Progerie Typ II (Werner-Syndrom): Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (18. Juni 2014)

Progerie Typ II (Werner-Syndrom) entsteht durch einen Fehler in der Erbinformation, der DNA. Dieser Fehler führt dazu, dass ein spezielles Eiweiß, die sogenannte DNA-Helikase, nicht richtig aufgebaut ist.

Die DNA ist der Träger der Erbinformationen. Sie befindet sich im Zellkern. Im "Ruhezustand" ist sie stark in sich verzwirbelt. Sind Gene aktiv oder Reparaturarbeiten an der DNA nötig, muss sie entwunden werden. Diese Aufgabe erledigen spezielle Werkzeuge (Enzyme), sogenannte DNA-Helikasen. Bei Progerie Typ II ist eine dieser DNA-Helikasen (Werner-Helikase) verändert. Das Enzym verliert seine Funktion und kann demnach seine Aufgaben an der DNA nicht mehr erfüllen.

Beim Werner-Syndrom ist im Zellkern nicht ausreichend funktionsfähige Helikase vorhanden. Andere DNA-Helikasen können die defekte Werner-Helikase nicht ersetzen. Dadurch kommt es zu Fehlern bei der

  • Zellteilung: Bevor sich eine Zelle teilt, verdoppelt sie ihre DNA (Replikation), damit beide Tochterzellen die gleiche Erbinformation erhalten. Dazu muss zunächst die verdrillte DNA entwunden werden.
  • Reparatur der DNA: Die Werner-Helikase beseitigt Fehler im Erbgut. Fällt diese Funktion aus, sammeln sich Defekte an – als Folge erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, an Krebs zu erkranken.
  • Häufigkeit der Zellteilung und der Zellalterung: Die Werner-Helikase schützt die "Enden" des Erbguts (sog. Telomere der Chromosomen) vor frühzeitigem Abbau. Sind die Enden der Chromosomen zu stark verkürzt, kann sich eine Zelle nicht mehr teilen. Damit verliert das Körpergewebe die Fähigkeit, sich zu erneuern.

Die Genveränderungen, die dem Werner-Syndrom als Ursachen zugrunde liegen, können vererbt werden. Die Progerie tritt aber nur auf, wenn beide Elternteile das defekte Gen vererben (sog. rezessiver Erbgang).


Wie steht es um Ihre Gesundheit?



Apotheken-Notdienst