Vaskulitis: Gefäßentzündung

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (18. Oktober 2017)

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Eine Vaskulitis (Gefäßentzündung) kann ganz unterschiedliche Symptome hervorrufen. Entzündete Gefäße können die Nährstoff- und Sauerstoffzufuhr zu bestimmten Organen einschränken, sodass diese Schaden nehmen.

Was ist eine Vaskulitis?

Unter einer Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) versteht man eine Entzündung der Blutgefäße. Der Begriff Vaskulitis (lat. vasculum = kleines Gefäß, -itis = Entzündung) ist ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal entzündete Blutgefäße sind. Dabei richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen. Es können sowohl kleine als auch mittlere und große Blutgefäße entzündet sein.

Je nach Entstehungsursache unterscheiden Ärzte zwischen primären und sekundären Gefäßentzündungen (sog. Vaskulitiden):

  • Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der entzündlich-rheumatischen Krankheiten. Die genauen Ursachen sind unklar.
  • Eine sekundäre Vaskulitis entsteht als Folge bestimmter Krankheiten, Infektionen oder Medikamente.

Die primäre Vaskulitis kann verschiedene Formen annehmen. Je nachdem, welche Gefäße betroffen sind, unterscheiden Ärzte zwischen

  • Vaskulitiden großer Gefäße,
  • Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße und
  • Vaskulitiden kleiner Gefäße.

Übersicht: Primäre Gefäßentzündungen

Betroffene Gefäße Formen (Beispiele)
Vaskulitiden großer Gefäße Riesenzellarteriitis 

Takayasu-Arteriitis
Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße Panarteriitis nodosa (Polyarteriitis nodosa)

Morbus Kawasaki (Kawasaki-Erkrankung, Kawasaki-Syndrom)
Vaskulitiden kleiner Gefäße Granulomatose mit Polyangiitis (wegenersche Granulomatose)

Churg-Strauss-Syndrom

mikroskopische Polyangiitis

Schoenlein-Henoch-Purpura (Purpura Schoenlein-Henoch)

Vaskulitis bei essenzieller Kryoglobulinämie

Außerdem gibt es weitere Formen von Gefäßentzündungen, die beispielsweise Blutgefäße aller Größen betreffen, so etwa Morbus Behçet.

Wie häufig ist Vaskulitis?

Vaskulitiden kommen eher selten vor: Schätzungen zufolge erkranken in Deutschland pro Jahr 40 bis 50 von 1 Million Einwohner an einer Gefäßentzündung. Die häufigste Form der primären Vaskulitis ist die Riesenzellarteriitis, bei der meist die Schläfenarterie entzündet ist. Das Risiko für diese Erkrankung steigt mit zunehmendem Alter. Sekundäre Vaskulitiden treten im Vergleich zu primären Formen häufiger auf.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Symptome

Eine Vaskulitis (Gefäßentzündung) äußert sich zu Beginn meist durch allgemeine, unspezifische Symptome, die auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen. Hierzu zählen etwa

Manche Betroffene leiden unter Gelenkschmerzen. Häufig treten diese Beschwerden schon auf, bevor die Auswirkungen der Entzündung an den betroffenen Organen zu sehen sind.

Im weiteren Verlauf treten weitere Symptome hinzu. Die Beschwerden können – je nach Vaskulitis-Form – sehr unterschiedlich ausgeprägt sein:

Organsystem Mögliche Symptome (Beispiele)
Haut fleckige Hautrötung (Purpura), netzförmige Hautrötung (Livedo reticularis), offene Hautstellen
Auge Entzündung der Lederhaut und anderer Strukturen des Auges mit Augenrötung, Sehstörungen durch Befall der Gefäße der Netzhaut
Nervensystem Schlaganfall, Krampfanfall, Depressionen, Kopfschmerzen, Entzündung von Körpernerven (Mono- und Polyneuritis) mit Schmerzen und Lähmungen
Lunge Bluthusten durch Entzündung des Lungengewebes, Funktionsverlust der Lunge
HNO-Trakt Schleimhautdefekte (Aphthen), Nasenbluten durch Entzündungen der Nasen- und Nasennebenhöhlen, Hörsturz, Drehschwindel
Niere Entzündungen der Nierenkörperchen mit Blut und Eiweiß im Urin, eventuell Bluthochdruck oder Funktionsverlust der Nieren
Herz Brustschmerzen, manchmal Herzversagen durch Herzmuskelentzündung und Herzbeutelentzündung oder entzündete und verengte Herzkranzgefäße
Muskeln und Gelenke rheumatische Beschwerden, Schwellungen an den Gelenken
Magen-Darm-Trakt krampfartige Bauchschmerzen, blutige Durchfälle

Beispiele für Vaskulitiden

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (Arteriitis cranialis) ist die häufigste aller Gefäßentzündungen.

