Prader-Willi-Syndrom

Prader-Willi-Syndrom: Symptome

Stand: 29. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Prader-Willi-Syndrom kann vielfältige Symptome haben. Während der Schwangerschaft kann manchmal eine reduzierte Aktivität des Fötus festgestellt werden. Säuglinge besitzen häufig eine schlaffe Muskulatur und trinken bei einer verminderten Saugfähigkeit nur wenig. Kinder mit Prader-Willi-Syndrom weisen außerdem manchmal unvollständig angelegte Geschlechtsorgane (genitale Hypoplasien) auf.

Mit zunehmendem Alter tritt neben einer verzögerten allgemeinen Entwicklung bei uneingeschränkter Nahrungszufuhr eine Fettleibigkeit (Adipositas) in den Vordergrund. Außerdem kommt es häufig zu einem Mangel an Wachstumshormonen, das heißt die Betroffenen bleiben klein. Auffällig ist außerdem eine sogenannte Akromikrie, die durch besonders kleine Hände und Füße gekennzeichnet ist.

In der späten Kindheit und frühen Jugend entwickeln die Kinder mit Prader-Willi-Syndrom zwar einige pubertäre Merkmale, wie beispielsweise Schambehaarung, andere sind jedoch verzögert oder fehlen komplett. Bei Jungen fehlen teilweise die Hoden vollkommen (Kryptorchismus) oder es besteht infolge des Prader-Willi-Syndroms ein Hodenhochstand bis ins Jugendlichenalter. Bei Mädchen kann der Regelbeginn stark verzögert sein (bis zum 30. Lebensjahr). Eine deutliche Gewichtsabnahme wirkt sich beim Prader-Willi-Syndrom positiv auf die Symptome aus. Die Funktion der Geschlechtsorgane ist jedoch häufig eingeschränkt (Hypogonadismus), was in der Regel zu Unfruchtbarkeit führt. In der Folge kann es dadurch mit der Zeit durch einen Mangel an Geschlechtshormonen zu einer erhöhten Brüchigkeit der Knochen kommen (Osteoporose).

Die Mehrzahl der Erkrankten entwickelt schon früh einen Diabetes mellitus Typ 2. Auch Schilddrüsen-Funktionsstörungen oder das sogenannte Schlaf-Apnoe-Syndrom sind möglich. Die Wirbelsäule kann in Form einer Skoliose verbogen sein. Viele Betroffene schielen. Meist sind Personen mit Prader-Willi-Syndrom in ihrer geistigen Entwicklung verzögert und haben eine eingeschränkte Intelligenz. Einige Verhaltensauffälligkeiten sind dabei dem Autismus recht ähnlich. Auch beim Essverhalten können Auffälligkeiten beobachtet werden. Es kommt vor, dass die Betroffenen Abfall oder gefrorene Speisen essen oder Nahrungsmittel stehlen. Die Fähigkeit zu erbrechen oder Schmerz bei übermäßiger Nahrung zu verspüren ist vermindert.

Weiterlesen: Prader-Willi-Syndrom: Diagnose

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