Prionen

Prionen als Krankheitserreger

Stand: 10. Mai 2007Autor: Onmeda-Redaktion

Prionen (PrPSc) spielen bei einigen seltenen Krankheiten von Tieren und Menschen eine Rolle. Man fasst diese Krankheiten – die als übertragene, sporadisch entstehende oder erbliche Form vorkommen können – daher unter der Bezeichnung Prionenkrankheiten zusammen. Dazu gehören

• die Traberkrankheit (Scrapie) bei Schafen und
• Rinderwahn (Bovine Spongiforme Enzephalopathie, BSE) beim Rind.
• Beim Menschen verursachen Prionen die
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,
  • die durch Rinder übertragene new variant Creutzfeld-Jakob-Disease (nvCJD),
  • die Kuru-Erkrankung,
  • das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und
  • die Letale familiäre Insomnie (FFI).

Eine Übertragung der krank machenden Prionen (PrPSc) von z.B. an BSE erkrankten Rindern auf den Menschen ist vermutlich v.a. durch den Verzehr von Schädel, Hirn, Rückenmark, Milz, Augen, Mandeln und Darm möglich. Sie lösen im Körper keine Abwehrreaktion aus, da sie als körpereigen erkannt werden. Die Diagnostik wird dadurch erschwert. Der Zeitraum zwischen Ansteckung und den ersten Symptomen ist sehr unterschiedlich, beim Menschen beträgt er zehn Jahre bis mehrere Jahrzehnte.

Über die Funktion der Prion-Eiweiße (PrPC) ist bisher kaum etwas bekannt. Einige Forscher vermuten, dass sie wichtig für die Signalübertragung der Nervenzellen (Neuronen) sein könnten. Andere Studien deuten darauf hin, dass sie an der Regulierung des Schlaf-Wach-Rhythmus beteiligt sind.

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