Progerie Typ II (Werner-Syndrom)

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Progerie Typ II (Werner-Syndrom)

Stand: 15. Februar 2012Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Progerie Typ II (Werner-Syndrom) ist eine Krankheit, welche Betroffene frühzeitig altern lässt. Progerie bedeutet wörtlich übersetzt "vorzeitiges Altern" und kommt bei verschiedenen Erbkrankheiten vor. Es gibt zwei Formen der Progerie, die jeweils unterschiedlich verlaufen. Die Progerie Typ I heißt auch Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS) und betrifft Kinder. Die Progerie Typ II, das Werner-Syndrom, hingegen ist eine Erkrankung im Erwachsenenalter. Beide Progerie-Typen kommen sehr selten vor.

Ursache des Werner-Syndroms ist ein Gendefekt. Das betroffene Gen dient als Vorlage für ein spezielles Eiweiß, eine sogenannte DNA-Helikase. Die DNA trägt die Erbinformation. Sie liegt im Ruhezustand stark gewunden im Zellkern vor. Die DNA-Helikasen sind spezielle Enzyme, welche die zusammengerollte DNA entwinden und dafür sorgen, dass die Erbinformation abgelesen und kopiert werden kann. Auch spielen sie eine Rolle in der Reparatur des Erbguts.

Arbeitet wie im Fall der Progerie Typ II eine DNA-Helikase (sog. Werner-Helikase) nicht richtig, wird die genetische Information fehlerhaft umgesetzt und es kommt zu vielfältigen Entwicklungsstörungen und Begleiterkrankungen.

In der Kindheit treten keine Anzeichen des Werner-Syndroms auf. Als eines der ersten Symptome der Progerie Typ II bleibt der normale Wachstumsschub in der Pubertät aus. Veränderungen der Haut und der Haare, Muskelschwund und Osteoporose (Knochenschwund), Keimdrüsenschwächen, Arteriosklerose (Arterienverkalkung) mit Herzinfarkten sowie ein erhöhtes Krebsrisiko kennzeichnen später das Vollbild der Krankheit.

Menschen mit Progerie Typ II haben eine geringere Lebenserwartung als die Normalbevölkerung, sie liegt bei durchschnittlich 50 Jahren. Eine ursächliche Therapie des Werner-Syndroms ist zurzeit nicht möglich, doch lassen sich die Symptome der Progerie behandeln.

Weiterlesen: Progerie Typ II (Werner-Syndrom): Definition

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