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Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (02. Februar 2016)

© iStock

Bei der progressiven systemischen Sklerodermie greift das eigene Immunsystem das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge kommt es zur Verhärtung (Sklerosierung) von Haut, Blutgefäßen und inneren Organen.

Grundsätzlich kann die PSS nach einiger Zeit jedes Organ befallen. Besonders häufig sind jedoch der Magen-Darm-Trakt und die Lunge betroffen, etwas seltener die Nieren, das Herz oder die Gelenke.

Typisch für die auch progressive systemische Sklerose genannte Erkrankung sind Durchblutungsstörungen der Finger (Raynaud-Syndrom), Mimikverlust (Maskengesicht) und Schluckstörungen.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Inhaltsverzeichnis

Was ist progressive systemische Sklerodermie (PSS)?

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem das sogenannte kollagene Bindegewebe angreift (Kollagen ist eine Gruppe von Proteinen und Hauptbestandteil von Haut, Knochen, Sehnen, Knorpel, Bändern und Zähnen). 

Allgemein bezeichnet man als Sklerodermie eine Gruppe von Krankheiten, die mit bindegewebigen Verhärtungen der Haut und der inneren Organe einhergehen können. Die progressive systemische Sklerodermie ist die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie – bei dieser Erkrankung können neben der Haut auch innere Organe betroffen sein.

Der Name progressive systemische Sklerodermie ergibt sich aus den Begriffen systemisch (den ganzen Organismus betreffend), progressiv (fortschreitend) und Sklerose/Sklerodermie (bindegewebige Verhärtungen von Organen/der Haut).

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Ursachen

Bei der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, das heißt die Ursachen hängen mit dem Immunsystem zusammen. Das körpereigene Abwehrsystem richtet sich gegen bestimmte Bestandteile des Organismus. Mediziner zählen die progressive systemische Sklerodermie zu den Kollagenosen – die genauen Ursachen für diese Gruppe von Erkrankungen sind bisher noch unklar.

Es ist jedoch bekannt, dass bei der progressiven systemischen Sklerodermie die Regulation bestimmter Bindegewebszellen, der Fibroblasten, gestört ist. Fibroblasten sind maßgeblich am Aufbau des Bindegewebes beteiligt. Bei der PSS produzieren sie übermäßig viel Kollagen. Die Kollagenanhäufung führt zur Fibrose (Sklerose; Vernarbung) der Haut und verengten Blutgefäßen (sog. oblitierende Angiopathie).

Häufigkeit

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) tritt bevorzugt bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer. Die progressive systemische Sklerodermie zählt zu den seltenen Krankheiten: Von 1.000.000 Menschen erkranken jährlich 2 bis 20 neu an der PSS. Die limitierte Form kommt circa dreimal häufiger vor als die prognostisch ungünstigere diffuse PSS.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Symptome

Typisch für die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist, dass Symptome in drei Stadien in Erscheinung treten:

1. Stadium

Im ersten Stadium der Systemsklerose zeigen sich Veränderungen der Haut in Form von Ödemen (Schwellung durch eingelagertes Wasser), besonders an den Händen. Das Bindegewebe verhärtet (Induration) und bildet sich zurück (Atrophie). In einigen Fällen bildet sich ein sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom aus: Die Hautareale werden blass – die Finger sehen regelrecht weiß aus. Die Haut strafft sich und das Gewebe zieht sich durch die entstehende Spannung zusammen. Letztlich kommt es zu Narbenbildung an den Fingerkuppen und das Gewebe kann sogar absterben (Nekrose).

Typisch in diesem Stadium der Sklerodermie ist auch die mimische Starre (Maskengesicht) aufgrund der Hautspannung im Gesicht. Die Betroffenen fallen auch durch eine verkleinerte Mundöffnung (Mikrostomie) auf, oft bilden sich rings um den Mund auch strahlenförmig (radiär) verlaufende Falten.

Besonders im Gesicht können sich sogenannte Teleangiektasien bilden, also dauerhaft erweiterte kleine Blutgefäße. In manchen Fällen treten auch Veränderungen der Hautpigmentierung auf (verstärkt oder verringert).

2. Stadium

Im zweiten Stadium der PSS kommt es zunehmend zu Gelenkschmerzen (Arthralgien), die sich aufgrund der übermäßig gestrafften Haut bilden. Die Gelenke sind nicht mehr frei beweglich, sodass sich zum Beispiel die Finger mit der Zeit krümmen.

Hinzu kommen die für rheumatische Erkrankungen typischen Entzündungen der Gelenke sowie Gelenkschwellungen.

