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Plasmozytom, multiples Myelom

Veröffentlicht von Wiebke Raue

Ein multiples Myelom ist eine relativ seltene Krebserkrankung. Typisch für ein multiples Myelom sind mehrere Tumorherde im Knochenmark. Ist nur ein einzelner Tumor zu finden, sprechen Ärzte von einem Plasmozytom.

Überblick

Multiple Myelome – und somit auch das Plasmozytom – gehören zur Gruppe der sogenannten Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Non-Hodgkin-Lymphome haben ihren Ursprung in bestimmten Zellen im lymphatischen System – den Lymphozyten. Die genauen Ursachen sind bislang ungeklärt.

Meist verursacht ein Plasmozytom / multiples Myelom anfangs kaum Beschwerden. Erste Anzeichen können unspezifische Symptome sein wie zum Beispiel

Je weiter ein multiples Myelom / Plasmozytom fortschreitet, desto mehr nimmt die Tumorzellmasse im Knochenmark zu. Im Verlauf leiden die Betroffenen zunehmend an Knochenschmerzen. Es kommt zu Knochenschwund beziehungsweise Knochenabbau. Die Knochen werden instabil und können leicht brechen.

Charakteristisch für ein Plasmozytom / multiples Myelom ist, dass bestimmte Zellen des Immunsystems, die Plasmazellen, entarten und sogenannte monoklonale (d.h. identische) Antikörper bilden, die in der Regel keine Antikörperfunktion erfüllen. Dadurch wird das Immunsystem geschwächt, was unter anderem zu vermehrten Infekten führen kann.

Die Therapie des Plasmozytoms / multiplen Myeloms richtet sich vor allem danach, wie weit sich die Erkrankung bereits ausgebreitet hat. In manchen Fällen ist es möglich, zunächst den weiteren Verlauf abzuwarten.

Hat sich ein Plasmozytom beziehungsweise multiples Myelom ausgebreitet, kommt vor allem eine Chemotherapie infrage: Ziel ist es, Tumoren zu verkleinern oder ihr Wachstum zu stoppen. So kann es gelingen, die Erkrankung für mehrere Jahre zum Stillstand bringen.

Ein Plasmozytom / multiples Myelom kann nur mithilfe einer sogenannten allogenen Stammzelltransplantation vollständig geheilt werden. Dabei werden Blutstammzellen eines Fremdspenders auf den Patienten übertragen. Die allogene Stammzelltransplantation ist jedoch mit Risiken verbunden, weshalb sie nur in bestimmten Fällen zum Einsatz kommt.

Definition

Ein multiples Myelom / Plasmozytom ist eine vom Knochenmark ausgehende Krebserkrankung des Knochenmarks und der Knochen.

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung bereits im Jahr 1873: Der Knochenmarkkrebs erhielt damals die Bezeichnung multiples Myelom, weil bei ihm typischerweise viele (multiple) Tumoren vorhanden sind, die vom Knochenmark ausgehen (sog. Myelome).

Ein multiples Myelom zeichnet sich durch mehrere Tumorherde im Knochenmark aus. Ist nur ein einzelner Tumor vorhanden, nennt man diesen Plasmozytom.

Der Arzt Otto Kahler veröffentlichte schließlich 1889 eine Beschreibung der Erkrankung. Daher bezeichnen manche Ärzte ein multiples Myelom auch als Morbus Kahler (lat. morbus = Krankheit).

Entartung von Lymphozyten

Ein multiples Myelom / Plasmozytom gehört zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Ein Non-Hodgkin-Lymphom ist ein bösartiger Tumor, der seinen Ursprung in Zellen des sogenannten lymphatischen Gewebes hat: den Lymphozyten. Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind für die Immunabwehr verantwortlich.

Was ist das lymphatische System?

Das lymphatische System ist über den gesamten Körper verteilt. Es besteht aus den Lymphbahnen und den lymphatischen Organen (wie Lymphknoten, Milz, Thymusdrüse, lymphatisches Gewebe im Magen-Darm-Trakt und Rachen).

