Nierenzyste, Zystennieren

Nierenzyste, Zystennieren: Definition

Stand: 21. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Nierenzyste und Zystennieren sind Veränderungen der Niere von unterschiedlichem Ausmaß:

• Eine Nierenzyste ist ein einzelner flüssigkeitsgefüllter, von einer Kapsel umgebener Hohlraum in der Niere.
• Zystennieren sind Nierenveränderungen, bei denen beide Nieren mehr als drei Zysten aufweisen.

Eine Nierenzyste ist in der Regel harmlos und verursacht keine Beschwerden. Im Gegensatz dazu stellen Zystennieren eine ernsthafte Erkrankung der Nieren dar, die eine Behandlung erfordert: Die vielen Zysten in der Niere können im Laufe der Zeit zur Funktionseinschränkung der Niere und zum Nierenversagen führen. Zystische Veränderungen der Nieren können auf unterschiedliche Weise entstehen:

• Sie können ohne erbliche Ursache auftreten – dann liegen sie entweder schon bei der Geburt vor (angeborene zystische Nierenveränderung) oder entstehen erst im Lauf des Lebens (erworbene zystische Veränderung): Dies trifft sowohl auf vereinzelte Nierenzysten als auch auf Zystennieren zu.
• Sie können erblich bedingt sein (genetische zystische Veränderung) – dann können Betroffene sie an ihre Kinder weitervererben: Dies trifft nur auf Zystennieren zu.

Zystennieren sind meistens erblich bedingt. Erbliche Zystennieren treten hauptsächlich in den beiden folgenden Formen auf:

1. Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung: Diese auch als ADPKD (für engl. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease) bezeichnete Form der Zystennieren tritt mit einer Häufigkeit von 1:400 bis 1:1.000 auf und führt ab dem 40. Lebensjahr zum fortschreitenden Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig macht.
2. Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung: Diese Form der Zystennieren ist Teil der sogenannten Potter-Sequenz, einer Kombination mehrerer Missbildungen, die bei etwa 0,01 Prozent aller Neugeborenen vorliegt. Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder stirbt innerhalb weniger Tage oder Wochen.

Andere Formen von Zystennieren sind wesentlich seltener. Hierzu zählen zum Beispiel:

• Familiäre juvenile Nephronophthise: Diese seltene Form der Zystennieren tritt ebenfalls oft zusammen mit anderen Fehlbildungen auf. Sie führt schon im Kindesalter zu Nierenversagen.
• Markschwammniere: Diese angeborene, aber meist nicht vererbbare Form der Zystenniere ist durch zahlreiche bis erbsengroße Zysten gekennzeichnet. Sie kommt mit einer Häufigkeit von 1:10.000 vor.
• Medulläre Nierenzysten: Bei diesen sehr seltenen autosomal-dominant vererbten Zystennieren befinden sich die Zysten im Nierenmark.

Weiterlesen: Nierenzyste, Zystennieren: Definition – Häufigkeit

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