Progerie Typ I (HGPS): Symptome

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (26. November 2015)

Bei Progerie Typ I (HPGS) treten die Symptome schon sehr früh auf. Bei der Geburt wirken die Kinder oft noch gesund. Innerhalb des ersten Lebensjahrs treten jedoch bereits Symptome auf. Kinder mit Progerie wachsen nicht so gut wie Gleichaltrige, sie bleiben kleinwüchsig und altern sehr schnell. Diese vorzeitige Vergreisung verursacht auffällige Symptome: Die Kinder verlieren ihre Haare, die Haut ist trocken, dünn und rau. Dadurch scheinen die Venen – insbesondere am Kopf – stark durch die Haut. Weitere typische Symptome für HGPS sind eine sehr helle Stimme und das kleine Gesicht mit schnabelartig vorspringender Nase ("vogelartig"; "wizened old man"). Durch fehlendes Unterhautfettgewebe (Lipodystrophie) wirken von Progerie Typ I betroffene Kinder eher "knochig" und dünn.

Bei Kindern mit Progerie treten außerdem typische Alterserkrankungen wie Knochenschwund (Osteoporose) oder Arthrose auf; die Kinder neigen daher leicht zu Knochenbrüchen. Ihre Gelenke sind häufig fehlgestellt (Luxationen) und / oder versteift (Kontrakturen).

Weitere auffällige Symptome bei HGPS sind Veränderungen an Nägeln und Zähnen und ein vorgewölbter Bauch. Bereits in jungen Jahren entwickeln betroffene Kinder häufig eine arterielle Gefäßkrankheit (Arteriosklerose), welche insbesondere die Herzkranzgefäße (Koronararterien) betrifft und über Gefäßverschlüsse zu Herzinfarkten führen kann.

Andere Erkrankungen, die normalerweise mit zunehmendem Alter häufiger auftreten, wie der Graue Star (Katarakt), die Alzheimer-Demenz oder Krebs, kommen dagegen bei Kindern mit Progerie nicht gehäuft vor.


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