Miglustat Accord 100 mg Hartkapseln

Wirkung

Miglustat Accord 100 mg Hartkapseln enthalten den Wirkstoff Miglustat.

Der Wirkstoff wird zur Einnahme bei leichten bis mittelschweren Formen der Gaucher-Krankheit bei erwachsenen Patienten eingesetzt. Er darf nur zur Behandlung von Patienten verwendet werden, für die eine Therapie mit dem fehlenden Enzym nicht in Frage kommt.

Nach Ende ihrer Lebenszeit werden rote und weiße Blutkörperchen von den Fresszellen des Körpers entsorgt. Dabei fallen große Mengen bestimmter Fett-Zucker-Verbindungen (Fachbegriff: Glukozerebroside) an. Diese werden im Körper von dem Enzym Beta-Glukozerebrosidase in Traubenzucker und ein bestimmtes Lipid (Fach­be­griff: Zeramid) gespalten. Verfügen die Fresszellen – wie bei der Erbkrankheit Gaucher der Fall – über zu wenig Beta-Gluko­ze­rebrosidase, so können die Fett-Zucker-Verbindungen nicht mehr korrekt gespalten werden und reichern sich in den Fresszellen an. Sie schwellen zu dicken Speicherzellen an, die man als Gaucher-Zellen bezeichnet. Diese Gaucher-Speicherzellen sammeln sich dann in verschiedenen Organen an, vor allem in der Leber, der Milz und im Knochenmark und führen zu Störungen der Funktion.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Miglustat sind vertiefende Informationen verfügbar:

Dosierung

Die empfohlene Dosis zu Beginn der Behandlung von erwachsenen Patienten mit der Gaucher-Krankheit ist eine Hartkapsel dreimal täglich.

Eine vorübergehende Dosisverminderung auf eine ein- oder zweimal tägliche Einnahme kann bei einigen Patienten aufgrund von Durchfall erforderlich sein.

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• Povidon K30
• Titandioxid (E 171)
• Carboxymethylstärke-Natrium (Typ A)
• Gelatine
• pflanzliches Magnesiumstearat

Nebenwirkungen

Sehr häufige Nebenwirkungen:
Gewichtsverlust, verminderter Appetit, Zittern, Durchfall, Blähungen, Bauchschmerzen

Häufige Nebenwirkungen:
Blutplättchenmangel, Depression, Schlaflosigkeit, verminderte Libido, Nervenstörungen in Armen und Beinen, Gangunsicherheit, Gedächtnisverlust, nervliche Missempfindungen, Empfindungsstörungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, Völlegefühl, Bauchbeschwerden, Verstopfung, Verdauungsstörungen, Muskelkrämpfe, Muskelschwäche, Erschöpfung, Schwäche, Schüttelfrost, Unwohlsein, veränderte Nervenleitgeschwindigkeit

Besonderheiten:
Das Zittern setzte in der Regel innerhalb des ersten Monats ein und klang in vielen Fällen innerhalb von einem bis drei Monaten während der Behandlung ab. Eine Dosisverminderung kann diese Nebenwirkung innerhalb weniger Tage bessern, jedoch kann in einigen Fällen die Beendigung der Behandlung erforderlich sein.

Die Magen-Darm-Beschwerden und der Durchfall können mit einer individuellen Anpassung der Ernährung (beispielsweise Kohlenhydrat-Verminderung), einer Einnahme von Miglustat zwischen den Mahlzeiten und/oder der gleichzeitigen Gabe des Durchfallmittels Loperamid gebessert werden.

Aufgrund des häufig bei Patienten mit Gaucher-Krankheit bestehenden Mangels an Vitamin B12 wird eine regelmäßige ärztliche Kontrolle des Vitamin B12-Spiegels empfohlen.

Zwar führt der Mangel an Blutplättchen nicht zu Blutungen, doch empfiehlt sich eine regelmäßige ärztliche Überwachung des Blutbildes.

Wechselwirkungen

Die gleichzeitige Anwendung von Miglustat und Imiglucerase (zur Enzym-Ersatz-Therapie) bei Patienten mit Gaucher-Krankheit kann zu einer verringerten Blutkonzentration von Miglustat führen.

Gegenanzeigen

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff darf Miglustat nicht eingesetzt werden.

Weil entsprechende Studien fehlen, sollte der Wirkstoff nicht bei Patienten mit schwerwiegenden Erkrankungen des Magen-Darm-Kanals einschließlich chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen angewendet werden.

Nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung durch den Arzt und unter seiner Kontrolle darf Miglustat bei Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörungen verwendet werden.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Es gibt keine hinreichenden Studien über die Verwendung von Miglustat bei Schwangeren. In Tierexperimenten haben sich Missbildungen an den Nachkommen und Störungen des Geburtsvorgangs gezeigt. Das Risiko für den Menschen ist nicht bekannt. Miglustat durchdringt den Mutterkuchen und darf nicht während der Schwangerschaft eingenommen werden. Frauen im gebärfähigen Alter müssen während der Behandlung mit Miglustat eine Schwangerschaft sicher verhüten.

Es ist nicht bekannt, ob Miglustat in die Muttermilch ausgeschieden wird. Daher sollte der Wirkstoff nicht während der Stillzeit eingenommen werden.

Studien an Ratten haben gezeigt, dass Miglustat die Gestalt und Beweglichkeit von Samenzellen beeinträchtigt und damit die Fruchtbarkeit vermindert. Bis weitere Erkenntnisse vorliegen, müssen männliche Patienten bei Kinderwunsch die Einnahme von Miglustat drei Monate vor der Zeugung einstellen und während dieser Zeit verlässliche Methoden der Empfängnisverhütung anwenden.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Die Wirksamkeit von Miglustat bei Kindern und Jugendlichen im Alter bis 17 Jahren mit Gaucher-Krankheit ist nicht durch Studien erwiesen. Eine Anwendung bei dieser Altersgruppe liegt im Ermessen des Arztes.

Warnhinweise

• Patienten, die an Schwindel als Nebenwirkung leiden, sollten nicht Auto fahren oder eine Maschine bedienen.
• Alle Patienten sollten ihre Nervenfunktion zu Beginn und während der Behandlung von einem Arzt untersuchen lassen.
• Es wird eine regelmäßige ärztliche Kontrolle des Vitamin B12-Spiegels empfohlen.
• Die Behandlung sollte von einer regelmäßigen ärztlichen Kontrolle der Blutplättchen-Zahl begleitet sein.
• Die Therapie mit dem Medikament sollte nur von einem Arzt durchgeführt werden, der erfahren in der Behandlung der Gaucher-Krankheit ist.
• Während der Behandlung muss eine Schwangerschaft sicher verhütet werden - bei Kinderwunsch müssen Männer die Therapie drei Monate vorher beendet haben und dabei eine Zeugung sicher verhüten.

Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über Miglustat Accord 100 mg Hartkapseln sowie weitere Medikamente mit dem Wirkstoff Miglustat (ggf. auch Generika).