Lepra

Überblick

In Deutschland kommt Lepra keine Bedeutung mehr zu – die Krankheit tritt hierzulande nur ganz vereinzelt als eingeschleppter Fall auf. Weltweit liegt die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen mit Lepra seit Jahren unter 300.000 Fällen. Zu den Hauptverbreitungsgebieten der Lepra zählen die Länder Südostasiens, einige afrikanische Länder sowie Südamerika (insbesondere Brasilien).

Der Lepra-Erreger ist das Bakterium Mycobacterium leprae, das im Inneren von Zellen des menschlichen Körpers leben kann. Die Erkrankung überträgt sich von Mensch zu Mensch. Wie Lepra genau entsteht, ist jedoch nicht vollständig bekannt. Manche Menschen tragen den Erreger in sich, ohne dass die Krankheit bei ihnen ausbricht.

Nur bei etwa jedem Zwanzigsten mit Lepra infizierten Menschen bricht die Erkrankung aus: Monate bis Jahre nach der Ansteckung zeigen sich bei ihnen als erste Symptome einzelne kleine Hautflecken, die oft unbemerkt bleiben und von selbst wieder verschwinden können (sog. Lepra indeterminata). Wenn die Lepra bestehen bleibt, können je nach individueller Immunreaktionverschiedene Krankheitsbilder entstehen:

• Die lepromatöse Lepra (bzw. multibazilläre Lepra) ist die schwerste Form von Lepra und tritt auf, wenn das Abwehrsystem gar nicht auf die Erreger reagiert (fehlende Immunantwort). Die lepromatöse Lepra ist sehr ansteckend.
• Die tuberkuloide Lepra (bzw. paucibazilläre Lepra) entsteht bei guter Abwehrlage des Körpers und verläuft milder als die lepromatöse Form. Das Risiko einer Ansteckung ist bei dieser Lepra-Form gering.
• Als Borderline-Lepra bezeichnet man alle zwischen den beiden Extremformen liegenden Lepra-Formen.

Dank eines verbesserten Lebensstandards und moderner Medikamente ist es in vielen Ländern bereits gelungen, die Lepra auszulöschen: Anders als früher besteht mit einer Kombinationstherapie aus mehreren Antibiotika bei Lepra heute die Möglichkeit, Kranke erfolgreich zu behandeln.

Definition

Der Begriff Lepra bezeichnet eine durch den Erreger Mycobacterium leprae ausgelöste Infektionskrankheit, die früher auch unter dem Namen Aussatz bekannt war. Die Krankheit zerstört die Haut und Schleimhäute und befällt Nervenzellen, was unbehandelt die typischen Verstümmelungen und Behinderungen leprakranker Menschen nach sich zieht.

Lepra tritt in verschiedenen Formen auf, die sich in ihrer Schwere und ihren Symptomen unterscheiden:

• zwei Extremformen:
  • die ansteckende lepromatöse Lepra (auch multibazilläre Lepra genannt, da man bei dieser Form viele Lepra-Bakterien vorfindet)
  • die mild verlaufende tuberkuloide oder tuberkulöse Lepra (eine sog. paucibazilläre Lepra-Form, da man nur wenig Lepra-Bakterien vorfindet)
• drei als Borderline-Typen bezeichnete Zwischenformen, die zwischen diesen Extremen liegen (die meisten Lepra-Fälle zählen zu einer der drei Zwischenformen)

Häufigkeit

Lepra ist in den verschiedenen Regionen der Welt sehr unterschiedlich verbreitet: Weltweit erkranken weniger als 300.000 Menschen pro Jahr neu an Lepra, hauptsächlich in Südostasien. Überwiegend sind die folgenden Länder von Lepra betroffen:

• Indien
• Brasilien
• Indonesien
• Bangladesch
• Demokratische Republik Kongo
• Äthiopien
• Nepal
• Nigeria
• Myanmar (Burma)
• Tansania
• Sudan
• Sri Lanka
• Philippinen
• China
• Madagaskar
• Elfenbeinküste

95 von 100 Lepra-Fällen auf der Welt treten in diesen Ländern auf.

In Deutschland spielt die Lepra keine Rolle mehr; es treten nur ganz vereinzelt importierte Fälle auf, etwa durch Reiserückkehrer.

