Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) : Definition

Stand: 18. Juli 2012Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine durch Prionen ausgelöste Erkrankung des zentralen Nervensystems, die fortschreitend verläuft und bislang nicht behandelbar ist. Prionen sind fehlgeformte Eiweiße, die das Gehirn schädigen. Die Symptome der vCJK ähneln denen der zufällig (sporadisch) auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und zeigen sich vor allem in Bewegungsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen und dem Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz). Menschen infizieren sich mit vCJK wahrscheinlich durch den Verzehr von Rindfleischprodukten, die den Erreger des Rinderwahns (BSE) enthalten.

BSE, CJK und vCJK gehören wie einige andere Erkrankungen zu den "übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen" (transmissible spongiforme Enzephalopathie, TSE). Weil die auslösenden Erreger Prionen sind, fasst man sie auch unter dem Namen Prionenkrankheiten zusammen.

Historisches

Im Jahr 1995 starb der erste Patient an einer bis dahin unbekannten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Ein Jahr später erklärte der britische Gesundheitsminister, dass angesichts der Ähnlichkeit der Symptome zwischen der bei Rindern auftretenden BSE und der neuen Hirnerkrankung beim Menschen davon ausgegangen werden müsse, dass ein bisher unbekannter Erreger vom Rind auf den Mensch übergesprungen ist. Im Jahr 1997 folgte die Bestätigung dieser Vermutung am Mäuseversuch: Prionen, die für BSE verantwortlich sind, verursachen auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK).

Die britische Regierung veranlasste schließlich die Notschlachtung und Verbrennung von tausenden Rindern. Gleichzeitig wurde der Verkauf von Rindfleisch mit Knochen sowie von nervengewebehaltigen Produkten aus Rindern verboten, nachdem bekannt wurde, dass dieses Material besonders ansteckend ist.

Seit Januar 2001 besteht ein EU-Beschluss, dass Tierärzte alle Schlachttiere über einer bestimmten Altersgrenze auf BSE testen müssen, wenn sie für den menschlichen Verzehr bestimmt sind. In Deutschland wurde diese Altersgrenze auf 48 Monate festgesetzt, soweit die Rinder in Deutschland geboren wurden. Bei Rindern aus anderen Ländern außerhalb der EU muss bereits ab einem Lebensalter von 30 Monaten ein BSE-Schnelltest durchgeführt werden. Bei kranken, notgeschlachteten oder verendeten Tieren ist der Test ab 24 Monaten vorgeschrieben. Im September 2000 trat außerdem eine EU-weite Kennzeichnungspflicht in Kraft, an der Verbraucher erkennen können, wo ein Tier geschlachtet wurde.

Außerdem muss der Schlachter Hirn, Schädel, Augen und Milz von Rindern nach der Schlachtung vernichten, damit diese Gewebe nicht in die Nahrungskette gelangen können.

Häufigkeit

Im Gegensatz zur zufällig (sporadisch) auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vor allem jüngere Menschen; der Altersdurchschnitt der vCJK-Erkrankten liegt bei 30 Jahren. Menschen mit CJK erkranken in der Regel erst in einem Alter über 60 Jahren.

Bis Mitte der 1990er Jahre war die Krankheit unbekannt, mittlerweile sind über 200 vCJK-Fälle bekannt. Davon sind die meisten Erkrankungen in Großbritannien aufgetreten, während in Deutschland noch niemand an vCJK erkrankt ist. Seit 1994 müssen Ärzte den Verdacht auf transmissible spongiforme Enzephalopathien dem Gesundheitsamt melden.

Weiterlesen: Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) : Ursachen

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