Dabei sind meist in der oberen Körperhälfte – vor allem im Kopf – mittlere bis große Blutgefäße entzündet. Betroffen sind vorwiegend ältere Menschen.

Welche Symptome treten auf?

Zu typischen Symptomen einer Riesenzellarteriitis zählen unter anderem

Führt die Entzündung zu einem Gefäßverschluss, können beispielsweise schwere Augenschäden entstehen, die bis zur Erblindung führen können. Auch ein Schlaganfall kann die Folge sein. Häufig tritt die Riesenzellarteriitis zusammen mit einer Polymyalgie auf, einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung, die sich durch reißende Muskelschmerzen bemerkbar macht. Etwa jede zweite Person mit Riesenzellarteriitis leidet zugleich an Polymyalgie. Kortison lindert die Symptome der Riesenzellarteriitis meist schlagartig.

Takayasu-Arteriitis

Bei der Takayasu-Arteriitis sind, ähnlich wie bei der Riesenzellarteriitis, vor allem große Blutgefäße entzündet. Insbesondere die Hauptschlagader und ihre Äste sind von der Entzündung betroffen. An der Takayasu-Arteriitis erkranken vorwiegend Frauen vor dem 40. Lebensjahr.

Welche Symptome treten auf?

Meist zeigen sich anfangs unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Abgeschlagenheit. Im weiteren Verlauf führt die Entzündung zum Verschluss einzelner Gefäße, der sich – je nachdem, welches Gefäß betroffen ist – in verschiedenen Symptomen äußern kann. Mögliche Beschwerden sind zum Beispiel

  • ein schwächerer Puls an einem Arm,
  • Schmerzen in der Armen,
  • Sehstörungen,
  • Blutdruckunterschiede zwischen rechter und linker Körperhälfte (> 10 mmHG zwischen beiden Armen),
  • Schwindelanfälle und
  • Angina-pectoris-Anfälle, die sich durch ein Engegefühl in der Brust bemerkbar machen.

Panarteriitis nodosa

Eine seltene Form der primären Vaskulitis ist die Panarteriitis nodosa oder auch Polyarteriitis nodosa. Sie zeichnet sich durch eine Entzündung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße aus. Dabei können sämtliche Körperregionen in Mitleidenschaft gezogen werden.

Männer sind etwa dreimal häufiger betroffen als Frauen. Manche Menschen mit einer Panarteriitis nodosa sind gleichzeitig mit dem einer Hepatitis-B-Virus infiziert. Möglicherweise hängt die Hepatitis-Erkrankung bei diesen Personen mit der Entstehung der Vaskulitis zusammen.

Welche Symptome treten auf?

Neben Allgemeinsymptomen wie Leistungsabfall, Müdigkeit und Gewichtsverlust entstehen Beschwerden, die auf die geschädigte Blutversorgung zurückzuführen sind. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein und richten sich danach, welches Organ betroffen ist. Mögliche Symptome können sein:

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegenersche Granulomatose)

Bei dieser Vaskulitis-Form liegt eine grobknotige (granulomatöse) Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Blutgefäße vor. Von der Gefäßentzündung sind zunächst vor allem die Atemwege (Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Lunge) betroffen, später aber meist auch andere Organe, zum Beispiel die Nieren.

Welche Symptome treten auf?

Erkrankte leiden an Schnupfen mit blutigem Sekret, Nasenbluten, Nasennebenhöhlenentzündung und behinderter Nasenatmung. Aber auch die Augen oder das Ohr können betroffen sein. Später zeigen die Patienten Symptome wie Reizhusten und Atemnot, weil zunehmend die tiefen Luftwege angegriffen werden.

Im weiteren Verlauf wird das sogenannte generalisierte Stadium erreicht und die Entzündung hat sich im Körper ausgebreitet. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, können unterschiedliche Symptome die Folge sein – so zum Beispiel eine Nierenentzündung. Zudem leiden die Patienten an Beschwerden wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß.