Rechtliches

Laut Infektionsschutzgesetz ist der direkte oder indirekte Nachweis des Lepra-Erregers, soweit er auf eine akute Infektion hinweist, zu melden. Nicht meldepflichtig sind der Verdacht auf Lepra, die Erkrankung selbst sowie der durch Lepra verursachte Tod.

Historisches

Über das Auftreten der Lepra liegen Beschreibungen aus verschiedenen Quellen vor: So enthielten Berichte aus China und Indien bereits vor Jahrtausenden eine Beschreibung der auch "Aussatz" genannten Krankheit sowie Regeln für den Umgang mit Leprakranken. Auch die Bibel enthält Hinweise auf die Lepra – die dort beschriebenen Symptome stimmen allerdings nicht ganz mit den tatsächlichen Symptomen überein und könnten sich auf eine ganze Gruppe von Hautkrankheiten beziehen.

Den ersten Beweis für Lepra im Mittelmeerraum fand man an ägyptischen Skeletten aus dem zweiten Jahrhundert vor Christus. Möglicherweise schleppten Soldaten Alexanders des Großen die Lepra in den Mittelmeerraum ein, als sie in den Jahren 327 bis 326 vor Christus aus Indien zurückkehrten. Die Krankheit breitete sich sehr langsam über das Abendland aus, nahm im 12. bis 13. Jahrhundert epidemische Ausmaße an und ging dann langsam zurück.

In Norwegen erreichte die Lepra nochmals einen Höhepunkt im 19. Jahrhundert – dort entdeckte der norwegische Arzt Gerhard Armauer Hansen auch im Jahr 1873 erstmals den krankheitsauslösenden Erreger im Hautgewebe leprakranker Menschen: Die für die Lepra verantwortliche Bakterienart Mycobacterium leprae gehört somit zu den am frühsten entdeckten und beschriebenen Erregern in der Geschichte der Medizin überhaupt. Nach dem Entdecker des Erregers bezeichnet man Lepra manchmal auch Hansen-Krankheit oder Morbus Hansen.

Den Begriff "Aussätzige" führte Martin Luther mit seiner Bibelübersetzung in Deutschland ein. Dieser Begriff beschreibt die übliche soziale Behandlung der Betroffenen – die Gesellschaft isolierte Menschen mit Lepra. So legte im Mittelalter die Kirche strenge Verhaltensregeln für den Umgang mit Leprakranken fest: Aussätzige bekamen im Mittelalter ein spezielles Kapuzenkleid, Handschuhe und eine hölzerne Klapper, um auf sich aufmerksam zu machen, da ihnen auch untersagt war, Gesunde anzusprechen. Oft führten sie einen Stock mit sich, um von ihnen gewünschte Gegenstände damit berühren und heranholen zu können.

Ferner brachte man Leprakranke in sogenannten Aussatzspitälern (auch: Leprosorien, Sondersiechenhäuser) außerhalb der Städte unter, die oft an verkehrsreichen Straßen lagen, um den Kranken wenigstens das Betteln zu ermöglichen. Charakteristisch für die Lepra war, dass die Betroffenen selten starben, sondern zunehmend verkrüppelten. Obwohl sie weitgehend isoliert waren, versorgte die Kirche Leprakranke (im Gegensatz zu Menschen mit Pest) und fing sie auf, da die Bibel die Heilung Aussätziger an vielen Stellen beschrieb.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Lepra sind unklar: Der Krankheit liegt zwar bekanntlich eine bakterielle Infektion zugrunde, doch nur die wenigsten Menschen (ca. 5 Prozent) erkranken in der Folge auch an Lepra. Viele tragen die ursächliche Bakterien in sich, ohne dass es sie krank macht. Warum das so ist und wo sich das Reservoir des Lepra-Erregers außerhalb des Menschen befindet, ist noch zu klären.

Erreger

Der Erreger der Lepra ist die Bakterienart Mycobacterium leprae: Die säurefesten, stäbchenförmigen Bakterien vermehren sich nur innerhalb von Zellen. Bei einem Ausbruch der Lepra zerstören die Bakterien die Haut und die Schleimhäute. Außerdem befallensie die Nervenzellen an Händen und Füßen – hierin haben die häufigen Verstümmelungen und Behinderungen ihre Ursache: Durch die angegriffenen Nervenzellen haben Leprakranke einen eingeschränkten Tastsinn, sodass sie sich schnell Verbrennungen und Verletzungen an Händen und Füßen zuziehen. Die weiteren Begleiterscheinungen der Erkrankung reichen von Hautverfärbungen über Lähmungserscheinungen bis hin zu einem Befall der inneren Organe und Knochen.

