Lesch-Nyhan-Syndrom: Verlauf
Zuletzt bearbeitet von Astrid Clasen • Medizinredakteurin
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Beim Lesch-Nyhan-Syndrom setzt der Verlauf bereits im Säuglingsalter ein, da es sich um eine angeborene Stoffwechselerkrankung handelt. Wie die Erbkrankheit weiterentwickelt, hängt vom Ausmaß der zugrunde liegenden Störung ab:
Wenn das Lesch-Nyhan-Syndrom leicht ausgeprägt ist, kann die erhöhte Ausschüttung von Harnsäure im weiteren Verlauf zwar zu Gicht und Bewegungsstörungen führen. Verhaltensstörungen oder verminderte Intelligenz fehlen jedoch.
Allerdings ist das Lesch-Nyhan-Syndrom typischerweise schwerer ausgeprägt und dann mit Entwicklungs- und Verhaltensstörungen verbunden. Sind die Werte für Harnsäure dauerhaft zu hoch, kommt es darüber hinaus ohne Behandlung zu einem langsam fortschreitenden Nierenversagen.
Sterblichkeit
Beim Lesch-Nyhan-Syndrom bestimmen vor allem die in seinem Verlauf möglichen Komplikationen – wie Nierenversagen – die Sterblichkeit. Eine leicht ausgeprägte Stoffwechselstörung hat eine günstige Prognose, doch Kinder mit der schweren Form überleben im Allgemeinen das Teenageralter nicht.