• 
• 
• 

Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

Progerie Typ I: Symptome

(Stand: 26. August 2009)

Kinder mit Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom) altern sehr schnell. Die Symptome der Progerie zeigen sich schon im ersten Lebensjahr. Das Vollbild der Erkrankung entwickelt sich im ersten Lebensjahrzehnt. Der Eindruck des vorzeitigen Alterns wird erzeugt durch die geringe Körpergröße (Endlänge selten über 115 cm), die piepsige Stimme, das kleine Gesicht mit schnabelartig vorspringender Nase ("vogelartig"; "wizened old man"), das Fehlen der Haare und die dünne, wenig elastische und fleckige Haut mit durchscheinenden Venen und den Verlust des Unterhautfettgewebes (Hautdystrophie).

Weitere auffällige Symptome der Progerie Typ I sind die Defekte von Nägeln und Zähnen, der vorgewölbte Bauch, der Knochenschwund (Osteoporose) mit Neigung zu Knochenbrüchen, die Fehlstellungen (Luxationen) und Versteifungen (Kontrakturen) von Gelenken, die fehlende oder verzögerte Geschlechtsentwicklung und die arterielle Gefäßkrankheit (Arteriosklerose), welche insbesondere die Herzkranzgefäße betrifft und über Gefäßverschlüsse zu Herzinfarkten führt.

Schon dem Erstbeschreiber Gilford fiel im Jahr 1897 auf, dass einige Symptome der Progerie als Entwicklungsstörungen gedeutet werden können. Die Wachstumsstörung sowie Zahn- und Gelenkprobleme sind schon ganz früh vorhanden. Auch die gestörte Geschlechtsentwicklung ist kaum als Alterungsfolge einzuordnen.

Interessanterweise fehlen einige typische „normale“ Alterskrankheiten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Dazu gehören der Graue Star (Katarakt), die Altersweitsichtigkeit, die Altersschwerhörigkeit, der Diabetes mellitus und die Alzheimer-Demenz. Auch scheint die Krebshäufigkeit nicht erhöht zu sein.

Weiterlesen: Progerie Typ I: Diagnose

• erste Seite
• zurück
• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (9)