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Hyperpara­thyreoidismus (Nebenschilddrüsen­überfunktion)

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Nächste Aktualisierung von Till von Bracht • Medizinredakteur

Der Begriff Hyperparathyreoidismus bezeichnet eine Überfunktion der Nebenschilddrüse: Die Nebenschilddrüse produziert zu viel des sogenannten Parathormons. Von einem primären Hyperparathyreoidismus spricht man, wenn eine Erkrankung der Nebenschilddrüse selbst dahintersteckt (z.B. Nebenschilddrüsen-Adenome). Bei einem sekundären Hyperparathyreoidismus ist ein erniedrigter Calciumspiegel der Grund für die Nebenschilddrüsenüberfunktion, etwa aufgrund einer chronischen Niereninsuffizienz. Typische Symptome eines Hyperparathyreoidismus sind Magen-Darm-Beschwerden, Appetitlosigkeit und Muskelschwäche. Die Behandlung besteht häufig aus einer Operation, bei der der Chirurg Teile der Nebenschilddrüse entfernt.

Überblick

Das Parathormon reguliert den Calcium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus.

Die Ursache des primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) besteht in einer Erkrankung der Nebenschilddrüse selbst, wohingegen der sekundäre Hyperparathyreoidismus auf einer Reaktion der Nebenschilddrüse auf anderen Erkrankungen beruht.

Nur etwa in der Hälfte aller Fälle von primärem Hyperparathyreoidismus (autonomer HPT) treten Symptome auf. Kommt es allerdings zu Beschwerden, sind sie Folge des erhöhten Calciumspiegels (Hyperkalzämie). Mediziner fassen diese Hyperparathyreoidismus-Symptome als Hyperkalzämie-Syndrom zusammen.

Typische Beschwerden bei einer Nebenschilddrüsenüberfunktion sind zum Beispiel:

Der Arzt stellt die Diagnose anhand erhöhter Parathormon-Werte im Blut sowie durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder eine Computertomographie (CT) beziehungsweise eine Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie der Nebenschilddrüsenüberfunktion ist abhängig von der Ursache. Häufig ist ein gutartiger Tumor eines der vier Epithelkörperchen der Nebenschilddrüse die Ursache der Überproduktion. In diesem Fall entfernt der Arzt das betroffene Epithelkörperchen operativ.

Das endgültige Ziel der Hyperparathyreoidismus-Therapie ist es, den Calciumspiegel im Blut wieder zu normalisieren. Bei einem primären Hyperparathyreoidismus wird deshalb häufig operiert. Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrößert, entnimmt der Arzt das gesamte Organ.

Ist bei einer Nebenschilddrüsenüberfunktion keine Operation als Therapie nötig oder möglich, kommt die sogenannte konservative Therapie zum Einsatz. Dazu gehört in erster Linie viel zu trinken sowie die Einnahme von Vitamin D.

Bei einer sekundären Nebenschilddrüsenüberfunktion behandelt der Arzt die Grunderkrankung.

Im Verlauf eines primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) kann zu Nierensteinen und infolgedessen zu Nierenkoliken kommen. Diese äußern sich durch Oberbauchbeschwerden, Harnweginfekten und Rückenschmerzen.

Ist es notwendig, die Nebenschilddrüsen komplett zu entfernen, umgeht der Arzt das Risiko einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus), indem er intaktes Nebenschilddrüsengewebe in einen leicht zugänglichen Körperbereich verpflanzt.

Definition

Der Begriff Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) bezeichnet eine Überfunktion der Nebenschilddrüse: Die Nebenschilddrüse produziert zu viel des sogenannten Parathormons.

Dieses Hormon reguliert den Calcium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus. Ist zu viel Parathormon im Körper vorhanden, steigt der Calciumspiegel im Blut. Viele Betroffene haben aber keinerlei spürbare Beschwerden. Deshalb wird die Nebenschilddrüsenüberfunktion häufig nur zufällig entdeckt. Treten bei einem Hyperparathyreoidismus Symptome auf, äußern sie sich zum Beispiel in Form von:

Die Bezeichnung Hyperparathyreoidismus (HPT) ist aus der griechischen Vorsilbe hyper (über) und der medizinischen Kurzbezeichnung der Nebenschilddrüse Parathyroidea zusammengesetzt.

Häufigkeit

Die Anzahl der Neuerkrankungen (Inzidenz) pro Jahr beträgt für den primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) 3 pro 1.000 Einwohner. Frauen erkranken häufiger als Männer – etwa zwei Drittel der Betroffenen sind Frauen. Die Nebenschilddrüsenüberfunktion kann in jedem Lebensalter auftreten, kommt aber vor allem in der zweiten Lebenshälfte vor.

