Systemische Sklerodermie: Krankhafte Vermehrung des Bindegewebes

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (17. Juli 2017)

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Bei der systemischen Sklerodermie greift das eigene Immunsystem das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge kommt es zur Verhärtung (Sklerosierung) von Haut, Blutgefäßen und inneren Organen.

In aller Regel kommt es bei der Erkrankung zunächst zu einer Verdickung und Verhärtung der Haut, beginnend an Fingern, Händen, Füßen und Gesicht. Aufgrund der Bindegewebsverhärtung führt die systemische Sklerose zu weiteren Symptomen, wie zum Beispiel

Grundsätzlich kann die Sklerodermie nach einiger Zeit jedes Organ befallen. Besonders häufig betrifft sie jedoch den Magen-Darm-Trakt und die Lunge, etwas seltener die Nieren, das Herz oder die Gelenke.

Was ist eine Sklerodermie?

Allgemein bezeichnet man als Sklerodermie eine Gruppe von Krankheiten, die mit bindegewebigen Verhärtungen der Haut und der inneren Organe einhergehen können. 

Die systemische Sklerodermie beziehungsweise progressive systemische Sklerodermie ist die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie – bei dieser Erkrankung können neben der Haut auch innere Organe wie zum Beispiel die Lunge betroffen sein. Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem das sogenannte kollagene Bindegewebe angreift. Kollagen ist eine Gruppe von Proteinen und Hauptbestandteil von Haut, Knochen, Sehnen, Knorpel, Bändern und Zähnen.

Der Name progressive systemische Sklerodermie ergibt sich aus den Begriffen systemisch (den ganzen Organismus betreffend), progressiv (fortschreitend) und Sklerose/Sklerodermie (bindegewebige Verhärtungen von Organen/der Haut). 

Heilbar ist die Krankheit derzeit noch nicht – mithilfe von verschiedenen Medikamenten und physikalischen Behandlungen lässt sich der Verlauf aber zumindest verlangsamen.

Abzugrenzen von der systemische Sklerodermie ist die sogenannte zirkumskripte Sklerodermie (Morphea). Bei der zirkumskripten Sklerodermie bilden sich lediglich einzelne oder einige wenige Verhärtungen auf der Haut. Innere Organe sind nicht betroffen, auch das Raynaud-Syndrom fehlt. 

Systemische Sklerodermie: Ursachen

Bei der Sklerodermie handelt sich um eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen – das heißt die Ursachen hängen mit dem Immunsystem zusammen. Dabei richtet sich das körpereigene Abwehrsystem gegen bestimmte Bestandteile des Organismus.

Mediziner zählen die progressive systemische Sklerodermie zu den Kollagenosen – die genauen Ursachen für diese Gruppe von Erkrankungen sind bisher noch unklar.

Es ist jedoch bekannt, dass bei der systemischen Sklerodermie die Regulation bestimmter Bindegewebszellen, der Fibroblasten, gestört ist. Fibroblasten sind maßgeblich am Aufbau des Bindegewebes beteiligt. Bei der Sklerodermie produzieren sie übermäßig viel Kollagen. Die Kollagenanhäufung führt zur Fibrose (Sklerose; Vernarbung) der Haut und verengten Blutgefäßen (sog. oblitierende Angiopathie).

Die systemische Sklerodermie tritt bevorzugt bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer.

Systemische Sklerodermie: Symptome

Typisch für die systemische Sklerodermie ist, dass die Haut an den Händen und Füßen verhärtet und verdickt. Die weiteren Symptome erscheinen in der Regel in drei Stadien: 

1. Stadium

Im ersten Stadium der Systemsklerose zeigen sich besonders an den Händen Ödeme (sog. "puffy fingers"). Das Bindegewebe verhärtet (Induration) und bildet sich zurück (Atrophie).

In den meisten Fällen bildet sich auch ein sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom aus: Die Hautareale werden blass – die Finger sehen regelrecht weiß aus. Die Haut strafft sich und das Gewebe zieht sich durch die entstehende Spannung zusammen. Letztlich kommt es zu Narbenbildung an den Fingerkuppen und das Gewebe kann sogar absterben (Nekrose).