Es gibt zwei verschiedene Arten von Lymphozyten, die bei der Immunabwehr unterschiedliche Aufgaben erfüllen: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. Entsprechend ihrer Abstammung unterteilt man Lymphome in B-Zell-Lymphome und T-Zell-Lymphome. Das multiple Myelom / Plasmozytom geht von den B-Lymphozyten aus und ist somit ein B-Zell-Lymphom. B-Lymphozyten leiten sich von Stammzellen ab, einer Vorstufe der Blutzellen, und entwickeln sich zu Plasmazellen. Diese bilden Antikörper, die wichtig für die körpereigene Abwehr sind.

Beim multiplem Myelom / Plasmozytom entartet eine einzige Plasmazelle im Knochenmark und beginnt, sich unkontrolliert zu vermehren.

Die unkontrolliert wachsenden Zellen werden auch Myelomzellen genannt. Sie produzieren sogenannte monoklonale Antikörper. Monoklonal bedeutet, dass eine Gruppe identischer Zellen, die alle von einer einzigen Plasmazelle abstammen (ein sog. Zellklon), identische Antikörper bildet – welche für die körpereigene Abwehr funktionslos sind. Die wuchernden Zellklone stören unter anderem die Bildung gesunder Blutzellen. Es entstehen nach und nach viele einzelne Tumoren im Knochenmark (= multiple Myelome). Liegt nur ein Tumorherd vor, spricht man von einem Plasmozytom.

Häufigkeit

Ein multiples Myelom / Plasmozytom zählt zu den häufigsten Krebserkrankungen von Knochen und Knochenmark – kommt aber im Vergleich zu anderen Krebsarten eher selten vor. Etwa 6 von 100.000 Personen erkranken jedes Jahr daran. Die Wahrscheinlichkeit für ein multiples Myelom / Plasmozytom steigt mit zunehmendem Alter; die meisten Patienten in Mitteleuropa sind bei der Diagnose zwischen 60 und 70 Jahre alt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

© Jupiterimages/iStockphoto
Ein multiples Myelom bzw. Plasmozytom kommt bei Männern häufiger vor als bei Frauen.

Ursachen

Es ist bisher nicht bekannt, warum ein multiples Myelom beziehungsweise Plasmozytom entsteht. Anders als bei anderen Formen der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) scheinen bestimmte Virusinfektionen oder ein geschwächtes Immunsystem keine Rolle dabei zu spielen, ob sich die Krankheit entwickelt oder nicht.

In manchen Familien kommen multiples Myelom und Plasmozytom häufiger vor. Dies spricht dafür, dass erbliche Ursachen an der Entstehung beteiligt sind. Darüber hinaus stehen radioaktive Strahlung und bestimmte chemische Mittel wie Unkrautvernichtungs- und Schädlingsbekämpfungsmittel im Verdacht, die bösartige Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark zu begünstigen.

Symptome

Ein multiples Myelom / Plasmozytom zeigt zu Beginn meist keine oder nur uncharakteristische Symptome.

Häufig führt die Krebserkrankung des Knochenmarks und der Knochen zunächst zu Beschwerden, die auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen können. Hierzu zählen Symptome wie

Mit fortschreitender Erkrankung nimmt die Tumorzellmasse im Knochenmark zu. Dadurch entstehen Knochenschmerzen, so zum Beispiel Rückenschmerzen oder Schmerzen im Beckenbereich.

Dadurch, dass vermehrt Knochen abgebaut wird, kommt es zu Knochenschwund (Osteoporose) und es entstehen einzelne, im Abbau befindliche Herde im Knochengewebe: sogenannte Osteolysen. Typische Anzeichen für Osteoporose und Osteolyse sind, dass

Weitere mögliche Symptome, die im Verlauf eines multiplen Myeloms / Plasmozytoms auftreten können, sind zum Beispiel:

© Jupiterimages/Purestock
Ein Plasmozytom beziehungsweise multiples Myelom macht sich anfangs oft nicht bemerkbar – oder es treten unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust auf.

Diagnose

Ein Plasmozytom / multiples Myelom entdeckt der Arzt häufig durch Zufall – denn der Knochenmarkkrebs bereitet in frühen Stadien keine oder nur uncharakteristische Beschwerden.

Hat der Arzt den Verdacht, dass es sich um ein Plasmozytom oder ein multiples Myelom handeln könnte, wird er seinen Patienten zunächst nach seiner Krankheitsgeschichte befragen. So wird er beispielsweise wissen wollen, welche Beschwerden der Patient in letzter Zeit hatte oder ob bestimmte Erkrankungen bestehen.