Anatomie der Nebenschilddrüse

Die Nebenschilddrüse, auch als Epithelkörperchen oder Glandula parathyroidea bezeichnet, umfasst insgesamt vier einzelne kleine Drüsen. Jede dieser vier Drüsen ist etwa linsengroß. Sie liegen unmittelbar hinter der Schilddrüse im vorderen Halsbereich unterhalb des Kehlkopfs. Die Nebenschilddrüse liegt hinten an der aus Bindegewebe bestehenden Schilddrüsenkapsel.

Parathormon

Das Hormon der Nebenschilddrüse ist das Parathormon. Es reguliert den Calcium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus. Die Hauptwirkung des Parathormons besteht in einer Erhöhung des Calciumspiegels im Blut. Dazu verändert es Stoffwechselprozesse in Knochen und Niere. Indirekt wirkt das Parathormon auch auf den Darm und sorgt dafür, dass mehr Calcium aus der Nahrung ins Blut gelangt.

Knochen

Benötigt der Körper mehr Calcium, beeinflusst das Parathormon den Stoffwechsel der Knochen so, dass sie Calcium freisetzen.

Niere

In der Niere steigert das Parathormon die Aufnahme von Calcium aus dem Blut und verhindert damit einen Calciumverlust. Andererseits fördert Parathormon die Ausscheidung von Phosphat und stimuliert dadurch indirekt auch die Bildung von Vitamin D.

Darm

Das Parathormon sorgt dafür, dass mehr Vitamin D gebildet wird und wirkt dadurch indirekt auf den Darm: In der Darmschleimhaut bewirkt Vitamin D, dass der Körper Calciumaus der Nahrung aufnehmen kann.

Das Parathormon kann somit auf mehreren Ebenen dafür sorgen, dass der Calciumspiegel im Blut ansteigt. Der Gegenspieler des Parathormons ist das Kalzitonin: Es senkt den Calciumspiegel im Blut.

Kalzitonin wird in speziellen Zellen der Schilddrüse (C-Zellen) gebildet. Im Normalfall ist das Zusammenspiel von Parathormon und Kalzitonin so ausgeglichen, dass der Calciumspiegel im Blut den jeweiligen Anforderungen entsprechend eingestellt ist.

Ursachen

Ein Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) kann verschiedene Ursachen haben. Ein sogenannter primärer Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn Erkrankungen der Nebenschilddrüse selbst die Ursachen sind. Sind andere Erkrankungen (die nicht von der Nebenschilddrüse ausgehen) für die Nebenschilddrüsenüberfunktion verantwortlich, liegt ein sogenannter sekundärer Hyperparathyreoidismus vor.

Primärer Hyperparathyreoidismus

Erkrankungen der Nebenschilddrüse selbst (primärer Hyperparathyreoidismus) stellen die häufigsten Ursachen einer Nebenschilddrüsenüberfunktion dar. Typischerweise handelt es sich dabei um hormonproduzierende Tumoren der Nebenschilddrüse, die in der überwiegenden Mehrzahl gutartig sind. Dazu gehören vor allem sogenannte Nebenschilddrüsen-Adenome. Adenome, die nur eines der vier Epithelkörperchen betreffen, sind in 80 Prozent der Hyperparathyreoidismus-Fälle die Ursachen. Bei fünf Prozent sind mehrere Epithelkörperchen betroffen. Weniger als ein Prozent der Tumoren als Hyperthyreoidismus-Ursachen sind bösartig (Nebenschilddrüsen-Karzinome). Auch ein übermäßiges Wachstum der Epithelkörperchen kann eine primäre Nebenschilddrüsenüberfunktion hervorrufen.

In seltenen Fällen tritt die Nebenschilddrüsen-Überproduktion in Familien gehäuft auf. Experten vermuten, dass in solchen Fällen ein verändertes Erbgut für die Erkrankung verantwortlich ist.

Selten ist eine Erbkrankheit – das sogenannte MEN-Syndrom – bei einem primären Hyperparathyreoidismus die Ursache. Beim MEN-Syndrom handelt es sich um multiple endokrine Neoplasien, also mehrfache Neubildungen hormonbildender Organe. Beim MEN-I-Syndrom entwickeln sich häufig auch Tumoren der Bauchspeicheldrüse und der Hirnanhangdrüse. Beim MEN-II-Syndrom zeigen sich neben Tumoren der Nebenschilddrüse oft auch Tumore der Nebenniere und der Schilddrüse.

