recklinghausen

[angepe]

hallo ,wer kann mir etwas über diese erbkrankheit sagen und hat es auch jemand ??

mein sohn ist davon betroffen
vielen dank angepe

[Prof. Wust]

Re: recklinghausen


Es ist eine dominante Erberkrankung. Sie geht vor allem mit Hautpigmentflecken und zahlreichen gutartigen Tumoren (Neurofibromen) einher. Diese Tumoren können praktisch überall auftreten, vor allem im Darm, aber auch im Gehirn. Daher auch die Bezeichnung Neurofibromatose (Neurofibromatosis generalisata). Unter dieser Bezeichnung sollten Sie viele Informationen finden. Die Ausprägung der Erkrankung ist sehr unterschiedlich, somit auch die Prognose und der Verlauf. Leider können die (gutartigen) Tumoren im weiteren Verlauf entarten (bösartig werden). Das kann ein limitierender Faktor sein für die Lebenserwartung.

[suma50]

Re: recklinghausen


Hallo angepe,

ich habe Morbus Recklinghausen oder NF (Neurofibromatose), hier wird unterschieden zwischen NF1 und NF2 dazu gehören die typischen Café au lait Flecken.
Die Fibrome (Neurofibrome) lassen sich leider nur operativ entfernen womit das Ganze auch mehr ein kosmetisches Problem ist.
Bei mir sind bisher noch keine Organe befallen.
Ich bin zwar an Brustkrebs erkrankt, aber das hat nichts mit der NF zutun.
Ich habe 3 Kinder, die auch die Anzeichen von NF haben. Der Recklinghausen ist, wie Prof. Wust schon sagte, dominant vererbbar und auch sehr selten. (Das wusste ich aber damals noch nicht, weil über diese Erbkrankheit nicht soviel bekannt war, mittlerweile treten viele sogenannte Spontanmutationen, Neuerkrankungen auf).
Meiner Information nach, werden die Fibrome nicht oft oder unbedingt zwangsläufig bösartig, aber die Möglichkeit besteht.
Es gibt Selbsthilfegruppen, die auch informieren und weiterhelfen, in Hamm und soweit ich weiß auch Hamburg gibt es Kliniken die auch einen Fachbereich für Recklinghausen haben.

LG
Suma
(8))

[moby dick]

Re: recklinghausen


Hallo Angepe,

Ich möchte Sumas Beitrag bestätigen. Einer der angesprochenen Spontanmutationen bin ich. 1986 wurde bei mir ein Fibrosarkom festgestellt. Ob es mit der NF zu tun hatte, ist unklar. Seither wurden einige Tumore operativ entfernt, sobald sie Beschwerden machten. Sie lagen subkutan und waren alle gutartig. Ok, Bösartigkeit kann man nie ausschliessen, ist aber nicht oft der Fall.

Es gibt auch die Recklinghausen-Gesellschaft, habe grade deren Webadresse nicht. Mit google findest Du sie bestimmt. Die können Dir bestimmt mitteilen, wo in Deiner Nähe eine Selbsthilfegruppe existiert. Zu der würde ich gehen, da NF so unterschiedlich in der Ausprägung ist, dass man pauschal gar keine Ratschläge geben kann.

LG und Kopf hoch(8))
Moby

[suma50]

Re: recklinghausen


Hi angepe und moby,

leider ist es so, dass wie moby geschrieben hat, die Ausprägung sehr unterschiedlich ist und es werden nur die Fibrome, die störend sind oder Beschwerden bereiten, entfernt. Es gibt auch noch keine medikamentöse Behandlungsmethode.
Außerdem habe ich bei meinem letzten Besuch beim Chirurgen erfahren, dass die Krankenkasse nur eine bestimmte Anzahl von Fibromen im Quartal bezahlt.


LG (8))(8))
und lasst es Euch gut gehen
Suma

[angepe]

Re: recklinghausen


hallo ihr zwei
vielen dank für eure mitteilung.
mein sohn war schon am donnerstag ,den 30.08. im op-hemd...er musste wieder nach hause weil der gefässchirurg schon 17 stunden auf den beinen war.jetzt kommt er am 4.09. entlich dran.bei ihm ist schon das kleine becken durchbrochen mit diesem tumor,so gross ist es .und die gefahr sind diese ganzen gefässe wo der tumor sich drum gewickelt hat.es wird eine schwere op.das sind ja aussichten ,so einen fleck (braun)hat er im gesicht seit er 16 jahre ist.man sagte damals es seien pikmentstörungen.heute ist er 30 jahre.
ich wünsche euch alles gute
angepe

[angepe]

Re: recklinghausen


lieber herr prof.wurst
nun hat es sich doch bestädigt,mein sohn ist inzwischen operiert und es wurde doch etwas gefunden.er hat ein peripheres nervenscheidentumor.geht momentan zur bestrahlung ,anschl.chemo.
was heisst thypisierung-ICD-O-M-9540/o?
er wurde über eine hemipelvektomie aufgeklärt,am liebsten hätten sie es gleich getan.
hat mein sohn überhaupt noch chancen sein bein zu behalten?und was passiert dann ,wenn es so kommen würde?was wird in mittleidenschaft gezogen werden?
z.b. darm usw.herr prof.wurst ,habe solche angst
liebe grüsse angepe

[Prof. Wust]

Re: recklinghausen


Wenn über eine Hemipelvektomie gesprochen wird, muss der Tumor sehr fortgeschritten sein. Eine Hemipelvektomie ist eine sehr radikale Op, die mit der Entfernung des Beines einhergeht. Allerdings scheint man eine präoperative Behandlung (Radiochemotherapie) durchzuführen? Wenn sich der Tumor ausreichend zurückbildet, kann man eventuell weniger radikal (extremitätenerhaltend) operieren. Nach diesem Konzept sollten Sie fragen. Fragen Sie auch, inwieweit eine Hyperthermie (bei einem Sarkom?) indiziert ist (s. ASCO 2007).