Progerie Typ I (HGPS): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (26. November 2015)

Progerie Typ I – auch Hutchinson-Gilford-Syndrom, Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom, HGPS oder vorzeitige Vergreisung genannt – ähnelt in seinen Symptomen dem normalen Altern. Progerie bedeutet wörtlich übersetzt frühes Alter und leitet sich von der lateinischen Vorsilbe pro für "vor" und dem griechischen Wort geras für "Alter" ab.

Alle Organismen altern, so auch der Mensch. Es gibt jedoch Veränderungen in der Erbinformation, welche die Betroffenen wie im Zeitraffer altern lassen. Zu diesen sogenannten Progerien gehört das Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS) beim Kind und das Werner-Syndrom, das erst nach der Pubertät auftritt (Progerie Typ II). Zeichen vorzeitiger Alterung treten jedoch auch bei anderen Syndromen auf, zum Beispiel bei:

  • Trisomie 21
  • Ataxia telangiectatica
  • Wiedemann-Rautenstrauch-Syndrom (neonatales Progerie-Syndrom, NPS)
  • Cockayne-Syndrom
  • Gerodermia osteodysplastica

Der Name Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS) weist auf die Erstbeschreiber hin, den britischen Chirurgen und Pathologen Sir Jonathan Hutchinson und den britischen Chirurgen Hastings Gilford, die 1886 beziehungsweise 1897 erstmals über Progerie Typ I berichteten.

Häufigkeit

Die Progerie Typ I (HGPS) ist sehr selten und kommt nur bei Kindern vor. Genaue Zahlen sind nicht bekannt, aber Forscher vermuten, dass die Progerie etwa bei 1 von 8 Millionen Kindern auftritt. Insgesamt sind etwa 100 Fälle von Progerie Typ I bekannt.


Wie steht es um Ihre Gesundheit?



Apotheken-Notdienst