Typisch in diesem Stadium der Sklerodermie ist auch die mimische Starre (Maskengesicht) aufgrund der Hautspannung im Gesicht. Die Betroffenen fallen auch durch eine verkleinerte Mundöffnung (Mikrostomie) auf, oft bilden sich rings um den Mund auch strahlenförmig (radiär) verlaufende Falten.

Besonders im Gesicht können sich sogenannte Teleangiektasien bilden, also dauerhaft erweiterte kleine Blutgefäße. In manchen Fällen treten auch Veränderungen der Hautpigmentierung auf (verstärkt oder verringert).

2. Stadium

Im zweiten Stadium kommt es zunehmend zu Gelenkschmerzen (Arthralgien), die sich aufgrund der übermäßig gestrafften Haut bilden. Die Gelenke sind nicht mehr frei beweglich, sodass sich zum Beispiel die Finger mit der Zeit krümmen.

Hinzu kommen die für rheumatische Erkrankungen typischen Entzündungen der Gelenke sowie Gelenkschwellungen.

3. Stadium

Im dritten Stadium der systemischen Sklerodermie kommt es zur Gewebeverhärtung im Magen-Darm-Trakt. Es treten Schluckbeschwerden aufgrund von Veränderungen in Mund und Speiseröhre auf. Weitere Symptome in diesem Stadium können eine Lungenfibrose (Vernarbung des Lungengewebes) sowie Schäden an den Nieren und weiteren Organen sein.

Systemische Sklerodermie: Diagnose

Der Arzt stellt eine systemische Sklerodermie anhand

  • der klinischen Symptome,
  • einer Hautbiopsie
  • sowie einer Blutuntersuchung

fest. 

Der Nachweis von Antikörpern spielt dabei eine wichtige Rolle: Sehr typisch für eine vorliegende Sklerodermie ist der Nachweis der sogenannten Antinukleären Antikörper (ANA), darunter solche vom Typ Anti-Scl 70.

Bei etwa jedem fünften Patienten ist außerdem der sogenannte Rheumafaktor nachweisbar. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht und bestimmte Eiweiße (Globuline) sind vermehrt.

Hilfreich ist im Rahmen der Diagnose auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie). Bei dieser Untersuchung kann der Arzt den Verlauf der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) im Nagelbett mithilfe eines Lichtmikroskops beurteilen. Dabei zeigen sich bei der systemischen Sklerodermie stadienabhängig typische Gefäßmuster.

Um zusätzliche Organveränderungen festzustellen, sind oft weitere Untersuchungen (z.B. Blut- und Urinuntersuchung, Lungenfunktionstest, Herzultraschalluntersuchung) notwendig.

Systemische Sklerodermie: Therapie

Derzeit gibt es noch keine Heilung für die Sklerodermie. Daher konzentriert sich die Therapie vorwiegend darauf, die Symptome zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.

Die Behandlung beinhaltet daher folgende Maßnahmen:

  • Krankengymnastik
  • Ergotherapie
  • Physikalische Therapie
  • Wärmetherapie
  • Massagen
  • Akupunktur

Darüber hinaus ist es für viele Patienten ratsam, ihren Lebensstil anzupassen. Dies beinhaltet Nikotinverzicht, warme Kleidung und gut geheizte Wohnung, mäßiges Duschen, sorgfältige Mundhygiene, Eigentraining besonders bei Mikrostomie und Ausdauersport.