Churg-Strauss-Vaskulitis

Wie bei der Granulomatose mit Polyangiitis sind bei der Churg-Strauss-Vaskulitis häufig die Atemwege befallen. Im Blut und im entzündeten Gewebe sind bestimmte weiße Blutkörperchen zu finden, die auch das "normale" Asthma bronchiale verursachen: sogenannte eosinophile Granulozyten.

Welche Symptome treten auf?

Typische erste Symptome der Churg-Strauss-Vaskulitis sind allergischer Schnupfen, Nasennebenhöhlenentzündung sowie Asthma bronchiale. Auch können Polypen im Nasenrachenraum auftreten. Häufig kommt es zu rheumatischen Beschwerden wie Gelenkschmerzen.

Nach Monaten oder Jahren können andere Organe Schaden nehmen – häufig sind die Nerven und das Herz betroffen.

Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom (auch: mukokutanes Lymphknoten-Syndrom) tritt fast nur bei Kleinkindern auf. Es handelt sich um die häufigste Form der Gefäßentzündung bei kleinen Kindern. Dabei sind mittlere und kleine Gefäße entzündet, aber auch Organe können betroffen sein, zum Beispiel das Herz.

Welche Symptome treten auf?

Anfangs ähneln die Symptome Infektionskrankheiten wie Scharlach oder Masern. Mögliche Symptome sind etwa

  • hohes Fieber, das länger als fünf Tage anhält,
  • "Erdbeerzunge", trockene Lippen,
  • Bindehautentzündung, meist auf beiden Augen,
  • vergrößerte Lymphknoten am Hals und eine
  • Hautrötung, vor allem an den Händen und Fußsohlen.

Nach etwa zwei bis drei Wochen beginnt die Haut, sich zu schuppen, meist zuerst an den Fingerspitzen.

Ist das Herz betroffen, können verschiedene Beschwerden auftreten. Sie reichen von Herzrhythmusstörungen bis hin zum Herzinfarkt.

Morbus Behçet

Morbus Behçet ist eine Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Blutgefäße. Die Erkrankung kommt vor allem im östlichen Mittelmeerraum (insbesondere in der Türkei) und in Japan vor.

Der Morbus Behçet kann unterschiedlich schwer ausgeprägt sein. Zum Teil sind lebensgefährliche Verläufe möglich, bei denen die Vaskulitis mit Gefäßentzündungen in Zentralnervensystem (ZNS: Gehirn und Rückenmark), Herz oder Lunge einhergeht.

Welche Symptome treten auf?

Bei Morbus Behçet entstehen immer wieder kleine Geschwüre auf der Mundschleimhaut (Aphthen) und im Genitalbereich. Auch Entzündungen der Augen und Gelenke kommen häufig vor. Ein charakteristisches Symptom von Morbus Behçet ist die Entzündung der Venen: Bei anderen Vaskulitiden treten Venenentzündungen nur sehr selten auf.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Ursachen

Jede Gefäßentzündung (Vaskulitis) entsteht durch eine Immunreaktion. Warum das Immunsystem bei einer primären Vaskulitis unangemessen reagiert und Entzündungen auslöst, ist unklar. Bei einer sekundäre Vaskulitis sind die Auslöser hingegen bekannt. Mögliche Ursachen für sekundäre Gefäßentzündungen sind:

Entzündung durch Immunreaktion

Einer Gefäßentzündung geht immer eine Immunreaktion voraus. Bei manchen Vaskulitiden spielen Autoantikörper eine entscheidende Rolle. Autoantikörper sind Antikörper, die gegen Strukturen des eigenen Körpers gerichtet sind.

Unter den Autoantikörpern sind es vor allem die sogenannten ANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper), die an der Entstehung mancher Vaskulitisformen beteiligt sind. ANCA richten sich gegen bestimmte weiße Blutkörperchen, was eine Entzündung der kleinen Blutgefäße auslöst (z.B. bei Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom).

