Phenylketonurie (PKU): Therapie

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (07. Januar 2016)

Bei der Phenylketonurie (PKU) besteht die einzig mögliche Therapie in einer phenylalaninarmen Diät: Phenylalanin ist eine Aminosäure (und damit ein Eiweißbestandteil, der in allen eiweißhaltigen Lebensmitteln enthalten ist). Menschen mit Phenylketonurie können kein Phenylalanin abbauen – der Stoff sammelt sich also im Körper an, was unbehandelt vor allem die Entwicklung des Gehirns stört. Daher kann die PKU ohne frühzeitige phenylalaninarme Diät eine schwerwiegende geistige und motorische Behinderung verursachen.

Besonders wichtig ist die Phenylketonurie-Therapie durch konsequente Diät also in der Zeit der Gehirnentwicklung, die vom Säuglingsalter bis zur Pubertät stattfindet. Daher erhalten bereits Neugeborene mit PKU anstelle von Muttermilch phenylalaninarme Säuglingsnahrung, denn: Je früher die PKU-Diät beginnt, desto besser ist die Prognose. Empfehlenswert ist bei der Phenylketonurie jedoch eine lebenslange Behandlung.

Da alle eiweißhaltigen Nahrungsmittel Phenylalanin enthalten, ist es für eine erfolgreiche Phenylketonurie-Therapie notwendig, bei der Ernährung auf viele natürliche Lebensmittel zu verzichten. Weil Phenylalanin zu den essenziellen und damit lebensnotwendigen Aminosäuren gehört, darf jedoch auch bei der PKU die Ernährung nicht vollständig phenylalaninfrei sein, sondern muss geringe Mengen der Aminosäure enthalten. Speziell im Wachstum ist es wichtig, dass Kinder mit PKU ausreichend mit Eiweißbausteinen und anderen Nährstoffen versorgt sind. Um dies sicherzustellen, stehen künstlich hergestellte eiweißhaltige Nahrungsmittel für Menschen mit Phenylketonurie zur Verfügung. Diese enthalten auch verschiedene Vitamine und Mineralstoffe, jedoch kein Phenylalanin.

Während der Phenylketonurie-Therapie ist es notwendig, den Phenylalanin-Spiegel im Blut regelmäßig zu kontrollieren. Je nach Alter gelten dafür unterschiedliche Zielwerte:

  • Kinder bis zum 10. Lebensjahr sollten einen maximalen Phenylalanin-Spiegel von 4 Milligramm pro Deziliter aufweisen,
  • bis zum 16. Lebensjahr liegt die Grenze bei 15 Milligramm pro Deziliter und
  • danach bei maximal 20 Milligramm pro Deziliter.

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