Übertragung

Lepra überträgt sich überwiegend von Mensch zu Mensch – wie die Infektion jedoch im Detail abläuft, ist nicht vollständig geklärt. Wahrscheinlich überträgt sich der Erreger über infektiöses Nasensekret durch Tröpfcheninfektion. Begünstigende Faktoren für die Ansteckung sind:

• schlechte Ernährung
• schmutziges Wasser
• beengte Wohnräume

Der Lepra-Erreger ist nichtsehr ansteckend. Daher gilt ein längerer enger Körperkontakt zu Menschen mit unbehandelter Lepra – etwa beim Leben in einem gemeinsamen Haushalt – als Voraussetzung für eine Ansteckung. In den Ländern, in denen Lepra noch weit verbreitet ist, überträgt sich die Erkrankung meist schon im Kindesalter. Ob die Krankheit ausbricht oder nicht, hängt in hohem Maß von der körpereigenen Immunabwehr ab. Darüber hinaus könnte die Anfälligkeit für Lepra auch (teils) erbliche Ursachen haben. Nur etwa einer von 20 Menschen ist anfällig für Lepra. Ein Infektionsrisiko für Touristen besteht in der Regel nur dann, wenn diese über einen längeren Zeitraum engen Kontakt zu Menschen mit einer unbehandelten Lepra-Erkrankung haben.

Inkubationszeit

Der Zeitraum zwischen Ansteckung und Ausbruch der Lepra (sog. Inkubationszeit) ist sehr verschieden: Es können 9 Monate bis 20 Jahre vergehen, bevor die ersten Symptome der Lepra auftreten. Der Durchschnitt liegt bei zwei bis vier Jahren. Ursache für die lange Inkubationszeit ist die langsame Wachstumsrate des Lepra-Erregers: Die Bakterienart Mycobacterium leprae teilt sich nur etwa alle 13 Tage. Das ist im Vergleich zu anderen Bakterien wie Salmonellen oder dem Cholera-Erreger extrem langsam. Diese teilen sich etwa alle 20 Minuten und die von ihnen infizierten Menschen zeigen innerhalb von Stunden oder Tagen erste Krankheitsanzeichen.

Symptome

Lepra-Symptome können sehr unterschiedlich ausfallen. Am häufigsten und am stärksten zeigt sich die früher auch als Aussatz bezeichnete Krankheit im Gesicht – manchmal sind auch die Augen, die Gliedmaßen und die Haut betroffen.

Erste Anzeichen für Lepra sind oft ein Taubheitsgefühl in den Fingern oder Füßen und angeschwollene Nervenstränge. Andere frühe Lepra-Symptome sind Hautflecken, die bei heller Haut gerötet sind und bei dunkler Haut hell erscheinen. Diese Hautflecken fühlen sich taub an. Gelegentlich halten Betroffene die mit Lepra einhergehenden Hautveränderungen für andere Erkrankungen, wie zum Beispiel Schuppenflechte oder Wurmerkrankungen.

Welches Krankheitsbild bei Lepra auftritt, hängt von der individuellen Immunreaktion auf die Infektion ab. Die meisten Menschen sind nicht anfällig für Lepra – entwickeln also trotz einer Infektion keine Symptome. Nur bei etwa jedem Zwanzigsten bricht die Lepra durchschnittlich zwei bis vier Jahre nach der Ansteckung aus.

Bei Ausbruch der Lepra bilden sich zunächst einzelne kleine Hautflecken. Diese sogenannte Lepra indeterminata ist so uncharakteristisch, dass sie oft unbemerkt bleibt. In drei Viertel der Fälle verschwinden die Lepra-Symptome von selbst wieder. Wenn nicht, können sich nachfolgend je nach Reaktion des Immunsystems verschiedene Lepra-Formen entwickeln. Man unterscheidet zwei Extremformen und drei zwischen diesen Extremen liegende Zwischenformen (sog. Borderline-Formen). Die beiden Extremformen sind:

• Die ansteckende lepromatöse Lepra (oder auch multibazilläre Lepra), die bei fehlender Immunantwort auftritt, und
• die tuberkuloide Lepra (oder auch paucibazilläre Lepra), die bei vorhandener Immunantwort entsteht.

