Kuvan 100 mg Trinktabletten
Hersteller: Biomarin International Ltd.
Wirkstoff: Sapropterin
Darreichungsform: Trinktabletten
Bitte beachten: Die Angaben zur Wirkung beziehen sich allgemein auf den Wirkstoff des Medikaments und können daher von den Herstellerangaben zu Ihrem Medikament abweichen. Bitte fragen Sie im Zweifel Ihren Arzt oder Apotheker oder ziehen Sie den Beipackzettel Ihres Medikaments zurate.
Kuvan 100 mg Trinktabletten
Wirkung
Kuvan 100 mg Trinktabletten enthalten den Wirkstoff Sapropterin. Zu beachten ist außerdem die besondere Wirkung von Kuvan 100 mg Trinktabletten.
Sapropterin wird zur Behandlung eines Überschusses an der Aminosäure Phenylalanin im Blut eingesetzt.
Dieser Überschuss wird meist durch eine Erkrankung verursacht, die man Phenylketonurie (PKU), auch Følling-Krankheit, Phenylbrenztraubensäure-Oligophrenie nennt. Sie ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselstörungen. Etwa eines von 8000 Neugeborenen ist davon betroffen. Bei ihm kann der Körper die Aminosäure Phenylalanin nicht abbauen. Dadurch reichert sie sich im Stoffwechsel an und aus ihr entstehen Folgestoffe, die zu einer innerlichen Vergiftung führen. Die Folge ist eine schwere geistige Entwicklungsstörung mit
Die Erkrankung kann durch eine einfache Reihenuntersuchung schon bei Neugeborenen erkannt werden. Eine rechtzeitig begonnene eiweißarme Diät kann die vorgenannten Beschwerden verhindern und sollte idealerweise lebenslang durchgeführt werden.
Eine weitere Ursache für zu viel Phenylalanin im Blut kann ein Mangel an Tetrahydrobiopterin sein. Das ist ein körpereigener Stoff, der dem Wirkstoff Sapropterin gleicht. Auch er ist an dem Abbau von Phenylalanin beteiligt. Im Gegensatz zur Phenylketonurie normalisiert sich bei Tetrahydrobiopterin-Mangel die Phenylalanin-Konzentration innerhalb einiger Stunden nach Einnahme von Sapropterin.
Sapropterin darf nur begleitend zu einer Diät angewendet werden, die möglichst wenig Phenylalanin enthält.
Zu folgenden Anwendungsgebieten von Sapropterin sind vertiefende Informationen verfügbar:
Dosierung
Bei allen Phenylketonurie-Patienten beträgt die Dosis zu Beginn der Behandlung einmal täglich 10 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid/Kilogramm Körpergewicht. Meist liegt die Dosis zur Dauerbehandlung zwischen täglich 5 bis 20 Milligramm/Kilogramm Körpergewicht.
Ein Mangel an Tetrahydrobiopterin wird zu Beginn mit einmal täglich 2 bis 5 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid/Kilogramm Körpergewicht behandelt und kann dann vom Arzt bis auf 20 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid/Kilogramm Körpergewicht gesteigert werden.
Die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 Milligramm-Wert gerundet werden. Zum Beispiel sollte eine errechnete Dosis von 401 bis 450 auf 400 Milligramm abgerundet werden, was vier Tabletten entspricht. Eine errechnete Dosis von 451 bis 499 Milligramm sollte auf 500 Milligramm aufgerundet werden, was fünf Tabletten entspricht.
Um die Aufnahme in den Körper zu steigern, sind die Tabletten als einmal tägliche Dosis zusammen mit einer Mahlzeit einzunehmen. Die Einnahme sollte immer zur gleichen Tageszeit stattfinden, vorzugsweise morgens.
Je nach der vom Arzt vorgegebenen Dosis wird die erforderliche Anzahl an Tabletten in einer Wassermenge entsprechend den Angaben in der beigegebenen Tabelle aufgelöst. Dazu geben Sie die verordnete Anzahl an Tabletten mit der entsprechenden Wassermenge in einen Messbecher und rühren so lange, bis sich die Tabletten aufgelöst haben.
Da der Überschuss an Phenylalanin im Blut ein chronischer Zustand ist, ist das Medikament bei nachgewiesener Wirksamkeit zur Langzeittherapie bestimmt.
Packungsgröße & Preise
| Packungsgröße und Darreichungsform | Wirkstoffgehalt (Dosierung pro Stück Trinktabletten) |
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2 von 2 Varianten
Sonstige Bestandteile
Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:
- Ascorbinsäure
- Calciumhydrogenphosphat
- Crospovidon
- Mannitol
- Natriumstearylfumarat
- Riboflavin (E 101)