3. Stadium

Im dritten Stadium der progressiven systemischen Sklerodermie betreffen die Symptome vermehrt den Magen-Darm-Trakt. Zusätzlich kommt es zu Schluckbeschwerden aufgrund von Veränderungen in Mund und Speiseröhre. Weitere Symptome in diesem Stadium können eine Lungenfibrose (Vernarbung des Lungengewebes) sowie Schäden an den Nieren und weiteren Organen sein.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Diagnose

Der Arzt stellt bei Verdacht auf progressive systemische Sklerodermie (PSS) die Diagnose anhand der klinischen Symptome, einer Hautbiopsie sowie einer Blutuntersuchung.

Der Nachweis von Antikörpern spielt dabei eine wichtige Rolle: Sehr typisch für eine vorliegende Sklerodermie ist der Nachweis der sogenannten Antinukleären Antikörper (ANA), darunter solche vom Typ Anti-Scl 70. Bei etwa jedem fünften PSS-Patienten ist außerdem der sogenannte Rheumafaktor nachweisbar. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht und bestimmte Eiweiße (Globuline) sind vermehrt.

Hilfreich ist bei progressiver systemischer Sklerodermie im Rahmen der Diagnose auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie). Bei dieser Untersuchung kann der Arzt den Verlauf der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) im Nagelbett mithilfe eines Lichtmikroskops beurteilen. Dabei zeigen sich bei der progressiven systemischen Sklerodermie stadienabhängig typische Gefäßmuster.

Um zusätzliche Organveränderungen festzustellen, sind oft weitere Untersuchungen (z.B. Blut- und Urinuntersuchung, Lungenfunktionstest, Herzultraschalluntersuchung) notwendig.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Therapie

Da es keine Heilung für die progressive systemische Sklerodermie (PSS) gibt, konzentriert sich die Therapie vorwiegend darauf, die Symptome zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Die Sklerodermie-Therapie beinhaltet daher folgende Maßnahmen:

Bei Schmerzen und Komplikationen der progressiven systemischen Sklerodermie bieten sich zur Therapie verschiedene Medikamente an:

  • Während der entzündlichen Schübe sind Glukokortikoide oft sinnvoll.
  • Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Acetylsalicylsäure oder gefäßerweiternder Präparate wie Prostaglandinen sowie Wirkstoffe aus der Gruppe der PDE-5 Hemmer gebessert werden.
  • Wenn die Nieren bei Sklerodermie mitbeteiligt sind, kann es zu Bluthochdruck kommen. Daher erhalten die Patienten dann blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der ACE-Hemmer.
  • Ärzte setzen zur Behandlung von schweren Verläufen einer progressiven systemischen Sklerodermie mitunter auch Medikamente ein, welche die Aktivität des Immunsystems drosseln (Immunsuppressiva), wie Methotrexat oder zum Beispiel den Wirkstoff Cyclophosphamid ein.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Verlauf

Je nach Art der progressiven systemischen Sklerodermie unterscheidet sich auch der Verlauf. Es gibt zwei PSS-Verlaufsformen:

Bei der sogenannten akralen limitierten Verlaufsform sind nur kleine Hautareale betroffen, vor allem die Hände und Füße. Insgesamt hat diese PSS-Form aber eine relativ gute Prognose. Im Verlauf dieser Sklerodermie-Form kann sich allerdings ein Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) entwickeln, der sich negativ auf die Prognose auswirkt.

Der Verlauf der diffusen Sklerodermie ist ungünstiger. Hierbei ist der gesamte Körper einschließlich der inneren Organe wie Herz, Lunge und Nieren von der PSS betroffen, was – je nach Ausmaß – die Lebenserwartung senkt.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Vorbeugen

Da die Ursachen der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) bisher unbekannt sind, kann man der Erkrankung derzeit nicht vorbeugen. Einige Maßnahmen können jedoch die Beschwerden lindern beziehungsweise dafür sorgen, dass eine Verschlechterung oder Komplikationen rechtzeitig erkannt werden:

  • regelmäßige Kontrolle von Puls, Blutdruck, Atmung und Ausscheidung (Menge)
  • sorgfältige Hautpflege
  • Beobachtung der Haut (Durchblutung) und der Ödeme
  • Durchblutungsstörungen vermeiden
    • Kälte und Feuchtigkeit meiden
    • Verzicht auf Nikotin
    • Auftragen von nitrathaltigen Salben
    • Bindegewebsmassagen
    • niederfrequente Stromanwendungen und CO2-Bäder
  • konsequente Augenpflege bei PSS-Patienten, die durch Hautveränderungen am Auge Schwierigkeiten haben, die Lider zu schließen

Progressive systemische Sklerodermie (PSS): Weitere Informationen

Onmeda-Lesetipps:

Linktipps:

www.sklerodermie.infoDeutsches Netzwerk für systemische Sklerodermie

Quellen:

Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 2016)

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K., et al.: Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009

Lehnert, H., Werdan K.: Innere Medizin – essentials. Thieme, Stuttgart 2006

Stand: 2. Februar 2016

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