Lepromatöse Lepra

Nach Ausbruch der Lepra können die zunächst leichten Symptome bei fehlender Reaktion des Immunsystems in die lepromatöse Lepra übergehen – also die schwerste Form von Lepra, die sehr ansteckend ist und ohne Behandlung tödlich verlaufen kann. Die typischen Symptome der lepromatösen Lepra entstehen dadurch, dass sich die ursächlichen Bakterien (Mycobacterium leprae) im Gewebe fast ungehemmt vermehren:. Es sind bis zu einer Milliarde Bakterien pro Gramm Gewebe nachweisbar (daher auch der Name "multibazilläre Lepra").

Als Symptome treten dabei – vor allem im Gesicht – anfangs gerötete Hautveränderungen auf, die sich später zu knotigen Lepromen weiterentwickeln (sog. Knotenlepra). Zudem sterben oft Nervenzellen ab, was für die Betroffenen eine beträchtliche Verletzungsgefahr mit sich bringt: Häufige Folgen sind Narben und auch Verstümmelungen. Außerdem kann die lepromatöse Lepra zum Verlust der Augenbrauen führen.

Im Spätstadium befällt die lepromatöse Lepra oft auch innere Organe und Knochen. Weitere Symptome für diese schwere Lepra-Form sind Muskelschwund und damit einhergehende Lähmungserscheinungen. Die lepromatöse Lepra führt unbehandelt in jedem Fall zu einer fortschreitenden Verkrüppelung beziehungsweise Verstümmelung. Mithilfe von Antibiotika ist diese Lepra-Form jedoch heilbar.

Tuberkuloide Lepra

Bei vorhandener Immunantwort können die ersten Lepra-Symptome auch in die andere Extremform der Krankheit übergehen: in die sogenannte tuberkuloide Lepra (bzw. tuberkulöse Lepra). Diese mildere Lepra-Form äußert sich durch örtlich begrenzte Symptome der Haut: Es entstehen fleckenartige Hautverfärbungen. Außerdem kommt es durch frühzeitig befallene Nerven zu Lähmungserscheinungen. Typischerweise bremst die körpereigene Immunabwehr bei der tuberkuloiden Lepra die Vermehrung der Bakterien, weshalb man hier deutlich weniger Bakterien im Gewebe vorfindet (daher auch der Name "paucibazilläre Lepra").

Die tuberkuloide Lepra heilt teilweise von selbst aus. Im Vergleich zur lepromatösen Lepra ist das Risiko einer Ansteckung bei dieser Lepraform eher gering.

Diagnose

Lepra lässt sich sicher diagnostizieren indem man den Erreger nachweist. Verantwortlich für die Krankheit ist die Bakterienart Mycobacterium leprae. Daneben besteht die Möglichkeit, Gewebeproben (z.B. von der Haut) feingeweblich (histologisch) auf Veränderungen hin zu untersuchen. Die erste Verdachtsdiagnose kann sich anhand der typischen Symptome der Lepra wie Taubheitsgefühlen und fortbestehenden Hautveränderungen (Hautflecken) ergeben.

Die wichtigste Maßnahme zur Diagnose der Lepra ist der sogenannte Nukleinsäurenachweis: Dabei prüft man erkranktes Gewebe leprakranker Menschen auf die DNA des Erregers (z.B. mithilfe der PCR). Wenn es gelingt, die Erreger-DNA nachzuweisen, ist die Diagnose gesichert.

Daneben ist der Lepra-Erreger selbst beispielsweise unter dem Mikroskop durch eine bestimmte Färbemethode (sog. Ziehl-Neelsen-Färbung) in einem Hautabstrich als stäbchenförmiges Bakterium zu erkennen.