Bei Schmerzen und Komplikationen der systemischen Sklerodermie bieten sich verschiedene Medikamente an:

  • Während der entzündlichen Schübe sind Glukokortikoide oft sinnvoll.
  • Gegen das Raynaud-Syndrom kommen Calciumantagonisten wie Diltiazem oder Nifedipin zum Einsatz. 
  • Prostacyclin
  • Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Acetylsalicylsäure oder gefäßerweiternder Präparate wie Prostaglandinen sowie Wirkstoffe aus der Gruppe der PDE-5 Hemmer gebessert werden.
  • Wenn die Nieren bei Sklerodermie mitbeteiligt sind, kann es zu Bluthochdruck kommen. Daher erhalten die Patienten dann blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der ACE-Hemmer.
  • Ärzte setzen zur Behandlung von schweren Verläufen mitunter auch Medikamente ein, welche die Aktivität des Immunsystems drosseln (Immunsuppressiva), wie Methotrexat oder zum Beispiel den Wirkstoff Cyclophosphamid ein.

Systemische Sklerodermie: Verlaufsformen

Wie die Erkrankung genau verläuft, ist schwer vorherzusagen – entscheidend ist der Befall der inneren Organe. Die Morphea (zirkumskripte Sklerodermie) zum Beispiel ist nicht lebensbedrohlich, betrifft die Sklerodermie jedoch die Lunge, kann sich ein sogenannter Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) entwickeln. In diesen Fällen ist die Prognose etwas schlechter. 

Medizinisch gesehen lässt sich die systemische Sklerodermie grob in zwei Verlaufsformen unterscheiden.

  • limitierte systemische Sklerose: Bei der sogenannten akralen limitierten Verlaufsform sind nur kleine Hautareale betroffen, vor allem die Hände und Füße. Insgesamt hat diese Form aber eine relativ gute Prognose. 
  • diffuse systemische Sklerose: Der Verlauf der diffusen Sklerodermie ist ungünstiger. Hierbei ist der gesamte Körper einschließlich der inneren Organe wie Herz, Lunge und Nieren betroffen, was – je nach Ausmaß – die Lebenserwartung senkt.

Darüber hinaus gibt es spezielle Unterformen wie die systemische Sklerose ohne Sklerodermie (Organbeteiligung ohne Fibrose der Haut) oder das sogenannte Overlap-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung mit Symptomen verschiedener Bindegewebserkrankungen – zum Beispiel bei einer Kombination aus systemischem Lupus erythematodes und systemischer Sklerodermie

Abzugrenzen von der systemischen Sklerodermie ist die zirkumskripte Sklerodermie. Bei dieser auch als Morphea bekannte Krankheit ist die Bindegewebsverhärtung auf die Haut und das Unterhautgewebe begrenzt. Innere Organe sind hierbei also nicht betroffen!

Systemische Sklerodermie: Vorbeugen

Da die Ursachen der systemischen Sklerodermie bisher unbekannt sind, kann man der Erkrankung derzeit nicht vorbeugen. Einige Maßnahmen können jedoch die Beschwerden lindern beziehungsweise dafür sorgen, dass eine Verschlechterung oder Komplikationen rechtzeitig erkannt werden:

  • regelmäßige Kontrolle von Puls, Blutdruck, Atmung und Ausscheidung (Menge)
  • sorgfältige Hautpflege
  • Beobachtung der Haut (Durchblutung) und der Ödeme
  • Durchblutungsstörungen vermeiden
  • Kälte und Feuchtigkeit meiden
  • Verzicht auf Nikotin
  • Auftragen von nitrathaltigen Salben
  • Bindegewebsmassagen
  • niederfrequente Stromanwendungen und CO2-Bäder
  • konsequente Augenpflege, die durch Hautveränderungen am Auge Schwierigkeiten haben, die Lider zu schließen

Systemische Sklerodermie: Weitere Informationen

Onmeda-Lesetipps:

Forum Rheuma

Linktipps:

www.sklerodermie.info
Deutsches Netzwerk für systemische Sklerodermie

Quellen:

Progressive systemische Sklerose (PSS). Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 16.5.2017)

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2017

Leitlinie der Deutschen Dermatologische Gesellschaft (DDG): Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 013/066 (Stand: 1.7.2014)

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ): Juvenile systemische Sklerodermie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 027/059 (Stand: 1.1.2013)

Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K., et al.: Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009

Lehnert, H., Werdan K.: Innere Medizin – essentials. Thieme, Stuttgart 2006

Aktualisiert am: 17. Juli 2017

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