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Syringomyelie

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (14. April 2015)

© iStock

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarks, bei der sich mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume im Rückenmarkskanal innerhalb der Wirbelsäule bilden.

Diese Hohlräume verdrängen das umgebende Nervengewebe, was zu verschiedenen Beschwerden führen kann, wie zum Beispiel

In manchen Fällen können die bei der Syringomyelie bestehenden Hohlräume bis zum Gehirn reichen und Nervengewebe verdrängen. Erreichen sie die unteren Gehirnabschnitte, liegt eine sogenannte Syringobulbie vor: Ein häufiges Symptom hierfür ist eine Störung der Augenbewegung, bei der es zu einem seitwärts gerichteten Zittern der Augäpfel (sog. Nystagmus) kommt.

Der bei einer Syringomyelie typische Hohlraum (fachsprachlich Syrinx, Mehrzahl: Syringen) im Rückenmarkskanal entsteht, wenn die Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (sog. Liquor) nicht mehr frei zirkulieren kann, sich aufstaut und sich nachfolgend einen anderen Weg sucht. Die Gründe dafür sind vielfältig angefangen von Fehlbildungen oder Entzündungen des Rückenmarks bis hin zu Tumoren.

Bei einer Syringomyelie können nur eine aber auch mehrere Syringen vorkommen. Zwischen der Größe der Syrinx und der Schwere der Erkrankung besteht allerdings kein Zusammenhang. Häufig ist dabei das Rückenmark im Bereich der Hals- und Brustwirbelsäule betroffen.

Nicht jede Syrinx geht automatisch mit einer Syringomyelie einher. So kann schon von Geburt an eine Erweiterung des Zentralkanals (die Leitungsbahn für die Rückenmarksflüssigkeit) vorliegen, die sich bis zum Lebensende nicht weiter ausdehnt. Fachleute sprechen in diesem Zusammenhang häufig von einer sogenannten Hydromyelie, wobei der Übergang zur Syringomyelie fließend ist.

Wirbel © iStock

Wirbel

Grundsätzlich kann man zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Syringomyelie unterscheiden.

Die angeborene Syringomyelie ist meist die Folge einer frühen Entwicklungsstörung des sogenannten Neuralrohrs, aus dem sich Wirbelsäule und Rückenmark beim Embryo entwickeln. Dabei entsteht eine knöcherne Fehlbildung g am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark (sog. Chiari-Malformation).

Die Folge: Einige der hinteren Hirnanteile werden durch die knöchernen Strukturen in den Rückenmarkskanal verdrängt, was zu einer Syringomyelie führt. Typischerweise sind die Hohlräume bei der angeborenen Syringomyelie mit Liquor gefüllt.

Eine erworbene Syringomyelie kann unterschiedliche Ursachen haben zum Beispiel

Bei einer erworbenen Syringomyelie enthält der Hohlraum typischerweise eine dem Liquor ähnliche, eiweißreiche Flüssigkeit.

Die Syringomyelie ruft meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr erste Symptome hervor. Dann ist damit zu rechnen, dass die Erkrankung langsam über Jahre bis Jahrzehnte weiter voranschreitet. Wie schnell sich die Hohlräume im Rückenmarkskanal ausdehnen und welche Beschwerden damit einhergehen, lässt sich nicht vorhersagen. Im Endstadium der Syringomyelie weisen die Betroffenen eine inkomplette Querschnittlähmung auf.

Damit die Ausfälle durch die Syringomyelie nicht fortschreiten, ist es nötig, den Druck auf das Nervengewebe zu mindern. Dies kann der Arzt erreichen, indem er das Rückenmark mit einer Operation entlastet oder die Flüssigkeit aus dem Hohlraum ableitet.

Neben den operativen Maßnahmen sind bei einer Syringomyelie zur Therapie auch eine individuell angepasste Schmerzbehandlung sowie Krankengymnastik hilfreich. Heilen kann dies die Syringomyelie jedoch nicht.

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