Um die Diagnose zu sichern, wird der Arzt einige körperliche Untersuchungen durchführen. Hierzu zählen unter anderem:

Stadien

Zur Diagnose eines Plasmozytoms / multiplen Myeloms gehört auch, das Stadium der Krebserkrankung zu bestimmen. Multiple Myelome und Plasmozytome teilen Mediziner abhängig von der Masse der Tumorzellen (Myelomzellmasse) in drei Stadien ein:

Da für die Prognose des multiplen Myeloms / Plasmozytoms die Nierenfunktion eine wichtige Rolle spielt, findet sie bei der Einteilung in die Stadien ebenfalls Berücksichtigung: Der Buchstabe A kennzeichnet eine normale Nierenfunktion, während B für eine eingeschränkte Nierenfunktion steht.

Therapie

Nicht jedes Plasmozytom / multiple Myelom bedarf sofort einer Therapie – vielmehr kann es in einigen Fällen zunächst ausreichend sein, das Krankheitsbild zu beobachten und abzuwarten.

Eine Therapie ist immer dann notwendig, wenn ein sogenanntes "symptomatisches multiples Myelom" beziehungsweise Plasmozytom vorliegt – das heißt, wenn die Erkrankung bereits zu Schäden geführt hat. Anzeichen hierfür sind

Auch bei anderen Zeichen einer Organschädigung ist eine Therapie unumgänglich, so zum Beispiel bei krankhaften Eiweißablagerungen im Gewebe (Amyloidose) oder häufigen bakteriellen Infekten. Nicht immer bemerkt der Patient diese Schäden selbst – dennoch ist unabhängig vom subjektiven Gesundheitszustand eine Behandlung nötig.

Wie die Therapie genau aussieht, richtet sich in erster Linie danach, wie weit sich die Tumorerkrankung ausgebreitet hat und welche Knochenregionen befallen sind.

Ein multiples Myelom / Plasmozytom kann sich bei angemessener Therapie so weit zurückbilden, dass es im Blut nicht mehr nachweisbar ist (sog. Remission). Nach einigen Monaten bis Jahren allerdings tritt ein multiples Myelom meist erneut auf.

Eine Heilung ist beim Plasmozytom nur bei einer allogenen Stammzelltransplantation möglich, welche körperlich sehr belastend ist. Dabei werden gesunde Blutzellen eines Fremdspenders übertragen.

Watch and wait

Bei einem langsam fortschreitenden multiplem Myelom oder Plasmozytom kann der Arzt auf eine Therapie zunächst verzichten, wenn der Patient keine Beschwerden hat und wenn noch keine Schäden aufgetreten sind.

Diese Vorgehensweise nennt sich watch and wait, was so viel bedeutet wie "beobachten und abwarten". Bedingung für diese Strategie ist eine regelmäßige und häufige Kontrolle. Sobald Beschwerden auftreten, leitet der Arzt umgehend eine Therapie ein.

© Jupiterimages/Hemera
Ein Plasmozytom beziehungsweise multiples Myelom muss nicht immer sofort behandelt werden. Ob eine Therapie nötig ist, hängt davon ab, ob die Erkrankung bereits zu Schäden führt.

Chemotherapie

Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation

Die hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation zählt heute zur Standardbehandlung des Plasmozytoms / multiplen Myeloms bei Patienten bis zu einem Alter von circa 70 bis 75 Jahren – sofern es der Gesundheitszustand zulässt.

Bei dieser Therapie erhält der Patient zunächst hoch dosierte Chemotherapeutika. Die Hochdosis-Chemotherapie zerstört alle Krebszellen, aber auch die blutbildenden Zellen (sog. Stammzellen) im Knochenmark – und somit die körpereigene Immunabwehr.

Daher bekommt der Patient eigene Blutstammzellen übertragen, die ihm vor der Therapie entnommen wurden (sog. autologe Stammzelltransplantation). Aus diesen kann sich das blutbildende System langsam neu aufbauen.

Die hochdosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation kann die Erkrankung in vielen Fällen für mehrere Jahre zum Stillstand bringen. Im Falle eines Rückfalls kann eine erneute Therapie nötig sein.

Eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation stellt eine hohe körperliche Belastung dar und birgt gewisse Risiken. Arzt und Patient müssen daher sorgsam abwägen, ob diese Therapie infrage kommt.

