Phenylketonurie (PKU)

Phenylketonurie (PKU): Therapie

Stand: 29. November 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei der Phenylketonurie (PKU) besteht die einzig mögliche Therapie in einer phenylalaninarmen Diät: Die für die Phenylketonurie kennzeichnende Anreicherung der Aminosäure (und damit des Eiweißbestandteils) Phenylalanin im Körper stört unbehandelt vor allem die Entwicklung des Gehirns. Ohne frühzeitige phenylalaninarme Diät kann dadurch eine schwerwiegende geistige und motorische Behinderung entstehen. Demnach ist die Diät in der Zeit der Gehirnentwicklung besonders wichtig, also vom Säuglingsalter bis zur Pubertät. Daher erhalten bereits Neugeborene anstelle von Muttermilch phenylalaninarme Säuglingsnahrung, denn je früher die Diät beginnt, desto besser ist die Prognose. Empfehlenswert ist jedoch eine lebenslange Behandlung.

Da alle eiweißhaltigen Nahrungsmittel Phenylalanin enthalten, ist es für eine erfolgreiche Therapie der Phenylketonurie (PKU) notwendig, bei der Ernährung auf viele natürliche Lebensmittel zu verzichten. Weil Phenylalanin zu den essenziellen und damit lebensnotwendigen Aminosäuren gehört, darf die Ernährung jedoch nicht vollständig phenylalaninfrei sein, sondern muss geringe Mengen der Aminosäure enthalten. Speziell im Wachstum ist eine ausreichende Versorgung mit Eiweißbausteinen wichtig; um diese sicherzustellen, gibt es synthetisch hergestellte eiweißhaltige Lebensmittel für Menschen mit Phenylketonurie. Diese enthalten verschiedene Vitamine und Mineralstoffe, jedoch kein Phenylalanin.

Während der Therapie der Phenylketonurie ist es notwendig, den Phenylalanin-Spiegel im Blut regelmäßig zu kontrollieren. Je nach Alter gelten dafür unterschiedliche Zielwerte: Kinder bis zum zehnten Lebensjahr sollten einen maximalen Phenylalanin-Spiegel von 4 Milligramm pro Deziliter aufweisen, bis zum 16. Lebensjahr liegt die Grenze bei Milligramm pro Deziliter und danach bei maximal 20 Milligramm pro Deziliter.

Weiterlesen: Phenylketonurie (PKU): Verlauf

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