Hämophilie (Bluterkrankheit)

Stand: 28. Februar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei der Hämophilie (Bluterkrankheit) ist die Blutgerinnung gestört. Sie ist eine der häufigsten Erbkrankheiten.

Die Hämophilie wird über die Geschlechtschromosomen vererbt. Frauen besitzen in ihrem Erbgut zwei X-Chromosomen, Männer ein X- und ein Y-Chromosom. Bei der Hämophilie handelt es sich um eine an das X-Chromosom gebundene Erbkrankheit, an der deshalb in erster Linie Männer erkranken. Frauen sind seltener von der Bluterkrankheit betroffen, da ihr zweites X-Chromosom in der Regel unverändert ist. Sie geben das kranke Gen jedoch weiter – das heißt sie sind Genträgerinnen (Konduktorinnen), sodass ihre Kinder die Bluterkrankheit bekommen können. In Deutschland ist einer von 10.000 Menschen von der Bluterkrankheit betroffen. Man unterscheidet die Hämophilie A und die seltenere Hämophilie B, die etwa 20 Prozent der Erkrankungen ausmacht.

Die Beschwerden sind bei beiden Arten der Bluterkrankheit gleich und können unterschiedlich schwer sein. Die Hämophilie A und B unterscheiden sich nur darin, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist. Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist, desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen der Hämophilie treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf. Bei chirurgischen Eingriffen bluten die Betroffenen jedoch meist stärker als Gesunde. Schwere Formen der Hämophilie führen schon nach kleinen Verletzungen zu starken Blutungen nach außen, ins Gewebe, in Muskeln oder in Gelenke.

Um die Blutgerinnung zu normalisieren, kann der bei der Hämophilie fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt werden. Er wird entweder aus Spenderblut gewonnen oder gentechnisch (rekombinant) hergestellt. Aus Spenderblut gewonnene Gerinnungsfaktoren sind heutzutage mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit virusfrei, da sie vor der Gefriertrocknung sterilisiert werden. Gentechnisch gewonnene Faktoren sind ohnehin virusfrei.

Weiterlesen: Hämophilie (Bluterkrankheit): Definition

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (11)