgibt. Diese Krebszellen können sich dann zum Beispiel im Rückenmark ansiedeln und zu Tochtergeschwulsten (Metastasen) heranwachsen.

Bei einem Medulloblastom sind bei der Diagnose – wie bei allen Hirntumoren – neben der ärztlichen Untersuchung die bildgebenden Verfahren wichtig. Vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) hat große Bedeutung.

Da sich im Hirnwasser auch bösartige Zellen befinden können, muss der Arzt ergänzend eine Lumbalpunktion vornehmen – auch wenn beim MRT keine sichtbaren Absiedlungen erkennbar sind. Die dabei gewonnene Probe des Nervenwassers lässt er im Labor auf Krebszellen untersuchen.

Trotz der Bösartigkeit des Medulloblastoms sind die Aussichten auf Heilung bei konsequenter Therapie gut. Im Vordergrund stehen bei einer Behandlung die möglichst komplette Entfernung des Tumors durch Operation, Chemotherapie und – je nach Alter des Kindes – eine Strahlentherapie.

In den ersten Jahren nach der Behandlung kann ein Medulloblastom erneut auftreten. Ein solches Wiederkehren des Tumors nennt man Rezidiv. Daher sind eine gute Nachsorge und Kontrolle, wie bei vielen anderen Krebserkrankungen auch, wichtig, um Rezidive früh zu erkennen und entsprechend schnell zu behandeln.

Definition

Ein Medulloblastom ist ein bösartiger Tumor (WHO-Grad IV), der vor allem im Kindesalter auftritt. Der Tumor entwickelt sich im Bereich des Hinterkopfs vom Kleinhirn (Cerebellum) aus und wächst in das umliegende Gewebe ein, so etwa in eine angrenzende Hirnkammer, auch vierter Ventrikel genannt.

Ventrikel sind Hohlräume im Gehirn, die mit Nervenwasser (Liquor) gefüllt sind. Von dort aus kann sich das Medulloblastom schnell in das umgebende gesunde Gewebe, häufig auch in den sogenannten Hirnstamm (Truncus cerebri), ausbreiten.

Weil das Medulloblastom durch seine Lage schnell Krebszellen in das Nervenwasser abgeben kann, bildet es Tochtergeschwulste (Metastasen) in den Bereichen, die eng mit Nervenwasser (Liquor) in Kontakt stehen. Zu diesen sogenannten Liquorräumen gehören neben den Hirnkammern auch die Hirnhäute, die Gehirn und Rückenmark umhüllen.

Im Kindesalter sind – verglichen mit anderen Tumorerkrankungen – Hirntumoren recht häufig. Das Medulloblastom ist dabei der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern. Medulloblastome treten in den meisten Fällen vor dem 15. Lebensjahr auf und werden am häufigsten bei Kindern im Alter zwischen fünf und sieben Jahren entdeckt. Jungen sind etwas häufiger von einem Medulloblastom betroffen als Mädchen. Bei Erwachsenen kommen Medulloblastome dagegen selten vor: Nur einer von 100 Hirntumoren bei Erwachsenen ist ein Medulloblastom.

Ursachen

Das Medulloblastom entsteht aus sogenannten embryonalen, unreifen Zellen, die entarten. Diese Zellen neigen dazu, rasch zu wachsen. Die genauen Ursachen dafür sind jedoch weitgehend ungeklärt.

Es sind bestimmte genetische Veränderungen bekannt, die häufig mit einem Medullablastom einhergehen: So tritt der Tumor oft zusammen mit Veränderungen auf bestimmten Chromosomen in betroffenen Zellen auf. Möglicherweise können daraus entstehende Störungen in der Entwicklung der Zellen zu einer Entartung führen. Warum diese genetischen Veränderungen auftreten und wieso sie nur bei manchen Betroffenen zu einer Erkrankung führen, ist noch nicht bekannt.

Das Risiko für einen Hirntumor ist bei Kindern, die sich einer Strahlentherapie unterziehen mussten – etwa bei einer Leukämie – erhöht.

Symptome

Ein Medulloblastom führt zu einem erhöhten Druck im Schädelinneren, wodurch uncharakteristische Symptome entstehen. Das heißt, dass diese Beschwerden häufig auch bei anderen Erkrankungen vorhanden sein können und oft eine harmlose Ursache haben. So entstehen bei einem Medulloblastom zum Beispiel Symptome wie:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Erbrechen, insbesondere morgens und auf nüchternen Magen

Hinzu treten lokale Symptome, die auf den Sitz des Tumors schließen lassen. Hierzu zählen bei Kleinkindern zum Beispiel:

• Sehstörungen wie Schielen oder Doppelbilder, Augenzittern
• Lähmungserscheinungen
• Sensibilitätsstörungen (z.B. Taubheitsgefühl oder "Kribbeln")
• Gleichgewichtsstörungen, Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen
• Gangstörungen
• Wesensveränderungen

Je nach Lage und Größe des Tumors führt das Medulloblastom zu Zirkulations- und Abflussstörungen des Nervenwassers (Liquor), wodurch ein Wasserkopf (Hydrocephalus) entstehen kann.

