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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

Stand: 6. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine Erbkrankheit und gehört – wie auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder der Rinderwahn (BSE) – zu den sogenannten Prionenerkrankungen. Prionen sind spezielle Eiweiße , die das Gehirn schädigen.

Die Schäden im Gehirn führen zu Störungen des Nervensystems. Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom äußert sich zunächst durch Koordinationsschwierigkeiten und Unsicherheiten beim Gehen. Dadurch stürzen die Betroffenen häufiger. Auch Sprach- und Schluckstörungen sind Anzeichen des GSS. Im weiteren Verlauf der Erkrankung verliert der Betroffene seine geistige Leistungsfähigkeit (Demenz). Beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom treten teilweise ähnliche Beschwerden auf wie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dadurch ist es schwierig, die beiden Erkrankungen klar voneinander zu unterscheiden. Die Diagnose des GSS orientiert sich daher vor allem an Kriterien wie vorangegangene Krankheitsfälle in der Familie, dem Nachweis typischer Veränderungen im Gehirn oder von Genveränderungen.

Trotz intensiver Forschung ist bislang keine Heilung möglich: Die meisten Betroffenen sterben innerhalb der ersten Jahre nach Auftreten der ersten Krankheitszeichen.

Weiterlesen: Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom: Definition

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