Prionen

Überblick

Prionen sind Eiweiße, die auch natürlicherweise im Körper von Menschen und Tieren vorkommen und normalerweise keinen Schaden anrichten. Prionen findet man vor allem in Geweben des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) und des Immunsystems (Lymphknoten und Milz). Manche Prionen können jedoch auch krankmachen.

Um normale von krankmachenden Prionen unterscheiden zu können, benutzen Wissenschaftler spezielle Abkürzungen:

• PrPC: Normale Prionen bezeichnet man mit dem Kürzel PrPC, wobei PrP die Abkürzung für Prion-Protein ist und das C für zellulär (engl. cellular) steht.
• PrPSc: So benennt man die krankmachenden Prionen. Das Sc ist die Abkürzung für "Scrapie" – also die bei Schafen auftretende Traberkrankheit. Im Zusammenhang mit Scrapie hatte man erstmals die krankmachenden Prionen nachweisen können.

Die krankmachenden Prionen (PrPSc) unterscheiden sich von den normalen Prion-Eiweißen (PrPC) nur durch eine veränderte Faltung, durch die sich eine abweichende räumliche Struktur ergibt. Die Abfolge von Aminosäuren ist dagegen bei beiden Varianten gleich. Die fehlgeformten Prionen kann der Körper nicht abbauen. Sie lagern sich in unlöslicher Form im Gehirn ab und schädigen das Hirngewebe, indem sie normalgefaltete Prionen in fehlgefaltete und dadurch krankmachende Prionen umformen. Im Gehirn entstehen als Folge schwammartige Löcher, die bei Betroffenen zu Störungen in der Bewegungskoordination, Schlaflosigkeit und mentalen Ausfällen führen.

Die fehlgefalteten Prionen lösen bei Menschen und Tieren (Schaf, Ziege, Rind u.a. Säugetiere) verschiedene Krankheiten des zentralen Nervensystems aus, die unter dem Begriff transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE, übertragbare schwammartige Gehirnerkrankungen) zusammengefasst werden. Sie zeichnen sich durch eine lange Inkubationszeit, einen großen Verlust von Nervenzellen und einer schwammartigen Umstrukturierung des Gehirns aus.

Zu diesen Erkrankungen gehören beim Menschen unter anderem die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die letale familiäre Insomnie. Bei Tieren treten der Rinderwahn (BSE) und die Traberkrankheit (Scrapie) auf. Vor dem Hintergrund der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine Übertragbarkeit vom Rind auf den Menschen anzunehmen.

Prionen als Krankheitserreger

Prionen spielen bei einigen seltenen Krankheiten von Tieren und Menschen eine Rolle. Man fasst diese Krankheiten – die als übertragene, sporadisch entstehende oder erbliche Form vorkommen können – daher unter der Bezeichnung Prionenkrankheiten zusammen. Dazu zählen bei Tieren

• die Traberkrankheit (Scrapie) und
• der Rinderwahn (BSE, bovine spongiforme Enzephalopathie).

Beim Menschen verursachen Prionen

• die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,
• die durch Rinder übertragene Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJK),
• Kuru,
• das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und
• die letale familiäre Insomnie (FFI).

Eine Übertragung der krankmachenden Prionen (PrPSc) von zum Beispiel BSE-kranken Rindern auf den Menschen ist vermutlich vor allem durch den Verzehr von Schädel, Hirn, Rückenmark, Milz, Augen, Mandeln und Darm möglich. Sie lösen im Körper keine Abwehrreaktion aus, da sie als körpereigen erkannt werden. Die Diagnostik wird dadurch erschwert. Der Zeitraum zwischen Ansteckung und den ersten Symptomen ist sehr unterschiedlich – beim Menschen beträgt er meist mehrere Jahre.