PSS oder CREST?

[Mathilda82]

Hallo,

bei mir wurde vor einigen Jahren die Diagnose "CREST-Syndrom" gestellt. Es liegen Ödeme der Hände und Beine mit Hautveränderungen der Finger und Unterschenkel, jedoch ohne Raynaud-Syndrom vor. Außerdem habe ich eine Beteiligung des Ösophagus mit Schluckstörung, Teleangiektasien überwiegend im Gesicht, eine hochgradige Lungenfibrose (inzwischen mit resp. Insuffizienz und 24-Std-Sauerstoffbedarf). Jetzt wurde zusätzlich eine Beteiligung des Herzens mit Herzrhythmusstörungen (Bradykardie, intermittierende Arrythmien) diagnostiziert.
Bei mir liegen ANAs und hochtitrige Anti-Centromer-AKs vor, zudem eine Vermehrung der Immunglobuline M und der Gammaglobuline.

Wegen der Herzbeteiligung habe ich jetzt viel im Internet recherchiert und herausgefunden, dass es beim CREST-Syndrom eigentlich garkeine Herzbeteiligungen gibt und dass es auch ungewöhnlich ist, bei CREST kein Raynaud-Syndrom zu haben. Ich habe ausserdem gelesen, dass die Anticentromer-AK zwar typisch sind für CREST, aber durchaus auch bei der PSS vorkommen können.

Ist es möglich oder sogar wahrscheinlich, dass bei der Kombination meiner Symptome bzw. der Kombination der Organbeteiligung eher eine PSS, und kein CREST-Syndrom, vorliegt?

Ich wäre Ihnen dankbar für Ihre Einschätzung.
Mathilda

[Dr. Ulrichs]

Re: PSS oder CREST?


Das CREST-Syndrom (die Abkürzung steht für Calcinose, Raynaud-Phänomen, Oesophagus (Speiseröhren-)Beweglichkeitsstörungen, Sklerodaktylie (verknöchernde Finger) und Teleangiektasien) ist eine langsam voranschreitende Sonderform der Progressiven Systemischen Sklerose (Sklerodermie). Wie diese Kombination unterschiedlicher Symptome an verschiedenen Organsystemen zustandekommt, ist unklar.

Entscheidend ist der Zusammenhang über die verkalkenden Bindegewebsstrukturen.

Beim CREST-Syndrom sollte auch regelmäßig die Leber untersucht werden, denn es kann vergesellschaftet sein mit der sog. Primären Biliären Zirrhose.

MfG,

Ulrichs