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Die 10 seltensten Krebsarten
Krebs kann theoretisch überall im Körper auftreten. Aber haben Sie schon einmal von Herzkrebs, Nasenkrebs oder Augenkrebs gehört? Diese Krebsarten sind extrem selten. Zum Beispiel, weil die betroffenen Organe besonders geschützt sind oder sich ihre Zellen nur sehr selten teilen und dadurch deutlich weniger Raum für krebsfördernde Veränderungen entsteht.
Als selten gilt eine Erkrankung, wenn sie weniger als 50 von 100.000 Menschen betrifft. Zusammengenommen sind die verschiedenen seltenen Krebsarten jedoch recht häufig: Sie betreffen nämlich rund 100.000 Menschen jährlich in Deutschland.
Sehen Sie in der Bildergalerie, welche Krebsarten besonders selten vorkommen und wie man sie erkennt.
Seltene Krebsarten: Kann das Herz Krebs bekommen?
Auch das Herz kann von Tumoren befallen werden. Jedoch passiert das extrem selten: Nur rund 0,02 Prozent aller nachgewiesenen Neubildungen entstehen direkt im Herzen. Und nur ein sehr kleiner Teil von ihnen ist auch bösartig. Herzkrebs ist so selten, weil sich die Zellen im Herzen nur sehr wenig teilen und das Organ kaum schädlichen Einflüssen von außen ausgesetzt ist. Herztumoren verursachen oft unspezifische Beschwerden wie Luftnot, Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen oder Wasseransammlungen, wenn der Tumor den Blutfluss behindert.
Lesetipp: Wie gefährlich ist ein Tumor im Herz?
Thymuskarzinome sind sehr selten
Der Thymus ist ein kleines Organ hinter dem Brustbein, das vor allem im Kindes- und Jugendalter wichtig ist. Dort reifen bestimmte Abwehrzellen heran. Tumoren des Thymus treten meist im Erwachsenenalter auf, wenn das Organ bereits zurückgebildet ist und überwiegend aus Fett- und Restgewebe besteht. Sie machen etwa 0,2 bis 1,5 Prozent aller bösartigen Tumoren aus. Druckgefühle hinter dem Brustbein, Luftnot, Husten, Schluckbeschwerden oder Schmerzen im Brustkorb treten meist erst auf, wenn der Tumor bereits fortgeschritten ist. Häufiger werden Thymuskarzinome zufällig entdeckt, etwa im Rahmen einer CT-Untersuchung.
Seltene Krebserkrankung: Nebennierenrindenkarzinom
Das Nebennierenrindenkarzinom ist sehr selten, aber gefährlich. Schätzungsweise 80 bis 120 Personen pro Jahr sind in Deutschland betroffen. Die Tumoren wachsen meist schnell, können Hormone wie Cortisol im Überschuss produzieren und dadurch den gesamten Stoffwechsel aus dem Gleichgewicht bringen. Da die Symptome oft unspezifisch sind, wird die Erkrankung häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt. Dann sind oft bereits andere Organe befallen.
Lesetipp: Wie entsteht Krebs?
Augenkrebs ist eine seltene Krebserkrankung
Bei der häufigsten Form von Augenkrebs bei Erwachsenen, dem Aderhautmelanom, gibt es nur rund 400 bis 500 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland. Dabei handelt es sich um einen bösartigen Tumor der Pigmentzellen der Aderhaut. Kinder bekommen dagegen eher ein Retinoblastom, einen Tumor der Netzhaut. Etwa 40 bis 60 Kinder werden jährlich damit diagnostiziert. Warnzeichen für Augenkrebs können anhaltende Sehverschlechterungen, Schatten oder dunkle Flecken im Gesichtsfeld, verzerrtes Sehen, Lichtblitze, auffällige Pupillenreflexe oder ein Schielen sein.
Das Gallengangskarzinom ist eine seltene Krebsart
Krebs der Gallengänge, auch Cholangiokarzinom genannt, tritt in Deutschland bei rund 7.000 Menschen pro Jahr neu auf. Mögliche Symptome sind Juckreiz am ganzen Körper, Gelbfärbung von Haut und Augen sowie Oberbauchschmerzen. Wichtigste Risikofaktoren für ein Cholangiokarzinom sind chronische Entzündungen der Gallengänge, bestimmte Lebererkrankungen wie Hepatitis B und C sowie parasitäre Infektionen, die das Gewebe langfristig schädigen.
Lesetipp: Die 10 häufigsten Krebsarten
Seltene Krebsarten: Speicheldrüsenkrebs
Speicheldrüsenkrebs macht sich meist zunächst in Form von schmerzlosen Knoten an den betroffenen Speicheldrüsen bemerkbar. Speicheldrüsen sitzen vor dem Ohr, unter dem Unterkiefer und unter der Zunge. Später können Schmerzen auftreten, die sich beim Essen verstärken. Tumoren der Speicheldrüsen machen etwa 3 bis 5 Prozent aller Kopf-Hals-Tumoren aus. Zu den wichtigsten Risikofaktoren zählt vor allem frühere Strahlenbelastung im Kopf-Hals-Bereich.