Therapie

Mycobacterium leprae

Kombinationstherapie

Antibiotika

• Rifampicin
• Clofazimin
• Dapson

Welche Kombination im Einzelfall am besten zur Lepra-Therapie geeignet ist, hängt von der jeweiligen Form der Krankheit ab. Während die tuberkuloide Lepra meist über sechs bis neun Monate mit einer Kombination aus Dapson und Rifampicin behandelt wird, kommt zur Therapie der lepromatösen Lepra eine Kombination aller drei Wirkstoffe über ein bis anderthalb Jahre zum Einsatz.

Nur in Ausnahmefällen – zum Beispiel bei einzelnen Hautveränderungen – kann die medikamentöse Lepra-Behandlung auf einen einzigen Tag beschränkt bleiben. In den Fällen kommen zur Therapie neben Dapson die Wirkstoffe Ofloxacin und Minocyclin zum Einsatz.

Es ist in jedem Fall ratsam, eine Lepra in spezialisierten Zentren behandeln zu lassen, da die Lepra-Therapie in etwa jedem dritten Fall zu sogenannten Lepra-Reaktionen der Immunabwehr führt: unvermittelt auftretende Entzündungsreaktionen, welche die Nerven dauerhaft schädigen können und einen medizinischen Notfall darstellen. Je nach Art der Lepra-Reaktion sind zur deren Behandlung Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) oder das Mittel Thalidomid geeignet.

Neben der ursächlichen Lepra-Therapie (d.h. der Bekämpfung der Erreger) können verschiedene Maßnahmen helfen, die auf die allein auf die Symptome abzielen: Diese symptomatische Lepra-Behandlung kann zum Beispiel in einer unterstützenden Bewegungstherapie bestehen, die Lähmungen verhindern soll.

Bereits entstandene Schäden durch Lepra lassen sich teilweise durch Operationen lindern. Dabei können Funktionen bestimmter Körperteile, etwa der Lidschluss der Augen, zumindest teilweise wiederhergestellt werden. Zudem können ästhetische Eingriffe die soziale Akzeptanz der Betroffenen verbessern, da die offensichtlichen Krankheitszeichen oft zu einer gesellschaftlichen Ausgrenzung führen.

Verlauf

Bei Lepra hängt der Verlauf davon ab, in welcher Form die Krankheit vorliegt und ob ihre Behandlung rechtzeitig beginnt und angemessen ist. Allgemein zeigt die tuberkuloide Lepra den mildesten Krankheitsverlauf: Diese Form heilt teilweise von selbst aus. Die lepromatöse Lepra hingegen ist die schwerste Form und kann ohne Behandlung tödlich verlaufen.

Wenn es früh genug (d.h. ehe bleibende Schäden wie Verstümmelungen entstehen) gelingt, die Lepra zu erkennen, ist die Prognose günstig. Um die Lepra vollständig zu heilen, ist jedoch meist eine langfristige Behandlung mit Antibiotika erforderlich. Hierbei kann es zu Komplikationen in Form von Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten kommen. Außerdem können sich im Verlauf der Behandlung schwere Hautreaktionen entwickeln, bei denen es sich um Reaktionen der Immunabwehr auf die Antibiotika handelt (sog. Lepra-Reaktionen).

Unbehandelt nimmt die Lepra einen chronischen Verlauf: Die Erkrankung der Haut, der Schleimhäute sowie der befallenen Nervenzellen schreitet langsam, aber stetig fort und mündet oft in schwere Behinderungen.

Vorbeugen

Bislang gibt es keine direkte Möglichkeit mit der man Lepra vorbeugen kann: Da es bisher nicht gelungen ist, den Erreger (die Bakterienart Mycobacterium leprae) im Labor anzuzüchten, gibt es noch keine Schutzimpfung gegen Lepra.

Bei rechtzeitiger Therapie lässt sich Lepra jedoch heilen, ohne dass Schäden zurückbleiben. Um solchen Schäden durch Lepra vorzubeugen, ist es also unerlässlich, die Krankheit frühzeitig zu erkennen. Daher sind in gefährdeten Gebieten Maßnahmen zur Gesundheitsaufklärung sowie Reihenuntersuchungen – zum Beispiel in Schulen – hilfreich.

Eine Impfung gegen Tuberkulose (die sog. BCG-Impfung) scheint einen gewissen Schutz vor Lepra zu gewährleisten – der Erreger der Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis) ist mit dem Lepra-Erreger verwandt.