Anzeige

Anzeige

Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (02. Februar 2016)

© iStock

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) gehört zu den Autoimmunerkrankungen aus der Gruppe der Kollagenosen.

Bei der progressiven systemischen Sklerodermie greift die körpereigene Abwehr – das Immunsystem – das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge verlieren die Haut, und im weiteren Verlauf auch innere Organe, ihre Elastizität und verhärten.

Grundsätzlich kann die PSS nach einiger Zeit jedes Organ befallen. Besonders häufig sind jedoch der Magen-Darm-Trakt und die Lunge betroffen, etwas seltener die Nieren, das Herz oder die Gelenke.

Typisch für die auch progressive systemische Sklerose genannte Erkrankung sind:


Als Sklerodermie bezeichnet man in der Medizin allgemein eine Gruppe von Krankheiten, die mit bindegewebigen Verhärtungen der Haut und der inneren Organe einhergehen können. Die progressive systemische Sklerodermie ist die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie – bei dieser Erkrankung können neben der Haut auch innere Organe betroffen sein.

Der Arzt stellt eine PSS anhand des klinischen Zustands des Patienten und seiner Symptome, einer Blutuntersuchung und einer Untersuchung einer Hautprobe (Biopsie) fest. Eine gezielte Therapie der Ursachen für eine progressive systemische Sklerodermie ist nicht möglich, aber je nachdem, welche Symptome vorherrschen, können Ärzte unterschiedliche Medikamente einsetzen, um die Beschwerden zu lindern. Dazu gehören – besonders bei entzündlichen Schüben – Wirkstoffe aus der Gruppe der Glukokortikoide. Weiterhin können entzündungshemmende Schmerzmittel (NSAR) helfen und auch sogenannte Immunsuppressiva, welche die fehlgesteuerte Immunabwehr des Körpers drosseln, können bei der progressiven systemischen Sklerodermie Teil der Behandlung sein.

Eine ergänzende Therapie kann unter anderem erfolgen durch:

Die progressive systemische Sklerodermie kann in einer prognostisch günstigen Verlaufsform auftreten. Man spricht dann von einer sogenannten akralen limitierten PSS. Hierbei sind vor allem die Hände und Füße, also die "Akren" (deshalb der Zusatz "akral"), betroffen. In manchen Fällen kommt es aber auch zu einer Druckerhöhung in den Blutgefäßen der Lunge.

Ungünstiger verläuft die sogenannte diffuse Verlaufsform der progressiven systemischen Sklerodermie. Sie befällt auch die inneren Organe und setzt durch die dadurch entstehenden Schäden an Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Leber und Nieren die Lebenserwartung der Betroffenen herab.

Wie steht es um Ihre Gesundheit?



Apotheken-Notdienst

Anzeige