Walker-Warburg-­Syndrom: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (30. März 2015)

Das Walker-Warburg-Syndrom (kurz WWS) ist eine Erbkrankheit und gehört zu den sogenannten kongenitalen Muskeldystrophien (= angeborene Muskelfunktionsstörungen). Gleichzeitig ist das Walker-Warburg-Syndrom mit einer Entwicklungsstörung von Gehirn und Augen verbunden. Ein Kennzeichen der Erkrankung ist die sogenannte Lissenzephalie. Lissenzephalien (griech. von lissos = glatt) zeichnen sich durch eine gestörte Entwicklung des Gehirns aus – dadurch erscheint die Hirnrinde der betroffenen Kinder glatt anstatt gefurcht.

Viele am Walker-Warburg-Syndrom erkrankte Kinder werden bereits tot geboren oder sterben in den ersten Lebenswochen. Einige der Lebendgeborenen benötigen sofort nach der Geburt eine künstliche Beatmung. Oft kommen die betroffenen Kinder mit einem Hydrocephalus („Wasserkopf“) zur Welt – einer Abflussstörung der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit.

Häufig treten Lippen-Kiefer-Gaumenspalten auf. Weitere Symptome sind schwere Störungen der Augen und Fehlbildungen des Kleinhirns.

Häufigkeit

Das Walker-Warburg-Syndrom ist eine sehr seltene Erbkrankheit. Nur etwa eines von circa 30.000 bis 50.000 Neugeborenen leidet daran. Je nach Literaturquelle wird die Häufigkeit sogar noch seltener angegeben.


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