Xeroderma pigmentosum

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Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum: Definition

Stand: 28. Oktober 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Xeroderma pigmentosum ist eine seltene autosomal-rezessive Krankheit, die sich an der Haut und den Schleimhäuten zeigt und durch eine Überempfindlichkeit gegenüber ultravioletten Strahlen (UV-Strahlung) charakterisiert ist. Die auch Mondscheinkrankheit genannte Erkrankung beruht auf einem genetischen Defekt des DNA-Reparatursystems, welches bei gesunden Menschen ständig DNA-Schäden korrigiert, die durch den UV-Anteil des Lichts an der menschlichen Erbsubstanz (DNA) verursacht werden. Aufgrund dieses Reparaturdefekts kommt es nicht nur zu starken Sonnenbrandreaktionen, sondern es kann bereits im Kindesalter Hautkrebs entstehen. Betroffene Kinder werden auch als Mondscheinkinder bezeichnet, da sie jeden Kontakt mit Sonnenlicht meiden müssen und andererseits vom Mondlicht keine Gefährdung ausgeht, sodass die Betroffenen zumindest nach Sonnenuntergang ins Freie können.

Die Bezeichnung Xeroderma pigmentosum stammt von den griechischen Worten xero = trocken und derma = Haut sowie von dem lateinischen Begriff pigmentum = Farbe ab.

Häufigkeit

Xeroderma pigmentosum ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt bei etwa 1 von 1.000.000 Menschen auf. I In einigen Ländern wie Nordafrika oder Japan tritt Xeroderma pigmentosum häufiger auf – dort sind etwa 1 von 40.000 Personen betroffen.

Weiterlesen: Xeroderma pigmentosum: Ursachen

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