Nierenzyste, Zystennieren

Nierenzyste, Zystennieren: Ursachen

Stand: 21. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Für zystische Erkrankungen der Niere wie die Nierenzyste oder Zystennieren kommen verschiedene Ursachen infrage. In der Regel ist die vereinzelt auftretende Nierenzyste ebenso wie die Zystennieren eine Entwicklungsanomalie. Anders als die Nierenzyste entsteht die Zystenniere jedoch meist durch Vererbung. Daher ist bei Zystennieren eine familiäre Häufung zu beobachten.

Die Träger der Erbanlage (Gene) liegen auf fadenförmigen Gebilden im Zellkern, den sogenannten Chromosomen. Diese Chromosomen bilden Paare, wobei sich jedes Paar aus einem vom Vater und einem von der Mutter geerbten Chromosom zusammensetzt. Normalerweise besitzt ein Mensch 23 Chromosomenpaare: 2 Geschlechtschromosomen und 22 Autosomen. Wenn das für die Entstehung der Zystennieren verantwortliche Erbmerkmal nicht auf einem der beiden Geschlechtschromosomen liegt, sondern auf einem sogenannten Autosom (autosomal), und nur einmal vorhanden sein muss, um die Nierenerkrankung auszulösen (dominant), liegt eine autosomal-dominante Vererbung vor. Diese Vererbungsform verursacht die häufigste Form der erblich bedingten Zystennieren, die dominante polyzystische Nierenerkrankung (oder ADPKD für engl. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Auch medulläre Nierenzysten, die seltener sind, haben ihre Ursachen in einem autosomal-dominanten Erbmerkmal.

Daneben können Zystennieren durch autosomal-rezessive Vererbung entstehen: Hier liegt das ursächliche Erbmerkmal ebenfalls auf einem Autosom, tritt aber nicht in Erscheinung, wenn es sich nur auf einem Chromosom findet (d.h. es ist rezessiv). Autosomal-rezessiv vererbte Zystennieren haben ihre Ursachen also in einer Vererbung des verantwortlichen Erbmerkmals durch beide Eltern.

Die für Zystennieren ursächlichen Erbanlagen führen dazu, dass die Harnkanälchen (Tubuli) der Nieren degenerieren – es entstehen Nierenzysten, die nach und nach immer mehr normales Nierengewebe ersetzen. Dies führt dazu, dass die Niere beidseitig vollständig von vielen Zysten verschiedener Größe durchsetzt und insgesamt stark vergrößert ist (polyzystische Niere: griech. poly = viel).

Weiterlesen: Nierenzyste, Zystennieren: Symptome

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