Lesetipp: Krebs – diese Symptome sind Warnzeichen
Nasenkrebs ist eine seltene Krebserkrankung
Tumoren der Nase machen etwa ein Prozent aller bösartigen Tumoren aus. Während Hautkrebs eher außen an der Nase wächst, betrifft Nasenkrebs das Innere von Nase oder Nasennebenhöhlen. Wichtige Risikofaktoren sind Rauchen und Alkoholkonsum sowie regelmäßiger Kontakt mit Holzstäuben oder Asbest. Menschen mit allergischem Schnupfen haben ein doppelt so hohes Erkrankungsrisiko. Eine gestörte Nasenatmung, Nasenbluten sowie ein gestörtes Geschmacks- sowie Geruchsempfinden sind mögliche Warnzeichen. Die Prognose bei Nasenkrebs ist vergleichsweise gut.
Lesetipp: Kann man Krebs im Blut feststellen?
Angiosarkom: Seltener Krebs der Blut- und Lymphgefäße
Ein Angiosarkom ist ein sehr seltener, bösartiger Tumor, der aus den Zellen der Blut- oder Lymphgefäße entsteht. Jährlich erkranken nur etwa 40 bis 50 Menschen in Deutschland neu daran. Am häufigsten tritt das Angiosarkom an der Haut auf, besonders am Kopf und an der Kopfhaut älterer Menschen. Es kann aber auch an Brustwand, Leber, Milz oder Herz entstehen. Typische Symptome sind rötlich-bläuliche Flecken, Knoten, Schwellungen, Schmerzen oder schnell wachsende Hautveränderungen, die leicht bluten.
Lesetipp: Epitheloides Angiosarkom – 6 Symptome der seltenen Krebsart
Seltene Krebsart: Multiples Myelom
In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 6.000 bis 7.000 Menschen an einem multiplen Myelom. Es entsteht aus einer entarteten Plasmazelle, die sich im Knochenmark stark vermehrt. Plasmazellen sind Teil der weißen Blutzellen und bilden Antikörper. Beschwerden wie Knochenschmerzen, Knochenbrüche, starke Müdigkeit oder häufige Infekte treten meist erst auf, wenn die Erkrankung weiter fortgeschritten ist. Das multiple Myelom gilt als nicht heilbar. Moderne Therapien können den Verlauf jedoch deutlich bremsen und oft über längere Zeit eine gute Lebensqualität ermöglichen.
CUP-Syndrom: Sehr spezielle Krebserkrankung
Das CUP-Syndrom bedeutet, dass im Körper Metastasen, also Tochtergeschwülste, gefunden werden, ohne dass ein Ursprungstumor entdeckt wird. Etwa 10.500 Menschen pro Jahr erkranken in Deutschland am CUP-Syndrom. Häufig müssen sie zahlreiche Untersuchungen über sich ergehen lassen. Auch die Therapie muss oft mehrfach angepasst werden. Da sich beim CUP-Syndrom bereits Metastasen gebildet haben, die Erkrankung also fortgeschritten ist, sind die Heilungschancen oft eher gering.
Lesetipp: Krebsrisiko senken – vermeiden Sie diese Risikofaktoren
Krebs kann theoretisch überall im Körper auftreten. Aber haben Sie schon einmal von Herzkrebs, Nasenkrebs oder Augenkrebs gehört? Diese Krebsarten sind extrem selten. Zum Beispiel, weil die betroffenen Organe besonders geschützt sind oder sich ihre Zellen nur sehr selten teilen und dadurch deutlich weniger Raum für krebsfördernde Veränderungen entsteht.
Als selten gilt eine Erkrankung, wenn sie weniger als 50 von 100.000 Menschen betrifft. Zusammengenommen sind die verschiedenen seltenen Krebsarten jedoch recht häufig: Sie betreffen nämlich rund 100.000 Menschen jährlich in Deutschland.
Sehen Sie in der Bildergalerie, welche Krebsarten besonders selten vorkommen und wie man sie erkennt.
- Online-Informationen des Deutschen Krebsforschungszentrums: https://www.krebsinformationsdienst.de/ (Abruf: 12/2025)
- Online-Informationen des Universitätsspitals Zürich: Nebennierenrindenkarzinom: https://www.usz.ch/krankheit/nebennierenrindenkarzinom/ (Abruf: 12/2025)
- Online-Informationen der Deutschen Leberhilfe e.V.: Cholangiokarzinom: https://www.leberhilfe.org/lebererkrankungen/cholangiokarzinom/ (Abruf: 12/2025)
- Online-Informationen des Robert Koch-Instituts: https://www.krebsdaten.de/ (Abruf: 12/2025)
- Online-Informationen der DIGIMED Verlag GmbH: Seltene Krebsarten – Stiefkind der Krebsforschung? https://www.onko-portal.de/basis-informationen-krebs/basis-informationen-krebs-allgemeine-informationen/seltene-krebsarten.html (Abruf: 12/2025)
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