Progerie Typ I (HGPS): Therapie

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (26. November 2015)

Bei Progerie Typ I (HGPS) ist eine ursächliche Therapie nicht möglich, die Erkrankung ist nicht heilbar. Eine symptomatische Behandlung kann jedoch Beschwerden lindern und Komplikationen vorbeugen:

  • Zum Beispiel stärkt Physiotherapie die Muskulatur, verbessert die Durchblutung und beugt steifen Gelenken vor.
  • Badezusätze oder Lotionen helfen, die empfindliche Haut zu schützen.
  • Kontakt und Austausch mit anderen Betroffenen bieten emotionale Unterstützung und stärken das Selbstwertgefühl.

All diese Maßnahmen verbessern die Lebensqualität der Kinder mit Progerie Typ I.

Zurzeit werden unter anderem zwei Arzneimittel erforscht, die bereits zur Behandlung anderer Erkrankungen eingesetzt werden:

Seit wenigen Jahren erproben Ärzte diese Medikamente in Kombination mit einem weiteren Mittel, einem sogenannten Farnesyl-Transferase-Inhibitor (FTI) – zunächst an Zellkulturen und Mäusen. Studien an Mäusen konnten zeigen, dass insbesondere FTIs die Symptome der Progerie wie Arterienverkalkung (Arteriosklerose) hinauszögern und damit die Lebenserwartung erhöhen können.

Inzwischen wurde der Farnesyl-Transferase-Inhibitor zur Progerie-Therapie auch an Kindern mit dem Hutchinson-Gilford-Syndrom getestet. Sie erhielten den Wirkstoff über mindestens zwei Jahre – mit vielversprechendem Erfolg. Das Medikament bewirkte demnach bei den Kindern mindestens eine der folgenden Verbesserungen:

  • Gewichtszunahme
  • besseres Hörvermögen
  • stabilere Knochenstruktur
  • elastischere Blutgefäße

Eine aktuelle Studie konnte zeigen, dass eine Therapie mit einem Farnesyl-Transferase-Inhibitor auch die Lebenserwartung der Kinder mit Progerie erhöht.

Zum Teil setzen Ärzte bei HGPS auch Acetylsalicylsäure zur Therapie ein. Dieses Medikament wirkt der Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) entgegen und vermindert das Risiko für Gefäßverschlüsse und damit Herzinfarkte und Schlaganfälle, wie sie bei Kindern mit Progerie häufig auftreten.


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