Bei anderen Formen von Vaskulitis sind Immunkomplexe für die Gefäßentzündung verantwortlich. Körpereigene Antikörper binden Medikamente oder Bestandteile von Krankheitserregern – etwa Hepatitisviren – und bilden dabei Immunkomplexe. Diese Immunkomplexe lagern sich in den Gefäßwänden ab und schädigen diese.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Diagnose

Bis eine Vaskulitis erkannt wird, kann es lange dauern. Zum einen liegt das daran, dass die Symptome vor allem zu Beginn der Erkrankung oft sehr unspezifisch sind und schleichend einsetzen. Zum anderen sind Vaskulitiden eher seltene Erkrankungen, sodass der Arzt möglicherweise zunächst andere Ursachen vermutet.

Hat der Arzt nach einem ersten Gespräch und einer körperlichen Untersuchung den Verdacht, dass eine Vaskulitis vorliegen könnte, wird er verschiedene weitere Untersuchungen durchführen. Wichtig ist für ihn auch, herauszufinden, ob die Vaskulitis durch bestimmte Erkrankungen oder Medikamente hervorgerufen wurde oder ob es sich um eine primäre Gefäßentzündung handelt.

Laboruntersuchungen

Eine Laboruntersuchung kann bei Verdacht auf Gefäßentzündung sinnvoll sein: Bei einer Vaskulitis steigen die Entzündungswerte (wie BlutsenkungsgeschwindigkeitCRP und weiße Blutkörperchen) an. Sind die Entzündungswerte auffällig, kann dies also ein Anzeichen für eine Gefäßerkrankung sein – es können jedoch auch andere Erkrankungen dahinterstecken.

Zum anderen können charakteristische Blutwerte auf bestimmte Formen von Vaskulitis hinweisen. Bei einigen Formen der primären Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauss-Vaskulitis, mikroskopische Polyangiitis) kann man zum Beispiel sog. ANCA im Blut nachweisen. ANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper) richten sich gegen Teile bestimmter weißer Blutkörperchen.

Darüber hinaus können weitere Werte Aufschluss darüber geben, ob ein Organ entzündet oder beeinträchtigt ist – so etwa der Kreatininwert, wenn die Nieren beeinträchtigt sind.

Ein Arzt betrachtet ein Röhrchen mit einer Blutprobe. © Jupiterimages/Stockbyte

Bei einer Gefäßentzündung können verschiedene Blutwerte verändert sein.

Bildgebende Verfahren

Je nachdem, welche Form von Vaskulitis vorliegt, können zur Diagnose bildgebende Verfahren beitragen, so zum Beispiel:

Auch Röntgenaufnahmen und eine Röntgengefäßdarstellung (Angiographie) können zur Diagnose hilfreich sein. Sind mittlere und große Gefäße von der Vaskulitis betroffen, kann der Arzt durch Gefäßdarstellungen mit Röntgenkontrastmittel möglicherweise typische Veränderungen wie zum Beispiel Gefäßaussackungen erkennen.

Gewebeprobe

Gewissheit, ob es sich tatsächlich um eine Vaskulitis handelt, gibt eine Gewebeprobe (Biopsie). Anhand der Probe kann der Arzt feingewebliche Veränderungen nachweisen. Vor allem die Biopsie der Haut und der Nieren, aber auch anderer Organe wie der Lunge oder ganzer Gefäße wie der Schläfenarterie ermöglicht es ihm, verschiedene Formen der Vaskulitis zu diagnostizieren.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Therapie

Welche Therapie bei einer Vaskulitis (Gefäßentzündung) zum Einsatz kommt, hängt unter anderem davon ab, um welche Form der Erkrankung es sich handelt und in welchem Ausmaß Organe beteiligt sind. Oft arbeiten Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen dabei Hand in Hand.

Heilbar ist eine Vaskulitis nicht – aber behandelbar.

In erster Linie kommen Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem bremsen (Immunsuppressiva). Unverzichtbar bei der Vaskulitis-Behandlung schwerer Verläufe sind vor allem

Geht es dem Patienten wieder besser, wird der Arzt die Therapie auf weniger aggressive Medikamente umstellen.

Manchmal kommt es vor, dass die normale Dosis der Medikamente nicht ausreicht oder dass die medikamentöse Therapie nicht die gewünschte Wirkung erzielt. In diesem Fall kann der Arzt auf andere Wirkstoffe zurückgreifen. So kann beispielsweise der Wirkstoff Rituximab bei bestimmten Formen der Vaskulitis (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis) helfen.

