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Progerie Typ I (HGPS)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (26. November 2015)

© Jupiterimages/iStockphoto

Progerie bedeutet "vorzeitiges Altern" und beschreibt eine vorzeitige Vergreisung. Es gibt verschiedene Formen der Progerie: Bei Kindern tritt das sehr seltene Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS; Progeria infantilis) – auch Progerie Typ I genannt – auf. An Progerie Typ II (Werner-Syndrom) erkranken dagegen nur Erwachsene.

Die Progerie Typ I beruht auf einem Fehler im menschlichen Erbgut. Es handelt sich dabei um eine Veränderung (Mutation) auf einem bestimmten Gen, dem Lamin A/C-Gen (LMNA). Das Gen ist verantwortlich für die Bildung der Eiweiße Lamin A und Lamin C, Proteinen der Zellkernhülle. Bei der Progerie Typ I ist das Lamin A verkürzt. Forscher nehmen an, dass diese Veränderung die Kernhülle schwächt und zu Verformungen des Zellkerns führt. Auch haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass es durch das verkürzte Lamin A unter anderem zu Fehlern bei der Zellteilung kommt.

Die Symptome der Progerie entwickeln sich schon in den ersten Lebensjahren: Die Kinder wachsen nicht richtig und ihre Haut, Knochen und Blutgefäße altern viel schneller als bei gesunden Kindern. Im Volksmund spricht man auch von "Greisenkindern".

Eine ursächliche Behandlung des Hutchinson-Gilford-Syndroms ist nicht möglich. Da Kinder mit Progerie infolge der vorzeitigen Alterung häufig an Arteriosklerose (Arterienverkalkung) erkranken, sind sie anfällig für Gefäßverschlüsse und dadurch bedingt Infarkte wie Herzinfarkte und Schlaganfälle (Hirninfarkte). Ein Therapie-Ansatz ist daher, diesen Erkrankungen mit dem blutverdünnenden Wirkstoff Acetylsalicylsäure vorzubeugen.

Der Verlauf der Progerie ist typisch: Die Kinder vergreisen immer mehr. Die meisten werden keine 20 Jahre alt.

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