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hereditäre IOS oder Autoimmunkrankheit?

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  • hereditäre IOS oder Autoimmunkrankheit?

    Sehr geehrter Herr Dr. Suckfüll,
    seit einem jahr nun habe ich ca. monatlich einen Hörsturz im Berich von 1,5 und 2 KHZ. Dieser geht regelmäßig bis auf 45 db hinab und bessert sich auch regelmäßig bis auf ca. 15/20db; mal ist das rechte, mal das linke Ohr betroffen. Die Ärtze behandelten immer mit einer Cortisontherapie nach dem Stennart-Schema.
    Als Ursache wurde eine hereditäre IOS in Betracht gezogen, doch langsam kommen mir Zweifel. Kann das Hörvermögen bei einer hereditären IOs derartigen Schwankungen unterliegen? Handelt es dabei um ein autoimmunes oder entzündliches Geschehen oder aus welchem Grunde werden hier Cortisonpräparate verordnet? So lansam bin ich am verzweifeln, da die Schübe nicht aufhören wollen und ich seit fast einem Jahr ununterbriochen Kortison in hohen Dosen zu mir nehme. Es wurde auch schon ein längerer Therapieversuch mit Kortison gestartet, unter dem sich keine erneuten Schübe ereignet haben, aber vielleicht ist das auch Zufall. Ein Neurologe hat mir Blut abgenommen und aufgrund eines erhöhten Rheumafaktors die Diagnose "Autoimmune Innenohrerkrankung" gestellt. Nun soll ich auf MTX eingestellt werden. Mir ist das alles so unsicher. Gibt es Gentests mit denen man eine hereditäre IOS sicher feststellen kann? Oder umgekehrt Tests, die eine AIED belegen könnten. In einer englischen Publikation habe ich etwas von einem "Western blot immunoassay to 68 kDa antibody" gelesen.
    Die Ungewißheit und damit verbunden die ständige Frage, weiter Kortison oder nicht, machen mich langsam fertig.
    Ich danke Ihnen sehr für Ihre Antwort!


  • Re: hereditäre IOS oder Autoimmunkrankheit?


    Die in ihrem Falle aufgeworfene Frage der dauerhaften Behandlung mit MTX ist sehr schwierig zu beantworten. Vom Therapieprinzip ist es durchaus sinnvoll wenn eine dauerhafte Behandlung einer autoimmunen Innenohrerkrankung erforderlich ist MTX einzusetzen um die dauerhafte Gaben von Kortison zu vermeiden. Allerdings gibt es meiner Ansicht nach zwei grundsätzliche Probleme. Die erste sprechen Sie bereits an mit ihrer Frage nach einem Test der die Diagnose sichert. Es werden zwar mehrere Antigene beschrieben die bei autoimmunen Innenohrerkrankungen vorkommen sollen, diese sind jedoch nicht spezifisch für das Innenohr und somit eigentlich kein klares Kriterium, dass eine Autoimmunerkrankung des Innenohres vorliegt. Letztlich ist die Diagnose noch am ehesten von Ihrem behandelnden Arzt zu stellen der das Ansprechen des Hörverlustes auf Kortison beurteilt und so zu einem klinischen Eindruck kommt. Offensichtlich ist Ihr klinisches Bild nach Meinung ihres Arztes durchaus mit einer autoimmunen Innenohrerkrankung vereinbar. Das zweite Problem ist eher pragmatisch - eine dauerhafte Kortison oder aber auch MTX Behandlung hat relavante Nebenwirkungen und daher sollte durch die Behandlung auch eine drohende Schwerhörigkeit oder gar Taubheit verhindert werden. Wenn Sie aus Normalhörigkeit heraus immerwieder geringe Hörverluste haben (die sich vielleicht auch von selbst verbessern = fluktuierendes Gehör) ist eine MTX Therapie sicher zuviel des Guten. Letztlich entscheidend scheint mir ein erfahrener HNO-Arzt und Ihre Mitbeteiligung für die geplante Behandlung.

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