RAVICTI 1,1g/ml

Wirkung

RAVICTI 1,1g/ml enthält den Wirkstoff Glycerolphenylbutyrat. Zu beachten ist außerdem die besondere Wirkung von RAVICTI 1,1g/ml.

Glycerolphenylbutyrat wird bei erwachsenen Patienten und Kindern im 
Alter von über zwei Monaten als Zusatztherapie bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen des sogenannten Harnstoffzyklus' eingesetzt.

Bei dieser Art der Erkrankung fehlt es den Patienten an bestimmten Enzymen, die am Abbau von Stickstoff und Ammoniak aus Eiweißen beteiligt sind. Normalerweise bauen diese Enzyme Ammoniak in der Leber zu Harnstoff um, der dann mit dem Urin ausgeschieden wird. Ammoniak ist ein starkes Nervengift, das besonders für das Gehirn schädlich ist. Daher muss sein Überschuss im Blut dringend verhindert beziehungsweise beseitigt werden.

Dazu ist es zum einen notwendig, dass die Patienten weniger Eiweiß essen. Zum anderen kann Glycerolphenylbutyrat den Ammoniakgehalt im Blut senken. Der Wirkstoff kommt immer dann zum Einsatz, wenn sich der Ammoniaküberschuss nicht allein durch eine eiweißarme Kost senken lässt. In der Regel verordnet der Arzt Glycerolphenylbutyrat dann in Kombination mit einer eiweisarmen Diät und in 
manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln wie essenziellen 
Aminosäuren, Arginin, Citrullin, oder eiweissfreien 
Kalorienergänzungsmitteln.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Glycerolphenylbutyrat sind vertiefende Informationen verfügbar:

Dosierung

Das Medikament sollte von einem Arzt verschrieben werden, der über 
Erfahrung mit der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus' verfügt. 


Es handelt sich um eine Lösung, die sowohl eingenommen wie auch über einen Schlauch in das Verdauungssystem eingebracht werden kann. Die Anwendung erfolgt nicht alleine, sondern zusammen mit einer eiweisarmen Diät und in 
manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln wie essenziellen 
Aminosäuren, Arginin, Citrullin, oder eiweißfreien 
Kalorienergänzungsmitteln.

Der Arzt wird die Tagesdosis individuell entsprechend der Eiweißverträglichkeit 
und der täglich benötigten Eiweißmenge des Patienten anpassen.

Die tägliche 
Gesamtdosis an Phenylbutyrat sollte in gleiche Mengen unterteilt und mit jeder Mahlzeit 
gegeben werden, also drei- bis fünfmal täglich. 


Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• Es liegen uns keine näheren Informationen zu den weiteren Bestandteilen vor.

Nebenwirkungen

Häufige Nebenwirkungen:
Verminderter Appetit, vermehrter Appetit, Abneigung gegen Speisen, Schwindel, Kopfschmerzen, Zittern, Blähungen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen, 
Blähbauch, Verstopfung, Beschwerden im Mund, Würgereiz, unnormaler Hautgeruch, Akne, Zwischenblutungen, Müdigkeit, Wassereinlagerungen in das Gewebe (Ödeme), veränderte Laborwerte (erhöhte Leberwerte ASAT und ALAT, verminderte 
Lymphozytenzahl, vermindertes Vitamin D im Blut, veränderte Mineralienkonzentration im Blut).

