Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

Stand: 29. Oktober 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Progerie Typ I steht für eine Erkrankung, die eine vorzeitige Vergreisung beschreibt. Der Begriff Progerie bedeutet "vorzeitiges Altern". Bei der kindlichen Progerie handelt es sich um das sehr seltene Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS).

Die Progerie Typ I ist eine Krankheit, die auf einem Fehler im menschlichen Erbgut beruht. Es handelt sich dabei um eine Veränderung (Mutation) im Gen des Eiweißes Lamin A. Dieses Eiweiß stabilisiert die Innenseiten des Zellkerns und ist wichtig, um das Ablesen der Gene und die Zellteilung zu regulieren. Der Zellkern beinhaltet das Erbgut. Er ist von einer Hülle umgeben, der Kernmembran. Bei der Progerie Typ I ist das Lamin A verkürzt. Forscher nehmen an, dass diese Veränderung die Kernhülle schwächt und zu Verformungen des Zellkerns führt. Auch haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass es durch das verkürzte Lamin A unter anderem zu Fehlern bei der Zellteilung kommt.

Die Symptome der Progerie entwickeln sich schon in den ersten Lebensjahren: Die Kleinkinder wachsen nicht richtig und ihre Haut, Knochen und Blutgefäße altern rapide. Im Volksmund spricht man auch von "Greisenkindern".

Eine ursächliche Behandlung des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms ist nicht möglich. Da Kinder mit Progerie häufig an Arteriosklerose ("Arterienverkalkung") erkranken, sind sie anfällig für Gefäßverschlüsse (Infarkte) wie Herzinfarkte und Schlaganfälle (Hirninfarkte). Einige Kinder mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom können das Erwachsenenalter erreichen; im Durchschnitt werden sie aber nur etwa 14 Jahre alt.

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