Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) gehört zu den Autoimmunerkrankungen aus der Gruppe der Kollagenosen.

Das Immunsystem greift bei der progressiven systemischen Sklerodermie das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge verlieren die Haut, und im weiteren Verlauf auch innere Organe, ihre Elastizität und verhärten.

Typisch für die auch progressive systemische Sklerose genannte Erkrankung sind Durchblutungsstörungen der Finger, Mimikverlust (Maskengesicht) und Schluckstörungen.

Der Arzt stellt eine PSS anhand des klinischen Zustands des Patienten und seiner Symptome, einer Blutuntersuchung und einer Untersuchung einer Hautprobe (Biopsie) fest. Man kann die Ursachen der progressiven systemischen Sklerodermie nicht therapeutisch beseitigen. Je nachdem welche Symptome vorherrschen, können Ärzte aber unterschiedliche Medikamente einsetzen, um die Beschwerden zu lindern. Dazu gehören – besonders bei entzündlichen Schüben – Wirkstoffe aus der Gruppe der Glukokortikoide, entzündungshemmende Schmerzmittel (NSAR). Auch sogenannte Immunsuppressiva, welche die fehlgesteuerte Immunabwehr des Körpers drosseln, können bei der progressiven systemischen Sklerodermie Teil der Behandlung sein. Die Therapie kann durch sorgfältige Hautpflege, Krankengymnastik, Ergotherapie und physikalische Therapie ergänzt werden.

Die progressive systemische Sklerodermie kann in einer prognostisch günstigen Verlaufsform auftreten. Man spricht dann von einer sogenannten akralen limitierten PSS. Hierbei sind vor allem die Hände und Füße, also die "Akren" (deshalb der Zusatz "akral"), betroffen. In manchen Fällen kommt es aber auch zu einer Druckerhöhung in den Blutgefäßen der Lunge.

Ungünstiger verläuft die sogenannte diffuse Verlaufsform der progressiven systemischen Sklerodermie. Sie befällt auch die inneren Organe und setzt durch die dadurch entstehenden Schäden an Herz, Lunge und Nieren die Lebenserwartung der Betroffenen herab.

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