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Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

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Progerie Typ I: Ursachen

(Stand: 26. August 2009)

Die Ursache der Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom) ist eine Veränderung im Erbgut, und zwar im sogenannten Lamin-Gen. Mit Hilfe dieses Gens stellt der Körper ein bestimmtes Eiweiß her, das Lamin A, welches die Innenseiten des Zellkerns stabilisiert. Bei der Progerie ist ein Buchstabe im genetischen Code des Lamin-Gens vertauscht. Anstatt eines funktionstüchtigen Eiweißes produziert der Organismus bei Kindern mit Progerie nur eine verkürzte Version des Proteins. Diese Veränderung schwächt die Hülle des Zellkerns und sorgt möglicherweise für einen vorzeitigen Abbau der Erbinformation.

Warum das Lamin-Gen mutiert, ist nicht geklärt. Vom Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom sind fast ausschließlich Einzelfälle bekannt. Wissenschaftler gehen davon aus, dass es sich bei der Progerie Typ I in den meisten Fällen um zufällige Veränderungen des Erbguts handelt.

Weiterlesen: Progerie Typ I: Symptome

Autor: Onmeda Redaktion

Medizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

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