Allogene Stammzelltransplantation

Eine Chemotherapie mit anschließender Übertragung körpereigener Stammzellen kann den Krebs bremsen – jedoch nicht heilen. Die einzige Möglichkeit, eine Heilung zu erzielen, ist eine Chemotherapie mit anschließender allogener Stammzelltransplantation. Dabei werden die Stammzellen eines gesunden Fremdspenders auf die erkrankte Person übertragen.

Da diese Therapieform mit schweren, teilweise lebensbedrohlichen Risiken verbunden ist – etwa, weil sich das Immunsystem des Spenders gegen gesunde Organe des Patienten richtet – kommt die allogene Stammzelltransplantation nur infrage, wenn eine autologe Stammzelltransplantation keinen Erfolg gebraucht hat.

"Neue Substanzen"

In Kombination mit einer Chemotherapie oder Stammzelltransplantation haben sich vor allem drei Wirkstoffe bewährt: Thalidomid, Bortezomib und Lenalidomid. Sie werden als "neue Substanzen" bezeichnet, wobei mittlerweile schon entsprechende weiterentwickelte Nachfolger zur Verfügung stehen.

Thalidomid und Lenalidomid sind sogenannte immunmodulierende Mittel, das heißt, sie können das körpereigene Immunsystem beeinflussen.

Aufgrund der schweren Nebenwirkungen ist Thalidomid nur unter bestimmten Bedingungen erlaubt: Lange Zeit war der Wirkstoff umstritten, da er in den 1960er Jahren unter dem Medikamentennamen Contergan aufgrund seiner fruchtschädigenden Wirkung negative Schlagzeilen machte. Während der Schwangerschaft ist eine ergänzende Behandlung mit Thalidomid daher nicht zulässig; Frauen im gebärfähigen Alter müssen auf entsprechende Verhütung achten. Auch für Lenalidomid gelten besondere Sicherheitsmaßnahmen.

Bortezomib zählt zu den sogenannten Proteasom-Inhibitoren. Proteasome spielen in einer Tumorzelle beim Abbau bestimmter Eiweiße eine Rolle. Bortezomib sorgt dafür, dass die Tumorzelle besser auf Zytostatika anspricht, ist jedoch häufig mit Nebenwirkungen wie Polyneuropathie verbunden.

Zu neuen Medikamenten, die besser wirken und weniger Nebenwirkungen haben als Thalidomid, Lenalidomid und Bortezomib, zählt beispielsweise der Immunmodulator Pomalodomid. Er wirkt ähnlich wie Thalidomid und Lenalodimid. Pomalodomid ist in Deutschland in Kombination mit Dexamethason zugelassen und für Patienten geeignet, bei denen andere Therapien – einschließlich Lenalodimid und Bortezomib – keinen Erfolg gebracht haben.

Carfilzomid ist ein Nachfolger von Bortezomib und wurde Ende 2015 von der Europäischen Kommission in Deutschland zur Anwendung in Kombination mit Dexamethason und Lenalodimid zugelassen.

Zur Therapie kommen unter Umständen auch Antikörper infrage. Die Antikörpertherapie beruht darauf, dass Antikörper in der Lage sind, bestimmte Strukturen (Antigene) auf der Oberfläche von Tumorzellen zu erkennen. So können Antikörper, die eine zellschädigende Wirkung haben, bösartige Zellen zerstören. Voraussetzung für eine erfolgreiche Antikörpertherapie ist, dass die Tumorzellen die entsprechenden Oberflächen-Antigene aufweisen. Der Antikörper Elotuzimab wird derzeit in Studien getestet.

Strahlentherapie

Das multiple Myelom / Plasmozytom spricht auf eine Therapie durch Bestrahlung an, ist also strahlensensibel. Die Strahlentherapie ist jedoch nur örtlich wirksam – das heißt, sie wirkt nur in dem Bereich, der im Bestrahlungsfeld liegt. Da meist mehrere Myelom-Herde vorliegen, ist eine alleinige Strahlentherapie wenig sinnvoll. Die Strahlenbehandlung erfolgt meist zusammen mit einer Chemotherapie, um einzelne Tumorherde zu behandeln.

