Walker-Warburg- Syndrom (WWS)

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Walker-Warburg-Syndrom (WWS)

Stand: 27. Oktober 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Walker-Warburg-Syndrom (WWS) ist eine schwere Ausprägung der Lissenzephalie – einer Entwicklungsstörung des Gehirns, die bei Neugeborenen körperliche Behinderungen verursacht.

Lissenzephalien (griech. von "lissos.= glatt) zeichnen sich dadurch aus, dass die Hirnrinde der Erkrankten glatt anstatt gefurcht ist. Die Kinder sind schwerstbehindert und bleiben lebenslang auf dem Stand eines Säuglings stehen. Die Überlebenszeit mit Walker-Warburg-Syndrom beträgt in der Regel nur einige Monate, in Einzelfällen auch über ein Jahr . Betroffene Kinder leben im Mittel etwa neun Monate.

Die Fehlentwicklung des Gehirns ruft schwerwiegende Symptome hervor, die bereits direkt nach der Geburt sichtbar werden. Betroffene Kinder kommen häufig mit einem sogenannten Hydrozephalus – umgangssprachlich "Wasserkopf" genannt – zur Welt. Viele haben Schwierigkeiten beim Atmen und müssen künstlich beatmet werden. Zu diesen Symptomen kommen weitere Fehlbildungen, vor allem der Augen. Auch Lippen-Kiefer-Gaumenspalten kommen beim Walker-Warburg-Syndrom häufig vor.

Das Walker-Warburg-Syndrom stellt der Kinderarzt bereits kurz nach der Geburt. Die Symptome können einen ersten Hinweis darauf geben, dass das Gehirn nicht richtig entwickelt ist. Um diesen Verdacht zu bestätigen, kommen bildgebende Untersuchungsmethoden wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie zum Einsatz. Zusätzlich kann eine Genanalyse aus dem Blut des Kindes die Diagnose beim Walker-Warburg-Syndrom sichern.

Der Frauenarzt kann das Walker-Warburg-Syndrom auch bereits beim Ungeborenen feststellen. Für die vorgeburtliche Untersuchung (Pränataldiagnostik) benötigt er Zellen des Kindes, die er zum Beispiel durch eine Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) gewinnt. Anhand dieser Zellen kann er untersuchen lassen, ob das Erbgut des Ungeborenen verändert ist. Bislang sind drei Genorte bekannt, die wahrscheinlich für das Walker-Warburg-Syndrom verantwortlich sind.

Eine Therapie für das Walker-Warburg-Syndrom gibt es nicht. Es kann nicht geheilt, manche Symptome aber gelindert werden. Außerdem ist es nicht möglich, dem Walker-Warburg-Syndrom vorzubeugen. Paare, in deren Familie diese Erbkrankheit bereits aufgetreten ist, können sich bei Kinderwunsch genetisch beraten lassen.

Weiterlesen: Walker-Warburg-Syndrom (WWS): Definition

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