Charakteristisch für alle Formen des primären Hyperparathyreoidismus ist die unkontrollierte (autonome) Bildung von Parathormon. Als Folge davon kommt es zu einer Hyperkalzämie – also einer Erhöhung des Calciumspiegels im Blut. Dieses sogenannte Hyperkalzämie-Syndrom bestimmt maßgeblich die Beschwerden bei der Nebenschilddrüsenüberfunktion.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Bei sekundärem Hyperparathyreoidismus sind häufig Erkrankungen die Ursachen, die den Calciumspiegel im Blut senken (Hypokalzämie). Dazu gehört zum Beispiel eine verminderte Calciumzufuhr bei einseitiger Ernährung oder ein Vitamin-D-Mangel.

Im Gegensatz zum primären Hyperparathyreoidismus sind die Calciumspiegel beim sekundären Hyperparathyreoidismus erniedrigt anstatt erhöht. Um diesen Mangel auszugleichen, produziert die Nebenschilddrüse vermehrt Parathormon – ein Hyperparathyreoidismus tritt auf.

Grunderkrankungen, die einem Hyperparathyreoidismus als Ursachen zugrunde liegen können, sind zum Beispiel:

Symptome

Nur etwa in der Hälfte aller Fälle von primärem Hyperparathyreoidismus (autonomer HPT) treten Symptome auf. Kommt es allerdings zu Beschwerden, sind sie Folge des erhöhten Calciumspiegels (Hyperkalzämie). Mediziner fassen diese Hyperparathyreoidismus-Symptome als Hyperkalzämie-Syndrom zusammen. Das Hyperkalzämie-Syndrom führt bei primärem Hyperparathyreoidismus auch zu Organveränderungen.

Hyperkalzämie-Syndrom

Bei der primären Nebenschilddrüsenüberfunktion scheidet der Körper aufgrund des erhöhten Calciumspiegels (Hyperkalzämie) verstärkt Urin aus, was gleichzeitig das Durstgefühl steigert. Trotz vermehrten Trinkens kann ein Flüssigkeitsverlust von mehreren Litern entstehen. Weitere Hyperparathyreoidismus-Symptome sind:

Organveränderungen

Die Organveränderungen bei der primären Nebenschilddrüsenüberfunktion können Niere, Knochen und Magen betreffen.

Niere

Es können sowohl vermehrt einzelne Nierensteine auftreten als auch eine über die gesamte Niere verstreute körnige Verkalkung (diffuse Nephrokalzinose).

Knochen

Das überschüssige Parathormon führt dazu, dass sich die knochenabbauenden Zellen, die sogenannten Osteoklasten, vermehren und den Knochen immer weiter abbauen. Sind die Knochen durch einen Hyperparathyreoidismus angegriffen, treten teilweise auch Gliederschmerzen und Schmerzen an der Wirbelsäule auf.

Bei fortgeschrittenem Hyperparathyreoidismus können sich sogenannte Osteoklastome oder "braune Tumoren" bilden. Diese kommen heute aber nur noch selten vor. Es besteht eine erhöhte Gefahr für spontane (ohne äußere Einwirkung) Knochenbrüche.

Magen

Etwa bei jedem zweiten Betroffenen mit einem primären Hyperparathyreoidismus treten Magen-Darm-Beschwerden auf, zum Beispiel Appetitlosigkeit, Übelkeit und seltener auch Magengeschwüre. Experten führen diese unter anderem auf eine gesteigerte Säureproduktion infolge der hohen Calciumkonzentration im Blut zurück.

Bei der Nebenschilddrüsenüberfunktion bilden sich häufig auch Steine in der Bauchspeicheldrüse und gelegentlich auch in der Gallenblase. Gallensteine sind etwa doppelt so häufig wie bei Gesunden. Durch Steine in der Bauchspeicheldrüse, aber auch durch Gallensteinleiden, kann der Abfluss des Bauchspeicheldrüsensekrets blockiert werden. Das kann zu einer Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) führen. Entsprechend tritt bei etwa einem von zehn Betroffenen mit Hyperparathyroidismus zusätzlich eine Pankreatitis auf.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Bei einem sekundären Hyperparathyreoidismus können die gleichen Symptome wie bei einer primären Nebenschilddrüsenüberfunktion auftreten, zum Beispiel

Die genauen Symptome hängen von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.

Diagnose

Häufig fällt ein primärer Hyperparathyreoidismus im Rahmen einer Blutuntersuchung auf, sodass die Diagnose oft ein Zufallsbefund ist. Unter anderem ist meistens die Calciumkonzentration im Blut erhöht.