Biphosphonate

Bisphosphonate können zusätzlich zum Einsatz kommen, um den Knochenstoffwechsel zu stabilisieren. Diese Medikamente finden bei Erkrankungen des Knochen- und Calciumstoffwechsels sowie zur Behandlung bestimmter tumorbedingter Komplikationen (z.B. Zerstörung der Knochenstruktur, Schmerzen) Anwendung. Bisphosphonate machen die Knochen unempfindlicher gegen den Abbau; der Arzt kann sie als Tabletten oder als Infusionen über die Vene verabreichen.

Operation

Manchmal kann auch eine Operation nötig sein – zum Beispiel dann, wenn spontane Knochenbrüche drohen oder bereits Knochenbrüche aufgetreten sind. Operationen sollen vor allem dazu beitragen, Komplikationen wie Lähmungen durch Nervenverletzungen zu vermeiden und die Beweglichkeit wiederherzustellen oder zu sichern.

Verlauf

Ein Plasmozytom / multiples Myelom kann sich ganz unterschiedlich entwickeln. Verlauf und Prognose hängen unter anderem vom Stadium der Tumorerkrankung ab.

Mit einer angemessenen Therapie kann man den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen: Häufig kann das Wachstum des Krebses für längere Zeit gebremst werden.

Komplikationen

Ein multiples Myelom / Plasmozytom kann zu verschiedenen Komplikationen führen: So kann die Tumorerkrankung durch die Abbauprozesse im Knochen spontane Brüche und Wirbeleinbrüche hervorrufen. Der Krebs kann außerdem die Nieren angreifen. Der für multiple Myelome typische Antikörpermangel macht die Betroffenen extrem anfällig für Infekte. Als Zeichen der Knochenmarksverdrängung können außerdem Blutungen auftreten, weil Blutplättchen (Thrombozyten) und Gerinnungsfaktoren fehlen.

Die Chemotherapie eines multiplen Myeloms / Plasmozytoms ist mit Nebenwirkungen verbunden – denn die Wirkstoffe greifen nicht nur die Krebszellen an, sondern schädigen auch gesunde Zellen.

© Jupiterimages/Creatas Images
Mithilfe der richtigen Therapie kann die Lebensqualität deutlich erhöht werden.

Nachsorge

Nach der Therapie spielt die Nachsorge eine wichtige Rolle. In zeitlich festgelegten Abständen führt der Arzt Kontrolluntersuchungen durch. Beim Termin wird der Arzt

Die Nachsorge dient vor allem dazu, Rückfälle rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Zudem werden in der Nachsorge Folgeschäden behandelt, die durch das multiple Myelom beziehungsweise Plasmozytom entstanden sind.

Vorbeugen

Einem Plasmozytom / multiplem Myelom können Sie nicht vorbeugen.

Da die genaue Ursache für die Krebserkrankung unklar ist, sind auch keine speziellen Maßnahmen bekannt, die ihr Auftreten sicher verhindern könnten.

Da allerdings radioaktive Strahlung sowie Unkrautvernichtungs- und Schädlingsbekämpfungsmittel im Verdacht stehen, Plasmozytome / multiple Myelome zu begünstigen, ist es ratsam, den Kontakt mit diesen möglichen Risikofaktoren so weit wie möglich zu vermeiden.

Beschwerden wie

können harmlos sein und sind nur selten Anzeichen eines Plasmozytoms beziehungsweise multiplen Myeloms. Zur Sicherheit sollten Sie solche Symptome aber immer von Ihrem Arzt abklären lassen.

Weitere Informationen

ICD-10-Diagnoseschlüssel:

Hier finden Sie den passenden ICD-10-Code zu „Plasmozytom, multiples Myelom”:

Onmeda-Lesetipps:

Linktipps:

Quellen:

Herold, G.: Innere Medizin. Eigenverlag, Köln 2016

Online-Informationen der Deutschen Krebsgesellschaft e.V.: www.krebsgesellschaft.de (Abrufdatum: 25.1.2016)

Jundt, F.: Neue diagnostische und therapeutische Möglichkeiten beim Multiplen Myelom. DLH-INFO Nr. 57 II / 2015, S. 12-15 (September 2015)

Pressemitteilung der Deutschen Krebsgesellschaft: Diagnose beim multiplen Myelom (20. April 2015)

Online-Informationen des Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V.: www.lymphome.de (Stand: 26.9.2013)

Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Non-Hodgkin-Lymphome. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 025/013 (Stand: Januar 2009)

Stand: 25. Januar 2016