Auch wenn sich die Symptome vollständig zurückgebildet haben, kann es selbst nach vielen Jahren ohne Beschwerden zu Rückfällen kommen. Daher wird der Arzt seinen Patienten regelmäßig untersuchen, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen.

Ein Arzt im Gespräch mit einem älteren Mann. © Jupiterimages/iStockphoto

Bei einer Vaskulitis wird der Arzt meist Immunsuppressiva verschreiben.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Verlauf

Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) können sehr unterschiedlich verlaufen. Eine Vaskulitis ist zwar in der Regel nicht heilbar; mithilfe einer rechtzeitigen und konsequenten Therapie kann man die Prognose jedoch positiv beeinflussen.

Bei entsprechender Behandlung können die meisten Betroffenen damit rechnen, dass die Vaskulitis langsam zurückgeht und ein völlig normales und beschwerdefreies Leben möglich ist. Da eine Vaskulitis jedoch auch noch nach Jahren erneut auftreten kann, ist es wichtig, Warnzeichen für einen Rückfall rechtzeitig zu erkennen.

Wenn Sie bereits an einer Gefäßentzündung erkrankt sind, ist es besonders wichtig, mögliche Rückfälle frühzeitig zu erkennen. Denn durch schnelle Behandlungsmaßnahmen können Sie einem ungünstigeren Verlauf der Vaskulitis vorbeugen.

Erste Warnzeichen für einen Vaskulitis-Rückfall – wie zum Beispiel erneut auftretende rheumatische Beschwerden, ein allgemeines Krankheitsgefühl, unerklärliches FieberGewichtsabnahmeNachtschweiß oder gerötete Augen – sollten Sie daher am besten immer abklären lassen.

Einige Formen von Vaskulitis (wie z.B. die Panarteriitis nodosa oder die Granulomatose mit Polyangiitis) gehören zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, die einen schweren Verlauf nehmen können. So können beispielsweise Organschäden die Folge sein. Die Prognose dieser Vaskulitis-Formen ist dementsprechend schlechter und die Lebenserwartung kann verkürzt sein. Besonders wichtig ist daher die optimale Betreuung in einem erfahrenen Zentrum, um solche Komplikationen rechtzeitig zu erkennen.

Komplikationen

Sind Gefäße entzündet, schwellen sie an, sodass der Blutfluss behindert ist. Dahinter liegende Organe sind in der Folge schlechter durchblutet und werden weniger mit Sauerstoff versorgt. Abhängig davon, wie groß die betroffenen Gefäße sind und welche Vaskulitis-Form vorliegt, können verschiedene Reaktionen die Folge sein:

  • Gefäße können sich verschließen. Je nachdem, an welcher Stelle im Körper ein Gefäß verschlossen ist, können einzelne Organe schweren Schaden nehmen. Zu möglichen Folgen zählen etwa Schlaganfall und Herzinfarkt.
  • An den Gefäßen können sich Aussackungen (Aneurysmen) bilden, die platzen können.
  • Wenn sich größere Entzündungsmassen bilden, entstehen knotige Veränderungen (Granulome).
  • Sind kleinste Gefäße entzündet, kann das betreffende Organ Schaden nehmen.

Vaskulitis (Gefäßentzündung): Weitere Informationen

ICD-10-Diagnoseschlüssel:

Hier finden Sie den passenden ICD-10-Code zu "Vaskulitis (Gefäßentzündung)":


Linktipps:

www.vaskulitis.org
Arbeitskreis der Vaskulitis-Patienten-Selbsthilfegruppe (VPS)

Quellen:

Herold, G.: Innere Medizin. Eigenverlag, Köln 2017

Vaskulitis. Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 17.7.2017)

Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.: Vaskulitiden. Online-Publikation: www.rheuma-liga.de (Stand: 2016)

Baenkler, H., et al.: Kurzlehrbuch Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2015

Hettenkofer, H., Schneider, M., Braun, J.: Rheumatologie. Thieme, Stuttgart 2015

Duale Reihe Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

Leitlinie der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie: Weitere Vaskulitiden. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 027/065 (Stand: Januar 2013)

Hahn, M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

Manger, B., Schulze-Koops, H.: Checkliste Rheumatologie. Thieme, Stuttgart 2012

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: Zerebrale Vaskulitis. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 030/085 (Stand: 30. September 2012)

Aktualisiert am: 18. Oktober 2017

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