Aber auch bei einem normalen Calciumspiegel im Blut kann ein primärer Hyperparathyreoidismus vorliegen, da ein gleichzeitiger Mangel an Vitamin D oder eine Nierenschwäche (Niereninsuffizienz) bewirken können, dass der Calciumspiegel trotz einer Nebenschilddrüsenüberfunktion normal ist.

Um die Ursache des Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) zu ermitteln, nutzen Ärzte verschiedene bildgebende Verfahren zur Diagnose, zum Beispiel Ultraschalluntersuchungen oder eine Szintigraphie. Unter Umständen eignen sich auch Schnittbildverfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT).

Therapie

Die Hyperparathyreoidismus-Therapie (Nebenschilddrüsenüberfunktion-Therapie) hat das Ziel, den Calciumspiegel im Blut wieder zu normalisieren.

Bei einem primären Hyperparathyreoidismus besteht die Therapie häufig aus einer Operation. Dabei entfernt ein Chirurg die Nebenschilddrüse beziehungsweise die betroffenen Epithelkörperchen.

Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrößert, entnimmt der Arzt das gesamte Organ. Anschließend verpflanzt er Teile der Nebenschilddrüse an eine andere Stelle im Körper, meist im Bereich des Oberarms. So lässt sich wirkungsvoll einem Hormonmangel vorbeugen.

Ist bei einem Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) keine Operation als Therapie nötig oder möglich, kommt die sogenannte konservative Therapie zum Einsatz. Dazu gehört in erster Linie viel zu trinken sowie die Einnahme von Vitamin D. Bei Frauen nach der Menopause (letzte Regelblutung), helfen Bisphosphonate, einer vermehrten Knochenbrüchigkeit (Osteoporose) vorzubeugen. Unter Umständen ist eine Behandlung mit dem Wirkstoff Cinacalcet nötig, um die Beschwerden einer Nebenschilddrüsenüberfunktion in den Griff zu bekommen. Das Mittel erhöht die Empfindlichkeit der Andockstellen (Rezeptoren) für Calcium. Dadurch erhält die Nebenschilddrüse das Signal, das genügend Calcium vorhanden ist und schüttet in der Folge weniger Parathormon aus.

Bei einer sekundären Nebenschilddrüsenüberfunktion behandelt der Arzt die Grunderkrankung.

Verlauf

Wird ein primärer Hyperparathyreoidismus rechtzeitig entdeckt und durch eine Operation behandelt, nimmt die Nebenschilddrüsenüberfunktion in der Regel einen guten Verlauf. Wenn keine anderen Erkrankungen vorliegen (wie Niereninsuffizienz), verschwinden die Beschwerden nach der Operation in der Regel vollständig.

Bei sekundärem Hyperparathyreoidismus hängen Verlauf und Prognose von der Grunderkrankung ab.

Komplikationen

Im Verlauf eines primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) können verschiedene Komplikationen auftreten. So kann es durch Nierensteine zu Nierenkoliken kommen. Diese äußern sich durch:

Die sogenannte hyperkalzämische Krise gehört bei primärem Hyperparathyreoidismus ebenfalls zu den ernstzunehmenden Komplikationen: Die Nieren stellen ihre Funktion ein und die Betroffenen fallen ins Koma. In diesem Fall muss die Nebenschilddrüse sofort vollständig entfernt werden. Bei einer angemessenen Therapie überleben etwa 50 Prozent der Patienten.

Ist es notwendig, die Nebenschilddrüsen komplett zu entfernen, besteht das Risiko einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus), die schwere Krämpfe (Tetanie) auslösen kann. Während der Operation besteht außerdem die Möglichkeit, dass der Chirurg versehentlich die Stimmbandnerven verletzt.

Vorbeugen

Maßnahmen, die einem Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) vorbeugen, sind nicht bekannt. Schwerwiegenden Komplikationen bei einem primärem Hyperparathyreoidismus (z.B. hyperkalzämisches Koma) kann man vorbeugen, wenn ein Chirurg die betroffenen Teile der Nebenschilddrüse operativ entfernt.

Weitere Informationen

ICD-10-Diagnoseschlüssel:

Hier finden Sie den passenden ICD-10-Code zu "Hyperpara­thyreoidismus (Nebenschilddrüsen­überfunktion)":


Quellen:

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2015

Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266. Auflage, de Gruyter, Berlin 2014

Baenkler, H.-W., et al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010

Hahn, J. M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart, 2010

Leitlinien der Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ): Primärer Hyperparathyreoidismus. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 027/036 (Stand: 1.1.2010)

Letzte inhaltliche Prüfung: 21.01.2015
Letzte Änderung: 21.09.2020