Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom)

Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom): Definition

Stand: 29. Oktober 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom, HGPS oder vorzeitige Vergreisung) ähnelt in seinen Symptomen dem Altern. Progerie bedeutet wörtlich übersetzt frühes Alter und leitet sich von der lateinischen Vorsilbe "pro" für "vor" und dem griechischen Wort "geras" für "Alter" ab.

Alle Organismen altern, so auch der Mensch. Es gibt jedoch Veränderungen in der Erbinformation, welche die Betroffenen im Zeitraffer altern lassen. Zu diesen sogenannten Progerien gehört das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS) des Kindes und das Werner-Syndrom des Erwachsenen. Zeichen vorzeitiger Alterung treten jedoch auch bei anderen Syndromen auf, wie der Trisomie 21, der Ataxia telangiectatica, dem Wiedemann-Rautenstrauch-Syndrom (neonatales Progerie-Syndrom, NPS), dem Cockayne-Syndrom oder der Gerodermia osteodysplastica.

Der Name Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS) weist auf die Erstbeschreiber hin, den englischen Chirurgen und Pathologen Sir Jonathan Hutchinson und den amerikanischen Allgemeinarzt Hastings Gilford, die 1886 beziehungsweise 1897 unabhängig voneinander erstmals über Progerie Typ I berichteten.

Häufigkeit

Die Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom, HGPS) ist in ihrer Häufigkeit sehr selten und kommt nur bei Kindern vor. Genaue Zahlen sind nicht bekannt, aber Forscher vermuten, dass die Progerie etwa bei einem von zehn Millionen Neugeborenen auftritt.

Weiterlesen: Progerie Typ I (Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom): Ursachen

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