Prader-Willi-Syndrom

Prader-Willi-Syndrom: Definition

Stand: 29. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Prader-Willi-Syndrom ist die häufigste, auf ein Syndrom zurückführbare Ursache für eine Fettleibigkeit. Es handelt sich dabei um eine seltene genetisch bedingte Erkrankung, die durch das gemeinsame Vorhandensein hormonell bedingter Störungen, wie Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), Minderwuchs, Fettsucht, Unfruchtbarkeit, aber auch eingeschränkter Intelligenz gekennzeichnet ist.

Erstmals wurde das Krankheitsbild des Prader-Willi-Syndroms 1887 von Sir Langdon-Down beschrieben. Im Jahr 1956 berichteten die beiden Schweizer Kinderärzte Andrea Prader und Heinrich Willi über einige Patienten mit einer Summe gleicher äußerlicher Erscheinungsbilder. Damals wurde der Begriff Prader-Willi-Syndrom geprägt. Häufig findet man auch die Bezeichnung Prader-Labhart-Willi-Fanconi-Syndrom, wobei Alixis Labhart und Guido Fanconi ebenfalls in der Schweiz tätige Ärzte waren. 1981 identifizierte schließlich David H. Ledbetter die genetische Ursache des Syndroms, welche durch den Verlust kleiner Abschnitte (Mikrodeletionen) des Chromosoms 15 hervorgerufen wird.

Häufigkeit

Weltweit leiden etwa 350.000 bis 400.000 Menschen am Prader-Willi-Syndrom. Die Angaben zur Häufigkeit in verschiedenen Ländern schwanken stark zwischen 1:8.000 und 1:45.000 Einwohnern. Frauen und Männern sind etwa gleich häufig betroffen.

Weiterlesen: Prader-Willi-Syndrom: Ursachen

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