Gelegentliche Nebenwirkungen:
Magen-Darm-Infektion mit Viren, zu wenig Eiweiß im Blut, Kalium-Mangel im Blut, Schilddrüsenunterfunktion, Schmeckstörung, Antriebsarmut, nervliche Missempfindungen, seelische Unruhe, 
Benommenheit, Sprachstörung, Verwirrtheitszustand, depressive Stimmung, Herzrhythmusstörungen, Hitzewallungen, Nasenbluten, verstopfte Nase, Schmerzen im Mund-Rachenbereich, 
Rachenreizung, Bauchbeschwerden, auffälliger Stuhlgang, Mundtrockenheit, 
Aufstoßen, Stuhldrang, Oberbauchschmerzen, Unterbauchschmerzen, 
Schmerzen beim Stuhlgang, Fettstuhl, Mundschleimhautentzündung, Gallenblasenschmerzen, Haarausfall, vermehrtes Schwitzen, juckender Hautausschlag, Rückenschmerzen, Gelenksschwellung, Muskelkrämpfe, Schmerzen in Armen und Beinen, Fußsohlenschmerzen, Blasenschmerzen, ausbleibende Monatsblutung, unregelmässige Monatsblutung, Hunger, Fieber, Erhöhung des Kalium-Wertes im Blut, Fettstoffwechselstörung (Erhöhung der Triglyceride, LDL), auffälliges EKG, verzögerte Blutgerinnung, Erhöhung der Anzahl 
der weißen Blutkörperchen, Veränderungen des Körpergewichts.

Besonderheiten:
Kommt es während der Behandlung zu Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung oder 
Schläfrigkeit, ist der Arzt zu verständigen. Er wird die Ammoniak-Konzentration im Blut messen und gegebenenfalls die Glycerolphenylbutyrat-Dosierung vermindern.

Wechselwirkungen

Die Anwendung von Glukokortikoiden kann zum Abbau von Körpereiweiß und einer Erhöhung des Ammoniak-Gehaltes im Blut führen. Auch das Psychopharmakon Haloperidol und das AntiepileptikumValproinsäure können einen Ammoniak-Überschuss verursachen. Der Arzt wird bei solchen Kombinationen den Ammoniakgehalt häufig messen.

Das GichtmittelProbenecid kann die Ausscheidung von Abbauprodukten des 
Glycerolphenylbutyrats über die Niere hemmen.

Gegenanzeigen

Glycerolphenylbutyrat darf nicht angewendet werden bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff und auch nicht zur Behandlung eines akuten Ammoniak-Überschusses im Blut.

Selbst während der Behandlung mit Glycerolphenylbutyrat kann es bei 
einem Teil der Patienten zu einem akuten Ammoniak-Überschuss im Blut und in der Folge zu einer Gehirnschädigung kommen.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Glycerolphenylbutyrat für die Behandlung 
von Patienten mit Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamat-Synthase oder dem Eiweiß Citrullin sind nicht erwiesen. 
Der Einsatz des Wirkstoffes in diesen Fällen liegt im Ermessen des Arztes.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Tierexperimente haben 
gezeigt, dass Glycerolphenylbutyrat für die Nachkommen schädlich ist. Beim Menschen gibt es allerdings erst sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von 
Glycerolphenylbutyrat in der Schwangerschaft. Frauen im gebärfähigen 
Alter, die nicht verhüten, sollten den Wirkstoff daher nicht einnehmen. Während der Therapie sollten Patienten eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden. Ist keine solche möglich oder gewünscht, muss der Arzt abwägen, ob der Nutzen der Frau das Risiko für das Ungeborene überwiegt.

Es ist nicht bekannt, ob Glycerolphenylbutyrat oder seine Abbauprodukte in die Muttermilch ausgeschieden werden. Ein Risiko für den Säugling lässt sich also nicht ausschließen. 
Der Arzt entscheidet darüber, ob das Stillen 
zu unterbrechen ist, auf die Behandlung mit 
Glycerolphenylbutyrat verzichtet werden soll oder ob die Behandlung zu unterbrechen ist. Dabei wird er sowohl den Nutzen 
des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für die 
Frau berücksichtigen. 


Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Die Anwendung von 
Glycerolphenylbutyrat bei Kindern unter zwei Monaten wird nicht empfohlen, da die Sicherheit und Wirksamkeit des Wirkstoffs 
für diese Altersgruppe nicht erwiesen ist.

Warnhinweise

• Kommt es während der Behandlung zu Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, Benommenheit, Verwirrung oder 
Schläfrigkeit, sollte der Patient den Arzt verständigen.
• Das Medikament sollte von einem Arzt verschrieben werden, der über 
Erfahrung mit der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus' verfügt. 


Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Packungsgrößen

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über RAVICTI 1,1g/ml sowie weitere Medikamente mit dem Wirkstoff Glycerolphenylbutyrat (ggf. auch Generika).