Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom): Symptome

Stand: 29. Oktober 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom, vorzeitige Vergreisung) treten die Symptome bereits im ersten Lebensjahr auf. Kinder mit Progerie altern sehr schnell. Das Vollbild der Erkrankung entwickelt sich im ersten Lebensjahrzehnt. Der Eindruck des vorzeitigen Alterns ergibt sich bei Progerie Typ I durch die geringe Körpergröße (Endlänge selten über 115 cm), die piepsige Stimme und das kleine Gesicht mit schnabelartig vorspringender Nase ("vogelartig"; "wizened old man"). Die Haarefehlen; die Haut ist wenig elastisch, fleckig und so dünn, dass die Venen durchscheinen. Durch fehlendes Unterhautfettgewebe (Hautdystrophie) wirken von Progerie Typ I betroffene Kinder eher "knochig" und dünn. .

Weitere auffällige Symptome der Progerie Typ I sind die Defekte von Nägeln und Zähnen, und ein vorgewölbter Bauch. Durch Knochenschwund (Osteoporose) neigen betroffene Kinder leicht zu Knochenbrüchen; ihre Gelenke sind häufig fehlgestellt (Luxationen) und/oder versteift (Kontrakturen). Bei Progerie Typ I ist keine oder nur eine verzögerte Geschlechtsentwicklung erkennbar. Bereits in ihren jungen Jahren entwickeln betroffene Kinder eine arterielle Gefäßkrankheit (Arteriosklerose), welche insbesondere die Herzkranzgefäße betrifft und über Gefäßverschlüsse zu Herzinfarkten führt.

Die Symptome von Progerie sind nicht allein typische Alterserscheinungen. Schon Hastings Gilford – neben Jonathan Hutchingson Erstbeschreiber von Progerie Typ I – fiel im Jahr 1897 auf, dass einige Symptome der Progerie als Entwicklungsstörungen gedeutet werden können. Die Wachstumsstörung sowie Zahn- und Gelenkprobleme sind schon ganz früh vorhanden. Auch die gestörte Geschlechtsentwicklung ist kaum als Alterungsfolge einzuordnen.

Interessanterweise fehlen einige typische "normale" Alterskrankheiten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Dazu gehören der Graue Star (Katarakt), die Altersweitsichtigkeit, die Altersschwerhörigkeit, der Diabetes mellitus und die Alzheimer-Demenz. Auch scheint die Häufigkeit von Krebs nicht erhöht zu sein.

Weiterlesen: Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom): Diagnose

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