Retinoblastom

Retinoblastom: Definition

Stand: 13. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor im Auge, der aus unreifen Zellen der Netzhaut entsteht (lat. retina = Netzhaut; griech. blastos = Keim). Der Grund für das unkontrollierte Zellwachstum ist ein funktionsunfähiges Tumorsuppressorgen:

Gene sind Träger der Erbinformationen des Menschen; sie liegen auf insgesamt 46 fadenförmigen Gebilden im Zellkern (sog. Chromosomen), die paarweise angeordnet sind, sodass alle Erbinformationen in zwei Kopien vorhanden sind. Tumorsuppressorgene enthalten die Information für die Steuerung des Zellwachstums (Suppression = Unterdrückung); sind beide Kopien eines solchen Gens geschädigt und dadurch ausgeschaltet, läuft das Zellwachstum ungesteuert ab und es entstehen Tumoren. Je nachdem, wo dies geschieht, unterscheidet man zwei Retinoblastom-Formen:

• Ein erbliches oder familiäres Retinoblastom entsteht durch Vererbung von zwei geschädigten Genkopien oder wenn das betroffene Kind eine geschädigte Kopie erbt und die zweite Kopie erst später im Körper des Kindes (vor oder nach der Geburt) Schaden nimmt.
• Die sporadische Form von Retinoblastom liegt vor, wenn der ursächliche Schaden an beiden Genkopien erst im Körper des betroffenen Kindes selbst entstand.

Andere Bezeichungen für das Retinoblastom sind Glioma retinae und Neuroblastoma retinae.

Häufigkeit

Das Retinoblastom ist zwar der häufigste Augentumor im Kindesalter, dennoch ist die Häufigkeit dieser Form von Krebs insgesamt gering. Schätzungsweise entwickelt sich bei etwa 1 von 20.000 Kindern im Auge ein Retinoblastom, wobei die meisten Kinder ein bis vier Jahre alt sind. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen.

Weiterlesen: Retinoblastom: Ursachen

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