Vom Medulloblastom lösen sich leicht Zellen ab, die sich über das Nervenwasser (Liquor) ausbreiten. Auf diese Weise können Tochtergeschwulste (Metastasen) auf den Hirnhäuten oder im Rückenmarkskanal entstehen und weitere Beschwerden verursachen.

Diagnose

Bei einem Medulloblastom sind bei der Diagnose – wie bei allen Hirntumoren – neben der ärztlichen Untersuchung die bildgebenden Verfahren wichtig. Vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) hat große Bedeutung, da der Arzt hier erkennen kann, wo sich das Medulloblastom genau befindet, wie groß es ist und wie stark es sich ausgebreitet hat.

Um beurteilen zu können, ob das Medulloblastom bereits Tumorzellen ins Nervenwasser (Liquor) gestreut hat, ist ebenfalls eine MRT-Aufnahme geeignet. Das Medulloblastom neigt dazu, Metastasen im Rückenmarkskanal zu bilden. Für eine genaue Diagnose muss der Arzt diesen Bereich also mit einbeziehen. Da sich im Hirnwasser auch bösartige Zellen befinden können – selbst wenn es keine sichtbaren Absiedlungen im MRT gibt – muss der Arzt ergänzend auch eine Lumbalpunktion vornehmen, bei der er eine Probe des Nervenwassers entnimmt und diese im Labor auf Krebszellen untersuchen lässt.

Therapie

Medulloblastome sind außerdem sehr strahlenempfindlich und sprechen deshalb auch gut auf eine Therapie mit radioaktiver Bestrahlung an. Die Strahlenbehandlung erfolgt in der Regel nach der Operation. Die Nebenwirkungen der Strahlentherapie (u.a. Entwicklungsstörungen) sind allerdings bei Kleinkindern zu berücksichtigen – deshalb erhalten Kinder, die jünger als etwa drei bis fünf Jahre sind, alternativ oft eine Chemotherapie. Dabei kommen spezielle Medikamente, sogenannte Zytostatika, zum Einsatz. Dies sind Wirkstoffe, die das Wachstum von Krebszellen hemmen. Jedoch greifen diese Medikamente auch gesunde Zellen an, sodass Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Haarausfall auftreten können.

In manchen Fällen kann der Arzt das Medulloblastom im Rahmen der Therapie zunächst nicht vollständig operativ entfernen. Dann kann er mithilfe einer Strahlen- und Chemotherapie den Tumor verkleinern und anschließend in einem zweiten Eingriff komplett herausoperieren.

Manchmal verlegt ein Medulloblastom den Abfluss des Nervenwassers. Um diese Stauung zu beheben, legt der Chirurg beispielsweise ein Schlauchsystem ein, das die Flüssigkeit nach außen leitet – eine sogenannte externe Drainage.

Bei Wiederauftreten des Tumors (sog. Rezidiv) können eine erneute Bestrahlung und Chemotherapie den Tumor beseitigen. Wenn sich das neuaufgetretene Medulloblastom gut operieren lässt, kann der Neurochirurg in einer weiteren Operation nochmals versuchen, das Krebsgewebe zu entfernen.

Verlauf & Vorbeugen

Trotz seines bösartigen Charakters lässt sich das Medulloblastom heutzutage immer besser behandeln: Mehr als 50 Prozent der Erkrankten sind nach der Behandlung tumorfrei. Bei Kindern, die keine Metastasen im Körper haben, liegt die Überlebensrate nach 5 Jahren bei bis zu 80 bis 90 Prozent. Voraussetzung für den Behandlungserfolg ist aber eine frühzeitige Diagnose und Therapie.

Besonders, wenn das Medulloblastom keine Tochtergeschwulste (Metastasen) gebildet hat, ist der Verlauf günstig.

Ein Medulloblastom kann auch mehrere Jahre nach der Behandlung erneut auftreten. Ein solches Wiederkehren des Tumors nennt man Rezidiv. Daher sind eine gute Nachsorge und Kontrolle, wie bei vielen anderen Krebserkrankungen auch, wichtig, um Rezidive früh zu erkennen und entsprechend schnell zu behandeln.

Vorbeugen

Allgemeine Maßnahmen, die einem Medulloblastom vorbeugen, sind nicht bekannt.