Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

Stand: 29. April 2013Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Progerie steht für eine Erkrankung, die eine vorzeitige Vergreisung beschreibt. Der Begriff Progerie bedeutet "vorzeitiges Altern". Es gibt verschiedene Formen der Progerie: Bei Kindern tritt das sehr seltene Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS; Progeria infantilis) – auch Progerie Typ I genannt – auf. An Progerie Typ II (Werner-Syndrom) erkranken dagegen nur Erwachsene.

Die Progerie Typ I ist eine Krankheit, die auf einem Fehler im menschlichen Erbgut beruht. Es handelt sich dabei um eine Veränderung (Mutation) im Gen des Eiweißes Lamin A. Dieses Eiweiß stabilisiert die Innenseiten des Zellkerns und ist wichtig, um das Ablesen der Gene und die Zellteilung zu regulieren. Der Zellkern beinhaltet das Erbgut. Er ist von einer Hülle umgeben, der Kernmembran. Bei der Progerie Typ I ist das Lamin A verkürzt. Forscher nehmen an, dass diese Veränderung die Kernhülle schwächt und zu Verformungen des Zellkerns führt. Auch haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass es durch das verkürzte Lamin A unter anderem zu Fehlern bei der Zellteilung kommt.

Die Symptome der Progerie entwickeln sich schon in den ersten Lebensjahren: Die Kleinkinder wachsen nicht richtig und ihre Haut, Knochen und Blutgefäße altern viel schneller als bei gesunden Kindern. Im Volksmund spricht man auch von "Greisenkindern".

Eine ursächliche Behandlung des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms ist nicht möglich. Da Kinder mit Progerie infolge der vorzeitigen Alterung häufig an Arteriosklerose ("Arterienverkalkung") erkranken, sind sie anfällig für Gefäßverschlüsse und dadurch bedingt Infarkte wie Herzinfarkte und Schlaganfälle (Hirninfarkte). Ein Therapie-Ansatz ist daher, diesen Erkrankungen durch Acetylsalicylsäure vorzubeugen.

Der Verlauf der Progerie ist typisch: Die Kinder vergreisen immer mehr. Einige Kinder mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom erreichen das Erwachsenenalter; im Durchschnitt werden sie etwa 13 Jahre alt.

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