Lissenzephalie

Stand: 18. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die Lissenzephalie ist eine seltene Gehirnfehlbildung infolge einer Entwicklungsstörung des Gehirns, die zu schweren Behinderungen bei Neugeborenen führt.

Typisch für eine Lissenzephalie ist, dass die Hirnwindungen (Gyri) fehlen – dann ist die Gehirnoberfläche völlig glatt (Lissenzephalie = "glattes Gehirn": griech. lissos = glatt, enzephalon = Gehirn) – oder dass die Hirnwindungen zumindest unvollständig ausgebildet sind. Alle Lissenzephalien sind die Folge einer sogenannten Migrationsstörung (Wanderungsstörung) der Nervenzellen des Gehirns in den ersten ein bis vier Monaten der Entwicklung des Fötus. Hierfür kommen vor allem erblich bedingte Ursachen infrage, aber auch Vergiftungen, Viruserkrankungen oder eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns von Ungeborenen in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten.

Die Diagnose einer Lissenzephalie ist schon vor der Geburt mithilfe der sogenannten Pränataldiagnostik möglich: Oft ist die Hirnfehlbildung durch eine Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) feststellbar. Daneben lässt sich das Gehirn mit einer Ultraschalluntersuchung und vor allem durch die vorgeburtliche Magnetresonanztomographie (MRT) beurteilen. Hierbei ist jedoch zu beachten, dass ein glattes Gehirn bei einem gesunden Ungeborenen in früheren Stadien der Schwangerschaft der Normalzustand ist: Die Ausbildung der Hirnfalten (Gyrierung) beginnt nicht vor der 22. Woche und ist erst bei der Geburt abgeschlossen. Daher ist die bildgebende Diagnostik frühestens ab der 26. Schwangerschaftswoche sinnvoll.

Kinder mit Lissenzephalie bleiben fast alle auf der Entwicklungsstufe eines Säuglings stehen. Welche weiteren Symptome im Einzelfall auftreten, hängt vor allem von der Ausprägung der Hirnfehlbildung ab. Häufig sind Hörstörungen, Sehstörungen und epileptische Anfälle. Die Behandlung der Lissenzephalie besteht darin, die bestehenden Symptome zu lindern und die betroffenen Kinder ein Leben lang intensiv und liebevoll zu betreuen. Die Hirnfehlbildung selbst lässt sich nicht beheben.

Auch bei intensiver Betreuung ist die Lissenzephalie mit einer deutlich verringerten Lebenserwartung verbunden. Die betroffenen Kinder bleiben lebenslang schwere Pflegefälle mit starken geistigen und körperlichen Defiziten.

Weiterlesen: Lissenzephalie: Definition

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (10)